Absence hos voksne og børn: typisk, atypisk, enkel og kompleks

Det sker, at en person ubevidst mister bevidsthed på et bestemt tidspunkt - som regel er det mere almindeligt i barndommen og kaldes "fravær". Udadtil ser det ud som en midlertidig frosset tilstand med et "tomt" udseende. Fravær betragtes som en let variant af et epileptisk angreb: Denne tilstand kan ikke efterlades uden opmærksomhed, da det er fyldt med ret negative konsekvenser.

[1], [2]

Epidemiologi

For første gang om absentiet begyndte de at tale i det 17. Og 18. århundrede. Udtrykket bogstaveligt oversat fra fransk betyder "fravær" refererer til en midlertidig mangel på bevidsthed hos en patient. Neurologer bruger også et yderligere udtryk, der henviser til fraværet - "petit mal", som oversættes som "en lille sygdom".

Fravær tilhører en række sorter af generaliseret epilepsi og findes oftest hos børn af børn - for det meste fra 4 til 7 år, nogle gange fra to til otte år. I mange børn sker bevidstløshed i kombination med andre varianter af epileptiske manifestationer.

Flere piger er syge, men drengene udelukker ikke udseendet af sygdommen.

Ifølge statistikker forekommer fraværet i 20% af alle diagnosticerede barndomsepilepsier.

Hvis fravær er det dominerende kliniske symptom, diagnostiseres patienten med "fraværende epilepsi".

Voksne lider meget sjældnere - i kun 5% af tilfældene.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Årsager aʙsansov

Den grundlæggende årsag til udseendet af fravær er en krænkelse af balancen mellem hæmmende og stimulerende processer i hjernecortexens nerveceller. Afhængig af dette er der to typer fravær:

• Sekundær fravær - skyldes faktorer, der ændrer den bio-elektriske aktivitet. Disse faktorer kan være inflammatoriske processer (abscess, encephalitis), tumorprocesser. I en sådan situation bliver fravær et symptom på den underliggende patologi.
• Idiopatisk fravær er en sygdom med en usikker ætiologi. Formentlig refererer denne patologi til arvelig, som det fremgår af familiens episoder af sygdommen. Idiopatisk fravær forekommer sædvanligvis mellem 4 og 10 år.

På trods af det faktum, at fravær anses for at være genetisk bestemte patologier, forbliver nuancernes nuancer og inddragelsen af gener i øjeblikket ukendt.

[10], [11], [12], [13]

Risikofaktorer

Tilfælde af spontant fravær kan forekomme i nærværelse af en af risikofaktorerne:

• arvelighed, ved den type kromosomaberration;
• problemer der opstod under fostrets og fødselslag (ilt sult, lange forgiftninger, infektioner, traume under fødslen);
• neurointoxication og infektion;
• hovedtrauma
• svær udmattelse af kroppen
• stærke hormonelle permutationer
• metaboliske forstyrrelser, degenerative processer, der påvirker hjernevæv;
• tumorprocesser i hjernen.

I de fleste tilfælde er tilbagefaldet af et angreb også forbundet med virkningen af en bestemt faktor. En sådan faktor kan være en let flash, hyppig blinking af episoder, overdreven nervøs spænding, en skarp tvungen luftstrøm osv.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Patogenese

Ved hvilken mekanisme absansen udvikler sig, er den endnu ikke blevet præcist belyst. Forskere har gennemført en lang række forskellige undersøgelser om dette problem og fandt ud af, at en bestemt rolle i sygdommens udseende er spillet af cortex og thalamus, såvel som hæmmende og spændende sendere.

Det er muligt, at det patogenetiske grundlag er genetisk bestemt abnorm evne hos nerveceller. Eksperter mener, at fraværet udvikler sig med dominerende blokering. Dette er den største forskel mellem fravær og konvulsiv paroxysm, som er resultatet af overekspression.

Hyperinhibiting af aktiveringen af cortex er i stand til at opstå som kompensationsmekanisme for at undertrykke den opnåede smertefulde excitation.

Udviklingen af fravær i barnet og den overvældende forsvinden af problemet, efterhånden som de bliver ældre, indikerer forholdet mellem patologi og graden af modning af hjernen.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Symptomer aʙsansov

Fravær udvikler sig sædvanligvis uden forstadier på baggrund af en absolut sikker tilstand. Angrebet er spontan i naturen, det kan ikke forudsiges og beregnes på forhånd.

