Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Mangel på IgG-underklasse: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
En tilstand, hvor der konstateres en mangel på en af IgG-underklasserne med et normalt eller reduceret niveau af total immunoglobulin G, kaldes selektiv IgG-underklassemangel. Der ses ofte en kombination af mangler på flere underklasser.
Patogenese
Den molekylære mekanisme bag underklassedefekterne er ukendt, men defekter i transkriptionsfaktorer, translationsfaktorer og abnormiteter i posttranskriptionelle modifikationer er mulige. Deletioner af generne for den tunge kæde gamma1-gamma4 og alfa 1 er blevet beskrevet hos flere patienter.
Arten af de kliniske manifestationer af IgG-underklassedefekter afhænger i høj grad af deres funktionelle karakteristika. For eksempel syntetiseres IgGl og IgG3 i det primære immunrespons efter syntesen af IgM, og IgG2 og IgG4 syntetiseres i det sekundære immunrespons. IgG2 syntetiseres hovedsageligt som reaktion på polysaccharidantigener, antitetanusantistoffer tilhører hovedsageligt IgGl-underklassen, og specifikke antistoffer hos patienter med filariasis og schistosomiasis tilhører IgG4.
Symptomer på IgG-mangel
Isolerede eller kombinerede mangler på IgG1-, IgG2- eller IgG3-underklasser er forbundet med en øget risiko for forskellige luftvejsinfektioner (bihulebetændelse, mellemørebetændelse, rhinitis). For det meste har disse patienter ikke livstruende infektioner. Lave IgG4-værdier er ret almindelige hos børn, men manifesterer sig i de fleste tilfælde ikke i tilbagevendende infektioner. En kombination af mangler på IgG2- og IgG4-underklasser fører dog til hyppige infektionssygdomme.
I betragtning af at selektiv mangel på andre underklasser (især IgG2) ofte heller ikke forårsager kliniske manifestationer, er der en opfattelse af, at kombinationen af underklassemangel og nedsat dannelse af specifikke antistoffer er klinisk signifikant.
Selvom de kliniske data forbundet med IgG-subklasse-mangler er heterogene, er der nogle symptomer, der er specifikke for et fald i en bestemt subklasse.
IgG1-mangel
IgGl-mangel er ofte forbundet med mangler i andre underklasser og ledsages normalt af et fald i total IgG. IgG1-mangel klassificeres ofte som almindelig variabel immundefekt, især når den er forbundet med et fald i andre underklasser. Sådanne patienter har ofte en lang historie med forskellige bakterieinfektioner, vedvarende eller progressiv lungesygdom.
IgG2-mangel
Ofte, men ikke altid, kombineres IgG2-mangel med et fald i IgG4-underklassen og IgA-mangel. Hos børn med hyppige luftvejsinfektioner og IgG2-mangel påvises næsten altid et fald i syntesen af antistoffer mod polysaccharidantigener. Ud over luftvejsinfektioner har sådanne børn tilbagevendende meningitis forårsaget af Neisseria meningitidis eller infektioner forårsaget af pneumokokker. Samtidig har mange patienter ingen afvigelser fra normen i deres immunologiske status, og den samlede IgG falder ikke.
LgG3-mangel
Antistoffer syntetiseret mod proteinantigener (inklusive virale proteiner) tilhører IgG1- og IgG3-underklasserne. IgG3-antistoffer er de mest effektive til antiviral beskyttelse. Mangel på denne underklasse er forbundet med tilbagevendende infektioner, hvilket ofte fører til kroniske lungesygdomme. Ifølge en undersøgelse udført i Sverige er mangel på IgG3-underklassen den mest almindelige blandt patienter med tilbagevendende infektioner. Blandt 6.580 undersøgte patienter blev der således identificeret 313 patienter med underklassemangel. Af disse havde 186 IgG3-mangel, 113 havde IgG1-mangel, 14 havde IgG2-mangel, og 11 havde et fald i IgG3 og IgG4.
LgG4-mangel
Diagnosen IgG4-mangel er ret vanskelig at stille, da niveauet af denne underklasse hos børn normalt er ret lavt og ikke bestemmes ved standardmetoder. IgG4-mangel siges at forekomme, når underklasseniveauet er under 0,05 mg/ml. Samtidig lider børn med en sådan defekt ofte af alvorlige luftvejsinfektioner. Der er rapporter om udvikling af bronkiektasi hos sådanne patienter.
Næsten alle patienter med IgG4-mangel har normale niveauer af total IgG, andre underklasser, IgA, IgM og IgE. Kun i nogle tilfælde er IgG4-mangel kombineret med IgG2- og IgA-mangler.
Diagnose af IgG-mangel
I mange tilfælde er det problematisk at stille en sådan diagnose, da f.eks. IgG4-niveauet kan være under opløsningen af den metode, der anvendes til at bestemme det, og IgGl-mangel ofte identificeres som hypogammaglobulinæmi G. Derfor stilles denne diagnose, når der er et fald (under 2 standardafvigelser fra gennemsnitsalderen) i en eller flere IgG-underklasser, herunder patienter med reduceret total IgG med normale IgM- og IgA-værdier og børn med nedsat antistofdannelse.
Behandling af IgG-mangel
Hos de fleste børn med IgG-subklassedefekter falder antallet af luftvejsinfektioner med alderen. Sådanne børn kræver ikke yderligere behandling. Hvis hyppige og alvorlige infektioner fortsætter, især hos børn med en associeret defekt i dannelsen af specifikke antistoffer, kan behandling med intravenøs immunoglobulin være mulig. Disse patienter kræver dog som regel ikke livslang erstatningsterapi.
Vejrudsigt
Hos de fleste mennesker med vedvarende laboratoriedefekter falder antallet af infektiøse manifestationer betydeligt med alderen. Nogle patienter med mangel på IgG-subklasser udvikler dog CVID, hvorfor børn med denne patologi kræver opfølgende observation.
Hvad skal man undersøge?
Hvilke tests er nødvendige?
Использованная литература