Pseudolymfom i huden: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pseudolymfomer i huden er en gruppe af godartede lymfoproliferative processer af reaktiv karakter af lokal eller dissemineret type, som kan forsvinde efter fjernelse af det skadelige stof eller ikke-aggressiv behandling.

B-celle pseudolymfomer (syn.: benign lymfadenose af Beufverstedt, hudlymfocytom, Spiegler-Fendt sarkoidose) er mere almindelige hos børn og unge. Klinisk præsenterer det sig som ret tydeligt afgrænsede, små, lyserøde eller blårøde, enkeltstående eller (sjældnere) flere småknudede elementer. Nogle gange er der infiltrative plakfoci med en flad eller hævet overflade, omkring hvilke små elementer er placeret, samt enkeltstående knudede foci. Den mest almindelige lokalisering er ansigt, ørerne, halsen, brystkirtlernes areola, armhulerne, pungen. Nogle gange er der symmetrisk disseminerede miliære knuder i ansigtet og på kroppen. Forandringer i de regionale lymfeknuder og i det perifere blod kan observeres, men patienternes generelle tilstand er god. Sygdommens udvikling er forbundet med spirokæten Borrelia burgdorferi, som trænger ind i huden gennem bid fra flåter - Ixodes ricinus.

Patomorfologi. Epidermis er uændret, kun let fortykket, under den er der en smal strimmel kollagen, der adskiller den fra infiltratet. Sidstnævnte er tydeligt afgrænset, placeret omkring karrene og vedhængene, sjældnere diffust, optager hele dermis og spreder sig til det subkutane væv. Infiltratets cellulære sammensætning er sjældent monomorf, og i forbindelse med dette opdeler H. Keri og H. Kresbach (1979) lymfocytomer i tre typer: lymforetikulært, granulomatøst og follikulært, selvom de ikke benægter eksistensen af blandede typer. Den primære cellulære sammensætning er små lymfocytter, centrocytter, lymfoblaster og individuelle plasmaceller. Blandt dem er histiocytter (makrofager), der danner den såkaldte stjernehimmel. Individuelle histiocytter kan være multinukleære, og deres cytoplasma kan indeholde fagocyteret materiale (polykrome legemer). Makrofager er tydeligt synlige på grund af det høje indhold af hydrolytiske enzymer i dem. Nogle gange findes neutrofile og eosinofile granulocytter, såvel som vævsbasofiler, i infiltratets marginale zone. I den follikulære type er der udtalte germinale centre, der imiterer sekundære follikler i lymfeknuden, bestående af en bred lymfocytisk kam og et lyserødt center, hvor der hovedsageligt er centrocytter, histiocytter, centroblaster, nogle gange med en blanding af plasmaceller og immunoblaster. Den kliniske manifestation af denne sygdom svarer histologisk for det meste til de lymforetikulære og follikulære typer. Aktiviteten af stromale elementer i form af en fibroblastisk reaktion, ny vaskulær dannelse og en stigning i antallet af vævsbasofiler er meget karakteristisk for lymfocytom. I den disseminerede form er dette billede mere udtalt, og processens godartede natur er vanskeligere at genkende.

Fænotypning afslører positive B-cellemarkører (CD19, CD20, CD79a) i den follikulære komponent, hvor koncentrisk placerede kæder af dendritiske CD21+ celler også bestemmes. Interfollikulære rum indeholder CD43+ T-lymfocytter. Reaktion med IgM- og IgA-lette kæder bekræfter infiltratets polyklonale sammensætning. Genotypning afslører ikke Ig-gen-omlejringer eller intrakromosomal translokation. Det er nødvendigt at differentiere B-celle pseudolymfomer fra immunocytom, B-lymfomer fra follikulære centerceller og MALT-type lymfom.

T-celle pseudolymphoma (syn.: lymfocytisk infiltration af Jessner-Kanof) forekommer hovedsageligt hos voksne mænd, overvejende på panden og siderne af ansigtet, samt på halsen, occipitalregionen, kroppen og lemmerne, i form af individuelle eller flere foci af blålig-rød eller brunlig-rød farve. Sygdommen begynder med forekomsten af papler, som, stigende på grund af perifer vækst, danner tydeligt afgrænsede plaques med en glat overflade. I den centrale del, som følge af processens regression, får plaques ringformede konturer. Efter flere uger eller måneder forsvinder de sporløst, men kan dukke op igen på samme eller andre steder. Forbindelsen mellem denne sygdom og kronisk lupus erythematosus, som ikke genkendes af alle, reaktionen på lys, infektion og lægemidler indikerer en reaktiv karakter af processen.

Patomorfologi. Epidermis er stort set uændret; store, ofte klart afgrænsede infiltrater bestående af histiocytter, plasmaceller og små lymfocytter, som har tendens til at være placeret omkring hudvedhæng og kar, ses i de subpapilære og retikulære lag af dermis. Der observeres ingen follikler eller germinale centre. I de øvre dele af dermis findes ændringer i kollagenstoffet i form af basofili, udtynding af kollagenfiberbundter, proliferation af fibroblaster og andre mesenkymale elementer. Fænotypning viser, at den dominerende pulje i infiltratet er CD43+ T-lymfocytter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]