Kun i isolerede tilfælde noterer patienterne de første tegn på en nærliggende paroxysm. Dette er en pludselig tilgang til hovedpine og kvalme, øget svedtendens og hyppige hjerteslag. I nogle tilfælde kan tætte mennesker bemærke, at straks før angrebet kan babyen opføre sig uforklarligt - for eksempel er der umotiveret irritation eller lidenskab. I isolerede tilfælde er der auditive, auditive eller smags hallucinationer.

Men som vi allerede har bemærket, observeres de første tegn ikke hos alle patienter. Normalt er symptomet almindeligt for alle tilfælde:

• Angrebet udvikler sig pludseligt og slutter på samme måde. Patienten som om "fryser" eksternt kan det ligne "reverie", uden nogen reaktion på opkaldet eller andre irriterende faktorer. Varigheden af paroxysm er i gennemsnit 12-14 sekunder, hvorefter patienten kommer til, som om der ikke var sket noget. Ingen svaghed, ingen døsighed efter angrebet opstår ikke.
• Hvis patienten lider af en kompleks abscessestrøm, kan en "tur" ledsages af en tonisk komponent. Det kan se sådan ud: patienten stopper bratt, hvis noget var i hans hænder - falder ud, hovedet kapsler baglæns. En person ruller sine øjne, nogle gange gør gentagne lyde eller smækninger (såkaldte automatisms).

Forsøgsangreb gentages med forskellig frekvens - fra 6-9 om dagen, op til flere hundrede gange - hovedsagelig i livsstil (i løbet af dagen).

Fravær om natten betragtes som en sjældenhed, men udseendet er muligt i løbet af langsom søvn. Det er næsten umuligt at bemærke paroxysm udefra. Men hvis du vedhæfter specielle sensorer til patienten, der læser nerveimpulserne, kan du finde de tilsvarende patologiske tegn.

[30], [31], [32], [33]

Absence hos voksne

I voksenbefolkningen udvikler fraværet meget sjældnere, i modsætning til børn - i kun 5% af tilfældene. Læger associerer forekomsten af dette problem med manglen på nødvendig terapi i en tidligere alder - for eksempel når patienten var teenager.

Varigheden af paroxysm hos voksne patienter er et par sekunder, så du kan ikke mærke et angreb fra siden. I medicin kaldes dette betegnelsen "små fravær", når angrebet varer kun et par sekunder og gentages sjældent. Vanskeligheden ligger imidlertid i, at bevidsthedens afbrydelse kan ske, mens du kører bil, eller når du arbejder med farlige anordninger og mekanismer. En person kan "afbryde" når du svømmer i poolen eller i en anden potentielt farlig situation.

Hos voksne kan sygdommen ledsages af tremor i overkroppen og hovedet, hvilket ofte fører til forstyrrelse af motorkoordinering. Imidlertid opdages ikke beslaglæggelsen oftest af specifikke symptomer: Angreb og øjenlid myokloni observeres ikke, patienten slår simpelthen "slukket" i et bestemt tidsrum, suspenderer sin aktivitet, "fryser".

Hvis du spørger patienten, hvad der skete i løbet af disse få sekunder af en pasform, vil personen ikke kunne svare på noget, da hans bevidsthed blev slukket for denne periode.

[34], [35]

Absence hos børn

I barndommen er fraværende epilepsi hyppigere forbundet med typerne af idiopatisk epilepsi. Denne form er hovedsageligt arvelig (ca. 2/3 af patienterne).

Børnenes fravær forekommer hovedsageligt hos piger på to til otte år. Prognosen for en sådan sygdom er ofte gunstig, godartet: sygdommen varer cirka seks år og slutter med enten fuldstændig helbredelse eller vedvarende vedvarende remission (op til 20 år). Hovedbetingelsen for et positivt resultat er rettidig påvisning og behandling.

Det skal bemærkes, at forældre ikke altid holder øje med tilstedeværelsen af anfald - ofte går de simpelthen ubemærket. Særligt umærkeligt er der fravær hos spædbørn - sådanne angreb varer ikke mere end et par sekunder og ledsages ikke af særlige symptomer.

