Hjerterytmeforstyrrelser hos børn

Hjerte rytmeforstyrrelser indtager en af de ledende stillinger i strukturen af morbiditet og dødelighed hos børnepopulationen. De kan præsenteres som en primær patologi eller udvikle sig på baggrund af en allerede eksisterende sygdom, som regel medfødt hjertesygdom. Hjertearytmier udvikler ofte i en højde af infektionssygdomme, komplicere sygdomme i andre organer og organ systemer - CNS, systemiske bindevævssygdomme, metaboliske sygdomme, endokrine patologi. Overtrædelser af hjerterytmen virker ofte som et af symptomatiske komplekser af mange arvelige sygdomme. Betydningen af arytmier skyldes deres udbredelse, tendens til kronisk kurs, høj risiko for pludselig død. Intensiv udvikling arrhythmology barndom bidraget til udviklingen og introduktion til klinisk praksis af meget informative metoder til forskning: Holter, EKG høj opløsning, overflade kortlægning, dopplerovskoi ekkokardiografi og kardiale elektrofysiologiske undersøgelser. I fravær af tegn på organisk defekter grundlag af arytmier anses for at være de såkaldte idiopatiske ændringer i de elektrofysiologiske egenskaber af hjertet ledningssystem, forståelsen af deres essens - genstand for talrige videnskabelige undersøgelser.

Identificere patogene grundlag arytmier nødvendige udvidelse af vores viden på området elektrofysiologi af hjertet, funktionerne i vegetativt regulering af hjertefrekvens, statslige ekstra- og intrakardiale sensoriske receptorer, rolle af cirkulerende mediatorer af det autonome nervesystem, cellulær metabolisme, stress-begrænsende systemer, molekylær-genetiske grundlag for elektrogenese, autoimmune mekanismer . Sådan omfattende forståelse af problemet har ført til betydelige fremskridt i behandlingen og forebyggelsen af hjertearytmier og pludselig hjertedød. Grundlæggende elektrofysiologiske mekanismer arytmi hos børn - en unormal automatik, mekanismen for genindførsel med andre måder at impuls eller udløsermekanismer. Genetiske mekanismer spiller en særlig vigtig rolle i udviklingen af en række livstruende arytmier - syndrom aflange interval QT, polymorf ventrikulær takykardi, brugadas syndrom. I øjeblikket er indstillet til et bestemt udvalg af mutationer, der er ansvarlige for udviklingen af livstruende arytmier. Ændringer i autonom regulering af hjertet vedlagte også stor betydning, især i tilfælde af arytmier hos børn uden tegn på organisk hjertesygdom. Alle de ovennævnte mekanismer er specifikke for hver type hjerterytmesygdom, er de ikke isoleret fra hinanden og er i forbindelse. Så for oprindelsen og vedligeholdelse af elektrofysiologisk substrat af arytmi er vigtige bevarelse af embryonale ansatser ledningssystem, nedsat neuro-vegetativ regulering af en rytme, i nogle tilfælde hovedrollen kan spille de anatomiske forhold, såsom kirurgi. Neuro-vegetativ grundlag af arytmier grundet barndom lidelser eller funktioner i modning af forordningen om autonome centre rytme, kan en rolle at spille en arvelig disposition.

I modsætning til voksne børn arytmier er ofte asymptomatisk i 40% af tilfældene er der et tilfældigt fund, som ikke ligefrem indstille varigheden og barnets alder til toppen af arytmi. I nogle tilfælde, såsom syndromet langstrakte interval QT, uvidenhed af læger og forældre om forekomsten af sygdommen fører til tragiske følger: den første og eneste i livet af en synkope-angreb kan føre til pludselig hjertedød. Ofte er en kronisk rytmeforstyrrelse diagnosticeret for sent, når ingen type terapi er i stand til at forhindre et fatalt udfald. Visse vanskeligheder findes i den kliniske diagnose af rytmeforstyrrelser hos nyfødte og småbørn. I denne barndomsperiode er arytmi oftest kompliceret af udviklingen af hjertesvigt.

