Forbigående infantil hypogammaglobulinæmi: symptomer, diagnose, behandling

Forbigående infantil hypogammaglobulinæmi (TIH) defineres som et signifikant fald i IgG-niveauer med eller uden mangel på andre immunglobulinklasser hos et barn ældre end 6 måneder, forudsat at andre immundefekttilstande er blevet udelukket.

Patogenese

Mekanismen bag forbigående infantil hypogammaglobulinæmi er ikke kendt med sikkerhed, men der er foreslået flere patogenesevarianter af denne tilstand: defekt i T-lymfocytmodning, abnormiteter i cytokinsyntesen, tilstedeværelsen af maternelle anti-IgG-antistoffer, der hæmmer syntesen af deres egne. I alle tilfælde af forbigående infantil hypogammaglobulinæmi normaliseres immunglobulinniveauerne dog med alderen.

Symptomer

Patienter med forbigående hypogammaglobulinæmi har ofte en øget forekomst af infektionssygdomme, oftest ikke livstruende. Oftest forekommer mellemørebetændelse, bihulebetændelse og bronkitis. Alvorlige infektioner forårsaget af opportunistisk flora, der fortsætter hos børn over 2-3 år, er ikke typiske for denne tilstand.

Diagnostik

De diagnostiske kriterier for denne tilstand er ikke fuldt standardiserede. Det menes, at forbigående hypogammaglobulinæmi er indikeret ved et fald i koncentrationen af en eller flere immunoglobulin-isotyper med mere end to standardafvigelser fra aldersnormen. Samtidig svarer syntesen af specifikke antistoffer og niveauerne af T- og B-celler til aldersnormen.

Behandling

Patienter med forbigående hypogammaglobulinæmi viser normalt ikke mangel på dannelse af specifikke antistoffer. Substitutionsterapi er ikke indiceret for sådanne patienter. Kun ved alvorlige bakterieinfektioner (især dem forårsaget af pneumokokker, N. influenzae, meningokokker) ordineres intravenøs immunglobulin til sådanne børn, da syntesen af antistoffer mod polysaccharidantigener er forsinket hos små børn.

Vejrudsigt

I mangel af andre defekter korrigerer tilstanden sig selv og kræver ikke behandling.