Afhængig af alderskategori, når fraværet først er konstateret, er sygdommen opdelt i børn (under syv år) og ungdom (ungdomsår).

Den Internationale Kommission for ILAE har identificeret fire børns syndromer, på forskellige stadier af hvilke der er fravær:

• børnefraværs epilepsi;
• ungdomsfravær epilepsi;
• juvenil myoklonisk epilepsi;
• myoklonisk absensepilepsi.

Senest er det blevet foreslået at nedrive andre syndromer med en typisk fravær i klassifikationslisten:

• øjenlågs myokloni med fravær
• peroral fravær af epilepsi
• stimulansfølsom fraværsepilepsi.

Atypiske paroxysmer kan observeres hos patienter med Lennox-Gastaut-syndrom med syndromet med fortsat spidsbølgeaktivitet under langsom søvn.

[36]

Forms

Abner har en række sorter afhængigt af kurset, scenen, form af den underliggende sygdom, de tilgængelige symptomer osv. Først og fremmest er sygdommen opdelt i to grundlæggende typer:

• Typiske fravær (de kaldes også simple);
• Atypiske fravær (såkaldt kompleks).

Simple fravær er korte, skarpt forekommende og afslutter anfald, fortsætter uden en markant forandring i muskulaturens tone.

Kompleks fravær forekommer ofte i barndommen, mod baggrunden af forstyrret udvikling af psyken og ledsages af symptomatisk epilepsi. Under paroxysm er der en ganske stærk hyper- eller hypotonisk muskulatur, som også er indikeret ved klassificering af sygdommen. Nogle specialister bruger udtrykket "generaliserede fravær", når de beskriver komplekse paroxysmer, hvilket indikerer, at sygdommen ledsages af generaliserede myoklonier.

Ifølge graden af forandring i muskel tone,

• atoniske fravær
• akinetic fravær
• myoklonisk fravær.

Disse forhold refererer til komplekse fravær: de er let identificeret ved motoregenskaberne i forbindelse med ændringer i muskeltonen. Atonisk paroxysm manifesterer sig i en reduceret muskulær tone: dette er mærkbart ved hævning af hænder, hoved. Hvis patienten sad på en stol, så kan han bogstaveligt talt "glide" af ham. Med akinetic paroxysm falder den stående patient kraftigt. Der kan være bøjning eller ekstensorbevægelse i lemmerne, kaste hovedet og bøje bagagerummet. Med myokloniske fravær er der typiske muskelsammentrækninger med en lille motoramplitude - de såkaldte trækninger. Ofte er der muskulære sammentrækninger af hagen, øjenlågene og læberne. Twitchings forekommer symmetrisk eller asymmetrisk.

Komplikationer og konsekvenser

I de fleste patienter forsvinder de typiske manifestationer fravær omkring 18-20 år. Og kun i nogle tilfælde opstår sygdommen i en større epileptisk pasform - i sådanne patienter varer problemet lang tid eller forbliver for livet.

Overgangen til statusstatus sker i 30% af tilfældene. Status varer ca. 2 til 8 timer, mindre ofte - i flere dage. Tegn på sådanne komplikationer er forvirring af bevidsthed, varierende grad af desorientering, utilstrækkelig adfærd (med lagrede bevægelser og koordinering). Talevirksomhed er også forstyrret: patienten taler for det meste enkle ord og sætninger, som "ja", "nej", "jeg ved ikke".

Specialister er opmærksomme på flere tegn, der viser en positiv tendens til fravær:

• tidlig sygdoms begyndelse (mellem fire og otte år) med et normalt niveau af intelligensudvikling;
• fravær af andre paroxysmale tilstande
• positive skift under monoterapi med brug af en antikonvulsiv medicin;
• uændret EEG billede (ikke til konto - typiske generaliserede "peak-wave" komplekser).

Atypiske fravær responderer ikke godt på behandlingen, så konsekvenserne for sådanne sygdomme afhænger af den underliggende patologis forløb.

Under angreb af angreb kan der være vanskeligheder med socialisering: forekomsten af anfald og graden af deres manifestation er vanskeligt at forudsige. Undgå muligheden for skade under paroxysm. Således oplever patienter ofte fald, hovedskader og brud.

