Arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati hos børn: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Arytmogene højre ventrikel kardiomyopati - en sjælden sygdom med ukendt ætiologi karakteriseret ved fremadskridende udskiftning af rette ventrikelmyocytter fedt eller fibro-fedtvæv, hvilket fører til atrofi og udtynding af den ventrikulære væg, dilatation det ledsaget af ventrikulær rytmeforstyrrelser af varierende sværhedsgrad, herunder ventrikelflimren.

Epidemiologi af arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel

Forekomsten af arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel er ukendt, eller for at være mere præcis, undersøgt lidt på grund af det faktum, at sygdommens indtræden ofte forekommer asymptomatisk. Derudover er der lidt information om den naturlige forløb af denne sygdom, virkningen på langtids klinisk forløb og patienternes overlevelse. Det menes dog, at arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel forårsager pludselig død hos 26% af børn og unge, der døde af hjerte-kar-sygdomme.

Årsager og patogenese af arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel

Årsagen til denne kardiomyopati er stadig uklar og er genstand for talrige diskussioner. Som muligt overvejes etiologiske faktorer, arvelighed, kemiske, virale og bakterielle midler, apoptose. Domme om patogenesen af myopatiske skift og arytmogenese i arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel reduceres til flere grundlæggende antagelser.

• I overensstemmelse med en af dem er arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel en medfødt lidelse i myokard udvikling af højre ventrikel (dysplasi). Udseendet af ventrikulære takyarytmier kan forsinkes i 15 år eller mere, indtil størrelsen af det arytmogene substrat bliver tilstrækkeligt til forekomsten af vedvarende ventrikulære arytmier.
• En anden variant af forekomsten af dysplasi er forbundet med metaboliske lidelser, der forårsager progressiv udskiftning af myocytter.

Slutresultatet af en eller flere af de ovennævnte processer bliver substitution infarkt af den højre og / eller venstre ventrikel fedtstof eller fibro-fedtvæv, som er et substrat for ventrikulære arytmier.

Symptomer på arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel

I lang tid er sygdommen asymptomatisk. I løbet af denne periode, den organiske skade underliggende arytmier højre ventrikel kardiomyopati skrider langsomt. Kliniske tegn på arytmier højre ventrikel kardiomyopati (hjertefrekvens, paroxysmal takykardi, svimmelhed, eller synkope) forekommer normalt i ungdomsår eller den tidlige voksenalder. Førende kliniske symptomer derefter bliver livstruende arytmier: ventrikulære præmature slag eller takykardi (som regel en grafik blokade Heath venstre bundt), episoder af ventrikelflimmer, i det mindste - supraventrikulær (atrial takyarytmi, atrieflagren eller flimmer). Den første manifestation af sygdommen kan være pludseligt hjertestop forekommer under træning eller anstrengende atletisk aktivitet.

Diagnose af arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel

Klinisk undersøgelse

Generelt er den kliniske undersøgelse dårligt informativ på grund af de forskellige årsager til denne tilstand, og præcis identifikation er kun mulig med langsigtet opfølgning. Sommetider kan sygdommen mistænkes i mangel af en forøgelse af hjertestørrelsen på radiografien.

Instrumentale metoder

Elektrokardiografi

EKG i hvile hos patienter med arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel har karakteristiske træk, der gør det muligt for en at antage sygdommens tilstedeværelse. Således kan varigheden af de ventrikulære komplekser i de højre thoracale ledninger overstige varigheden af QRS-komplekser i venstre thoracale ledninger. Varigheden af QRS-komplekset i bly VI overstiger 110 ms med en følsomhed på 55% og en specificitet på 100%. Den lange varighed af QRS- komplekser i højre thoraxledninger sammenlignes med de venstre, også i tilfælde af blokade af bundens højre ben.

Meget karakteristiske forskellige ektopisk ventrikulære arytmier indtil vedvarende ventrikulær takykardi, ventrikulære komplekser under hvilken har sædvanligvis form blokade venstre grenblok strålen og den elektriske akse af hjertet kan afvises som højre og venstre. Paroxysmal ventrikulær takykardi forekommer i de fleste tilfælde i højre ventrikel og fremkaldes let ved elektrofysiologisk undersøgelse.

Bryst røntgenundersøgelse

Radiologisk undersøgelse af brystorganerne i en stor procentdel af tilfælde afslører normale morfometriske parametre.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografiske kriterier for arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel:

• moderat dilatation af højre ventrikel
• lokalt fremspring og dyskinesi af den nedre væg eller hjertekant
• isoleret forstørrelse af udgangskanalen i højre ventrikel
• øget intensitet af reflekterede signaler fra højre ventrikel;
• øget trabekularitet i højre ventrikel.

Magnetic resonance imaging

MR er betragtes som den mest lovende visualiseringsmetode til diagnosticering af arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel, som gør det muligt at opdage strukturelle forstyrrelser, såsom focal wall thinning og lokale aneurysmer.

Radiokontrast ventrikulografi

Værdifulde oplysninger er tilvejebragt ved radiokontrast ventrikulografi. Dette er karakteriseret ved dilatation af højre ventrikel i kombination med segmental svækkelse af dens sammentrækning, fremspring i konturen i områderne dysplasi og en stigning i trabecularitet.

Differential diagnostik

Differentialdiagnose af arytmier højre ventrikel dysplasi udføres med dilateret kardiomyopati med en primær læsion af den højre ventrikel, hvor den fremherskende symptomer på højresidigt hjertesvigt, og i arrytmogene højre ventrikulære dysplasi - ventrikulære arytmier. Foreslå, at endomyokardiel biopsi gør det muligt at differentiere dilateret kardiomyopati, og arytmier højre ventrikel dysplasi. Histologiske biopsier og obduktion undersøgelse afslørede ændringer karakteristiske aritmogennoi højre ventrikel dysplasi: fedtinfiltration (substitution) infarkt, atrofiske eller nekrotiske ændringer cardiomyocytter, interstitiel fibrose, interstitielle infiltrater af mononukleære celler. I tilfælde af højre ventrikulære dilateret kardiomyopati i biopsi er der en markant hypertrofi, delvis atrofi og interstitiel fibrose.

Behandling af arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel

Behandling for arytmogen kardiomyopati i højre ventrikel har til formål at eliminere hjertearytmi. Til denne anvendelse antiarytmika forskellige grupper. Sotalol, amiodaron, verapamil, etc. Når vedvarende ventrikulær takykardi gennemføres kateter ødelæggelse arytmogene fokus eller implanterede hjertedefibrillatorer.

Outlook

Prognosen for arytmogen højre retrikulær dysplasi er ofte ugunstig. Hver 5. Unge patienter, der dør pludseligt, der lider af denne sygdom, hver 10. Patient aritmogennoi højre ventrikel dysplasi, døde af kongestiv hjerteinsufficiens og tromboembolisme, iCal begivenheder. Den største dødsårsag er myokardieets elektriske ustabilitet.

[1], [2], [3], [4], [5]