Lennox-Gastaut syndrom hos børn og voksne

Flere toniske, kloniske, atoniske og myoklonale anfald er hovedtegnene, der karakteriserer Lennox Gastaut syndromet. I almindelighed er sygdommen karakteriseret ved patientens psykomotoriske tilbagegang, som i tiden forværres. Lennox Gasto syndrom er svært at helbrede og er ikke mindre vanskeligt at behandle.

[1],

Epidemiologi

Forekomsten af Lennox Gastaut syndrom anses for at være relativt lav. Men funktionerne i angrebene tyder, at de er en høj forekomst: Det er ikke mindre end 5% af folk i alle aldre, epilepsi, og næsten 10% af patienter med epilepsi i barndom og ungdom.

[2], [3], [4], [5],

Årsager lennox Gastaut syndrom

Til dato er de nøjagtige årsager, der fører til forekomsten af barnets syndrom Lennox Gastaut, ikke etableret. Der er kun en række faktorer, som som specialister foreslår, kan stimulere udviklingen af patologi.

Følgende risikofaktorer overvejes:

• tilstanden af hypoxi i fosteret i perioden med intrauterin udvikling
• negative processer i barnets hjerne relateret til for tidlig fødsel eller fostretslag i udvikling;
• infektiøse patologier i hjernen (f.eks. Meningoencephalitis, rubella);
• infantilt konvulsivt syndrom eller Vest syndrom;
• fokal-kortikale dysplasi i hjernen;
• Burneville sygdom.

Hvis Lennox Gastauts syndrom optrådte i en ældre alder, kan årsagerne være tumorprocesser i hjernen eller cerebrovaskulære lidelser. Provokative faktorer, der bidrager til udviklingen af syndromet efter 25 år, er hovedskader, alkoholmisbrug, stofbrug, alvorlig vaskulær patologi.

[6]

Patogenese

Indtil nu er der ingen oplysninger, der indikerer mulige krænkelser af de fysiologiske processer, der går forud for udseendet af Lennox Gastaut-syndromet. Imidlertid er der tegn på, at tilstanden af frontalloberne er af stor betydning i udviklingen af syndromets symptomer. Det kan konkluderes, at disse hjernestrukturer primært er involveret i dannelsen af patologi.

På udviklingsstadiet af Lennox Gastaut-syndromet registreres fokaludslip og spikbølgekomplekser ofte, og rollen som subkortiske strukturer i løbet af den patologiske reaktion er tydeligt manifesteret.

Den signifikante interkulturelle aktivitet af spikebølger er formentlig af stor betydning i udseendet af kognitive lidelser - det er disse lidelser, der overvejende forekommer sammen med konvulsive anfald. Lennox Gastaut syndrom betragtes som en af varianterne af epileptogen encephalopati - så at sige en mellemliggende form for epilepsi og epileptisk status.

Den relative virkning af spikesbølgeaktivitet påvirker muligvis neuronnetværkernes evne til at generere forsinkede oscillationer forbundet med frigivelsen af GABA. Denne proces fører til afbrydelse af hurtig aktivitet.

[7], [8]

Symptomer lennox Gastaut syndrom

For Lennox Gastauts syndrom er den symptomatiske triade typisk:

• fælles forsinkede spidsbølger med EEG;
• psykomotorisk forsinkelse;
• et stort antal generaliserede anfald.

Det mest almindelige syndrom findes i barndommen - fra 2 til 8 år, hovedsagelig hos drenge.

De første tegn kan opstå uventet, spontant eller på grund af åbenbar skade på hjernen.

Lennox Gastaut syndrom hos børn begynder med tilfælde af pludselige fald. Hos ældre børn kan de første symptomer være adfærdsmæssige lidelser. Over tid forekommer anfald oftere, forekommer epileptiske anfald, intellektet falder, personlighedsforstyrrelser observeres, i nogle tilfælde diagnostiseres psykoser.

Udseendet af toniske anfald er det mest karakteristiske træk ved Lennox Gastaut syndromet. Sådanne angreb er i de fleste tilfælde kortvarige og varer kun få sekunder.