[37], [38], [39], [40], [41],

Diagnosticering aʙsansov

Den vigtigste diagnostiske procedure, som muliggør bekræftelse af fravær, er evalueringen af hjernens elektriske aktivitet eller elektroencefalografi. EEG er en meget følsom forskningsteknik, der indikerer minimal funktionelle ændringer i cerebral cortex og dybe strukturer. EEG har ingen alternativer selv kendt diagnostisk procedure PET (to-foton-emissions-tomografi) og fMRI ( funktionel magnetisk resonansbilleddannelse tomorgafiya ) kan ikke sammenlignes med denne fremgangsmåde informativt.

Andre metoder anvendes kun, hvis EEG af en eller anden grund ikke er mulig:

• magnetisk resonansbilleddannelse;
• computertomografi;
• positron emission tomografi;
• single photon emission tomography.

De listede diagnostiske procedurer hjælper med at registrere strukturelle ændringer i hjernen - for eksempel traumatiske skader, hæmatomer, tumorprocesser. Disse studier giver dog ikke oplysninger om hjernestrukturernes aktivitet.

Elektroencefalografi således i stand til at påvise en karakteristisk punkt ved typiske absencer - svækket bevidsthed korrelerer med generaliseret polyspike spike og bølge-aktivitet (frekvenstallene 3-4, mindst - 2,5-3 Hz).

Ved et unormalt fravær udviser EEG langsomme bølge excitationer - mindre end 2,5 Hz. Udledninger kendetegnes ved inhomogenitet, uregelmæssigheder og asymmetri af toppe.

[42], [43]

Differential diagnose

Skelne fraværet fra andre typer af epilepsi, hvor kortvarig nedsættelse af bevidsthed kun er et af de førende symptomer. Typiske forskelle er for eksempel typiske fravær fra komplekse fokale anfald.

	Beslaglæggelser af fokal epilepsi	Typisk fravær
Tidligere aura	Overalt.	Ikke tilgængelig.
Varighed	Dybest set mere end et minut.	5-20 sekunder.
Indflydelse på hyperventilering	I enkelte tilfælde.	Overalt.
Lysfølsomhed	I enkelte tilfælde.	I mange tilfælde.
Bevidsthedstab	Som regel er det dybt.	Variationer er mulige, afhængigt af strømmen.
Fremkomsten af automatisme	Næsten altid med inddragelse af den ene side af bagagerummet og benet.	Malovyrazhennye, uden at inddrage bagagerum og ekstremiteter.
Fremkomsten af ambulatory automatisms	Overalt.	Kun med status for fravær.
Udseendet af kloniske anfald	I sjældne tilfælde, ensidige, som enden af et angreb.	Ofte på en bilateral type, nær munden og øjenlågene.
Manglende anfald	I enkelte tilfælde.	Det er helt muligt.
Postpristupnaya symptomatologi	Næsten i alle tilfælde: forvirret bevidsthed, amnesi, dysfasi.	Ikke tilgængelig.

Paroxysmer af fokal epilepsi er kendetegnet ved kombinerede motorautomiteter, hallucinogene tilstande og en rig postklinik.

Fravær eller omtanke?

Mange forældre kan i første omgang ikke fortælle om barnet har et fravær, eller hvis babyen bare tænker i et par sekunder? Hvordan man kan afgøre, om dette er et angreb?

I en lignende situation råder lægerne højt til at banke eller klappe i hænderne. Hvis barnet tænder lyden - betyder det, at det er en falsk fravær eller en banal "reverie". Præcis svar på dette spørgsmål er først muligt efter det diagnostiske EEG.

Behandling aʙsansov

Behandling for fremkomsten af fravær er ret vanskelig - primært fordi der regelmæssigt er modstand i kroppen. Derfor bør tilgangen til terapi være individuel og differentieret: Antikonvulsive lægemidler ordineres i overensstemmelse med typen og etiologien af anfald.