Der er mange varianter af hjertearytmier, som er differentiable baseret på master-kliniske elektrofysiologiske fænomener, da ofte en og samme barn identificere flere typer af arytmi. I børn, er det tilrådeligt at tildele supraventrikulære og ventrikulære takyarytmier, syg-sinus-syndrom, supraventrikulære og ventrikulære arytmier. Høje grader af AV blokade ledsages også af rytmeforstyrrelser. Alle eksisterende rytmeforstyrrelser er opdelt betinget i to grupper - takyarytmier og bradyarytmier. De mest polymorfe er takyarytmier, i deres differentialdiagnose oplever de betydelige vanskeligheder. I de seneste år, isoleret separat gruppe af primære elektriske hjertesygdomme samlende arvelige former for livstruende arytmier - syndrom langstrakt og forkortet interval QT, brugadas syndrom, polymorfe ventrikulære takykardi.

I de fleste tilfælde, med undtagelse af paroxysmal takykardi (pludselige angreb og afslutning af et angreb) og QT forlænget intervallssyndrom (gentaget synkope), gør børn i mange tilfælde uspecifikke klager. I den kliniske polymorfisme af forskellige varianter af rytmeforstyrrelser er der imidlertid også regelmæssigheder, de skal identificeres og tages i betragtning ved ordination af behandling og bestemmelse af prognosen.

Påtrængende problem af differentialdiagnose af synkope hos børn, der ofte forårsaget hjertearytmier, den mest almindelige - ventrikulær takykardi, sinus syndrom og høj-grads AV-blok. Blandt de kardiogene årsager til starten af bevidsthedstab er et af de førende steder optaget af hjertets primære elektriske sygdomme, blandt andet er syndromet i det forlængede interval QT (CYHQ-T) mest almindeligt. I diagnosen af mange typer arytmi kan familiens elektrokardiografiske undersøgelse ikke undervurderes, og resultaterne bliver ofte et vigtigt argument i diagnosen. I øjeblikket lægges der meget vægt på molekylærgenetisk forskning.

Valg af taktik behandlingen afhænger af mange faktorer, herunder mekanismen for udvikling af hjerte- rytmeforstyrrelser, alder debut, frekvens, sværhedsgraden af kliniske symptomer, repræsenteret ved de strukturelle ændringer i hjertet. Behandling af børn med arytmier omfatter akut og kronisk farmakoterapi, interventionelle teknikker, herunder implantation af antiarytmiske enheder (pacemakere og defibrillatorer). Den akut behandling har brug for børn med supraventrikulær (supraventrikulær) paroxysmal takykardi, livstruende ventrikulære takyarytmier (ventrikulær takykardi, ventrikelflimren, CYMQ-T) og bradyarytmier (sinus-syndrom, komplet AV-blok). Kronisk farmakoterapi af hjertearytmier hos børn omfatter korrektion neurovegetative lidelser i regulering hjerterytme, ifølge indikationer - kontrollere abnorm myocardial elektrofysiologisk excitation mekanisme under anvendelse antiaritmiicheskih lægemiddelklasser I-IV samt symptombehandling. I løbet af det sidste årti har udviklingen af metoden til kateterablation skubbet rollen som farmakologiske terapimetoder. Men hos små børn, der ikke har strukturel hjertesygdom, og hos patienter med hjerterytmeforstyrrelser på baggrund af markante forstyrrelser i det autonome regulering af hjerterytmen forrang medicinske behandlingsmetoder. I behandlingen af livstruende hjerterytmeforstyrrelser udgør en vigtig ressource implanterbare antiarytmiske enheder: pacemakere og cardioverter defibrillatorer. Men implantation af en cardioverter-defibrillator til børn med livstruende arytmier er meget vigtigt et passende udvalg af antiarrytmiterapi.

[1], [2], [3]