Der er sådanne slags lignende angreb:

• aksial (reduktion af flexor muskler i nakken og kufferten);
• axial-rhizomelic (løft med reduktion af proksimale hænder, nakke muskelspænding, løft af skuldrene, åbning af munden, "rulle op" øjnene, kortvarig vejrtrækning);
• globalt (med et kraftigt fald i patienten fra stående stilling).

Anfald af syndromet kan være asymmetrisk eller lateralt. I nogle tilfælde efterfølges toniske krampe af automatisme. Tonikstadiet forekommer i de fleste tilfælde i det tilfælde at falde i søvn, men det kan også forekomme i løbet af dagen.

Spædbørn har en forsinket eller suspenderet psykomotorisk udvikling. Hos 50% af patienterne er adfærdsmæssige lidelser noteret:

• hyperaktivitet;
• følelsesmæssig labilitet
• aggression;
• autisme;
• assotsialnost;
• forstyrret seksuel aktivitet.

Derudover er der en udvikling af kroniske psykoser med periodiske eksacerbationer.

Ca. 17% af patienterne har ingen neurologiske egenskaber.

[9]

Niveauer

Lennox Gastaut syndromet kan forekomme i form af forskellige faser:

• Atonisk stadium - kendetegnet ved et kraftigt fald i tone, 1-2 sekunder. På samme tid kan bevidstheden blive forstyrret. Da scenen varer i meget kort tid, kan den udadtil manifestere sig med en skarp svaghed i nakken eller med hovedets knude.
• Tonic stadium - er præget af en stigning i muskeltonen (musklerne er stærkt komprimerede, grupperet, "rustne"). Scenen varer fra et par sekunder til flere minutter - oftere på vågne fra søvn.
• Fraværsstadium - er en kort "tur" af bevidsthed. Patienten synes at fryse og sætte øjnene på et punkt. Samtidig forekommer der ingen dråber.

Hos spædbørn kan anfald være længere - op til en halv time eller hyppigt med meget korte afbrydelser mellem angreb.

[10], [11], [12]

Forms

Angreb i Lennox Gastaut syndrom er ikke altid de samme og har deres egne specifikke forskelle:

• Generelt anfald:

1. kramper
2. lille angreb (absent, myoklon, akinesi);
3. status epilepticus.

• Fokusangreb:

1. motorangreb (tygge, tonic, myokloniske krampe);
2. følsom pasform (visuel, hørelse, olfactory, smag, paroxysmal svimmelhed);
3. mental pasform (paroxysmal psykose, dysforia);
4. automatisme;
5. taleangreb (paroxysmalt leddforløb);
6. refleksangreb.

[13], [14], [15], [16]

Komplikationer og konsekvenser

De kliniske symptomer på en patologi som Lennox Gastos syndrom kræver en langvarig og kompleks lægemiddelkorrektion. Over tid kan sygdommen være kompliceret af alvorlige neurologiske og sociale konsekvenser:

• tilbagefald af anfald, selv under behandlingen
• modstand mod behandling
• intellektuel underlegenhed, som forbliver i hele livet;
• forstyrret social og arbejdsmæssig tilpasning.

Tonic anfald forekommer mod en baggrund af et stadigt fald i intellektuel aktivitet.

Derudover er andre hyppige komplikationer af Lennox Gastaut syndrom mulige:

• et angreb kan resultere i et fald og skade på patienten;
• epileptisk status er en komplikation præget af en række gentagne anfald ledsaget af irreversible ændringer i hjernen;
• Et angreb kan ende dødelig - og denne komplikation er ikke ualmindeligt.

[17], [18], [19]

Diagnosticering lennox Gastaut syndrom

Det første stadium i diagnosen Lennox Gastaut syndrom er en anamnese. Lægen vil først og fremmest være opmærksom på følgende spørgsmål:

• Hvornår begyndte det første anfald?
• Hvor ofte sker anfald, hvor længe varer de, og hvad er de udtrykt i?
• Har patienten andre sygdomme? Hvilke lægemidler behandles han for?
• Hvis sygdommen er diagnosticeret hos et spædbarn, er det nødvendigt at specificere, hvordan moderens graviditet og arbejdsaktivitet fortsatte.
• Har patienten haft en hovedskade?
• Har der været adfærdsmæssige lidelser eller andre uligheder?