• Med typisk fravær er monoterapi acceptabelt ved anvendelse af ethosuximid, valproinsyre. De tilbudte lægemidler viser effekten hos mere end 70% af patienterne. Med resistensudvikling kombineres monoterapi med lamotrigin i små doser.
• I udførelsesformer, idiopatisk flow fravær gennemføres monoterapi antikonvulsiv udviser aktivitet mod alle angreb arter. Generelt, anvendelse af levetiracetam eller proizvodnyae valproinsyre - sådanne lægemidler er lige så effektive, som i absencer og myokloniske ved eller tonisk-kloniske epileptiske. Hvis der er en kombination af fravær og tonisk-klonisk anfald, er det hensigtsmæssigt at udpege Lamotrigin.
• Ved atypisk fravær udføres monoterapi med valproinsyre, lamotrigin, phenytoin. Nogle gange er der et behov for at forbinde steroidlægemidler. Det er uønsket at anvende Tiagabin, Carbamazepin, Phenobarbital, på grund af muligheden for øgede symptomer.
• Når monoterapi er ineffektiv, anvendes en række lægemidler. Som regel kombinerer antikonvulsive lægemidler indbyrdes under hensyntagen til patientens individuelle karakteristika og sygdommen.

Doseringen af det valgte antikonvulsiv middel reduceres gradvist, op til og med aflysning, men kun i tilfælde af stabil remission i 2-3 år. Hvis der opdages gentagne episoder af epilepsi, behandles hovedpatologien på baggrund af symptomatisk terapi.

Hvis den kognitive side lider, skal en psykolog behandles.

Hjælp med fravær

Ved absent er der en kort depression af bevidsthed, og det udvikles uforudsigeligt. Det antages, at sådanne øjeblikke i de fleste tilfælde forekommer næsten umærkeligt for andre, fordi angrebet varer ikke mere end et par sekunder.

Fravær ligner en kort pause i motor- og taleaktivitet. For det meste behøver patienten ikke nogen særlig hjælp. Den eneste ting at koncentrere al opmærksomhed på er patientens sikkerhed. I intet tilfælde kan du forlade en person alene, indtil bevidstheden er genoprettet til fulde.

Er det muligt at distrahere barnet fravær?

Der er en ting som falsk absence - det er en "fading", "looping" på et tidspunkt, som forsvinder, hvis patienten bliver kaldt, rørt eller simpelthen klappet i hænderne. Denne mangel kan ikke stoppes af sådanne foranstaltninger, og det antages derfor, at det ikke vil være muligt at distrahere en person fra et sandt angreb.

Det vil ikke virke og forhindre angrebet, da det normalt begynder pludseligt og uforudsigeligt.

Da fraværet ikke varer længe, bør du ikke forsøge at påvirke patienten på nogen måde - angrebet vil ende på egen hånd, ligesom det begyndte.

Forebyggelse

Fuld forebyggende vedligeholdelse af fravær er at eliminere enhver øjeblikke, der kan provokere et angreb. Så det er nødvendigt at forhindre udvikling af stress, psyko-følelsesmæssige situationer, frygt på forhånd. Fremkomsten af konflikter og konflikter bør minimeres.

Det er lige så vigtigt at bruge mindre tid på et tv eller en computer. Til gengæld skal du hvile mere (aktiv hvile er velkommen), det er godt at få nok søvn.

Derudover skal du beskytte dit helbred, forhindre forekomst af skader og inflammatoriske processer.

Der er ingen specifik forebyggelse af fravær.

[44], [45]

Vejrudsigt

Absence betragtes som godartede patologier, fordi 80% af patienterne efter en tid er stabile remission - selvfølgelig, hvis patienten blev forsynet med rettidig lægehjælp, og der blev udført et fuldt behandlingsforløb.

I enkelte tilfælde gentages enkelte anfald i en ældre alder. Denne betingelse kræver yderligere behandling mod tilbagefald på baggrund af overholdelse af reglerne for deres egen sikkerhed. Indtil fuldstændig lindring af anfald har sådanne mennesker ikke ret til at køre bil, arbejde med mekanismer.

Hvad angår den generelle udvikling af børn, der lider af fravær, adskiller den ikke sig fra andre kammerater. Selvfølgelig er der i nogle tilfælde mangel på fysisk eller intellektuel udvikling, men disse er kun enkelte varianter, og kun under betingelse af et ondartet sygdomsforløb.

Og alligevel må vi ikke glemme, at hyppige gentagne anfald kan føre til visse problemer med koncentrationen af opmærksomhed i barnet. Lidet barn kan blive lukket, uopmærksom, og dette vil før eller senere påvirke kvaliteten af studiet. Derfor bør børn diagnosticeret med "fravær" overvåges ikke kun af lægen, men også af pædagoger og lærere.

[46], [47]