Analyser er ikke et kriterium for diagnosticering af Lennox Gastauts syndrom, men ofte kan de differentiere sygdommen fra andre patologier:

• biokemi af blod;
• bestemmelse af niveauet af glukose i blodet
• OAK;
• vurdering af nyrefunktionen (OAM);
• leveranalyser;
• spinal punktering
• tests for tilstedeværelsen af infektion i kroppen.

Instrumentdiagnosen er den vigtigste og indebærer brugen af sådanne diagnostiske teknikker:

• Elektroencefalografi er en procedure, der retter og måler intracerebrale bølger.
• Videoelektroencefalografi - en procedure svarende til den forrige, som giver dig mulighed for at overvåge hjernens tilstand i dynamikken.
• Computer tomografi er en computerscanning af hjernestrukturer. Høj opløsning tillader kvalitativt at overveje, både knogledannelser og blødt væv.
• Magnetisk resonansbilleddannelse er en sikker og informativ diagnostisk metode, som er mest anbefalet til at evaluere hjernens tilstand hos børn.

Dertil kommer, at lægen kan ordinere positronemissionstomografi, single-foton emission CT, som kun udføres samtidig med magnetisk resonansbilleddannelse.

[20]

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres for at udelukke andre sygdomme, som kan forårsage symptomer svarende til Lennox Gastauts syndrom. Til sådanne sygdomme er først og fremmest:

• Kortsigtet bevidstløshed i forbindelse med nedsat cerebral kredsløb. Sådanne øjeblikke er som regel ikke ledsaget af rytmiske kramper.
• Migræneanfald ledsaget af en stærk (normalt ensidig) hovedpine.
• Panikanfald, som kan tages som delvis anfald. Panik er normalt ledsaget af takykardi, øget svedtendens, tremor, åndenød, svaghed, fobi.
• Narkolepsi er en neurologisk lidelse, hvor en person pludselig "afbryder" og falder i søvn. Samtidig er der et kraftigt tab af muskel tone.

Behandling lennox Gastaut syndrom

Til behandling af Lennox syndrom anvendes Gasto, både medicinske og operationelle teknikker.

Terapi med medicin har en positiv effekt hos kun 20% af patienterne. Operativ behandling giver mulighed for dissektion af det kaldede organ - driften af callosotomi. Derudover er det muligt at udføre operationer for at stimulere vagusnerven og resektion af vaskulære tumorprocesser og misdannelser.

Brug af stoffer Carbamazepin og Phenytoin giver dig mulighed for at etablere kontrol over generelle anfald og reducere antallet af anfald - men disse lægemidler kan i nogle tilfælde have den modsatte virkning. Valproatpræparater (valproatderivater) stopper eller reducerer eventuelle anfald, men deres virkning er for kort.

Der forventes en god effekt fra Felbamate, hvilket reducerer frekvensen og sværhedsgraden af anfald. Men det bemærkes, at modtagelse af det givne præparat ledsages af en masse bivirkninger. På baggrund heraf er Felbamate kun ordineret i ekstreme tilfælde med regelmæssig overvågning af leverfunktion og blodtilstand i en periode på højst 8 uger.

Blandt andre lægemidler, der ofte bruges til behandling af Lennox Gastaut syndrom, er der stoffer som nitrazepam og vigabatrin.

Cortikosteroidlægemidler med et langsomt fald i dosering kan hjælpe patienten ved syndromets begyndelse, under epileptisk status og i perioder med forværring af patologien. Derudover er Amatantadin, Imipramin, Tryptophan eller Flumazenil ordineret.

Lægemidler til Lennox Gastaut syndrom

	Dosering og administration	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Clobazam	Tag 20-30 mg om dagen i to opdelte doser eller en gang om natten. Behandlingsforløbet er 1 måned.	Træthed, rysten i fingrene, døsighed, kvalme, spiseforstyrrelser.	Længere brug af stoffet bør aftales med lægen.
Rufinamid	Tag to gange om dagen med mad, begyndende med en daglig dosis på 200 mg, med den mulige stigning til 1000 mg dagligt.	Smerter i hovedet, svimmelhed, døsighed, opkastning.	Tilbagetrækningen af lægemidlet udføres gradvist med et fald i dosering med 25% hver anden dag.
Konvuleks	Lægemidlet administreres intravenøst i en gennemsnitlig daglig dosis på 20-30 mg pr. Kg legemsvægt.	Overtrædelser af leverfunktionen, hovedpine, ataksi, tinnitus, fordøjelsesforstyrrelser.	Under behandlingen er det nødvendigt at overvåge patientens blodkoagulabilitet.
Lamotrigin	Tabletter tages med vand, ikke knusning dem i en mængde på 25 mg dagligt. Gradvis kan dosis øges til 50 mg dagligt.	Hududslæt, led- og muskelsmerter, kvalme, diarré, nedsat leverfunktion.	Lægemidlet er ikke vant til at behandle børn under 3 år.
Topiramat	Tag p-pillen i sin helhed, 25-50 mg dagligt (i 2 opdelte doser). Yderligere individuel korrektion af dosering i en eller anden retning er mulig.	Anæmi, forandringer i appetit, depression, døsighed, taleforstyrrelser, nedsat hukommelse, tremor.	Afskaffelsen af lægemidlet udføres gradvis, således at det ikke forårsager genoptagelse af anfald.

Anvendelsen af immunglobuliner i syndromet af Lennox Gasto

I løbet af det sidste årti er klinisk medicin begyndt at aktivt anvende store intravenøse doser af immunoglobulin. Sådanne præparater præsenteres som et puffet, virusinaktiveret, standard polyvalent humant immunglobulin. Grundlaget for lægemidlet er IgG-immunglobulin, såvel som en lille procentdel af IgM og IgA.

I første omgang blev immunoglobulin indført til brug for at eliminere krænkelser af naturlig immunitet under alle mulige tilstande af primær eller sekundær immundefekt.

Immunoglobulinpræparater fremstilles på basis af donorplasma. Mekanismen for deres handling er endnu ikke fuldt ud klarlagt: Eksperter foreslår en kompleks virkning på kroppen.

Visse terapeutiske ordninger, som styres af behandlingen af Lennox Gastauts syndrom, eksisterer ikke. De mest anvendte doser er fra 400 til 2000 mg pr. Kg legemsvægt pr. Kursus, med en enkeltdosis på 100-1000 mg pr. Kg for 1-5 injektioner. Injektionshyppigheden kan være forskellig.

Vitaminer

Vitaminer er yderst nødvendige for det normale forløb af vitale processer i kroppen hos en patient med Lennox Gastaut syndrom. Men indtagelsen af vitaminpræparater bør kontrolleres, ellers kan patientens tilstand forværres.

• Angstlidelse af vitamin B ₆ kan forårsage anfald hos børn.
• Langvarig brug af antikonvulsiva kan reducere niveauerne af visse vitaminer i kroppen: tocopherol, D-vitamin, ascorbinsyre, vitamin B ₁₂, B ₆, B ₂, folsyre, β-caroten.
• Manglen på de ovennævnte vitaminer i kroppen hos en patient med Lennox Gastos syndrom kan føre til forekomsten af forskellige kognitive lidelser.

Vitaminer til behandling af syndromet bør kun tages under lægens vejledning, fordi et ubalanceret eller kaotisk indtag af visse vitaminpræparater kan påvirke effektiviteten af andre lægemidler. Desuden kan langvarig eller urimelig indtagelse af folinsyre føre til nye krampeanfald.

Fysioterapeutisk behandling

Fysioterapi med Lennox Gastaut syndrom bruges med stor omhu. Ikke alle procedurer vises til patienter. Meget ofte, selv efter en eller to sessioner, oplever patienterne en eksacerbation.

De mest loyale læger henviser til sådanne fysioterapi metoder:

• inductotermi (nogle gange - i et kompleks med galvaniske bade)
• hydroterapi (massage brusebad, terapeutiske bade);
• UHF;
• terapeutisk mudder
• solljuks;
• metode til hyperbar oxygenering
• elektroforese med jod og novokain, calciumchlorid, lidase osv.

Ved korrekt udvalgt fysioterapi behandling falder antallet af angreb, de bliver mindre udtalte. Denne effekt kan vare op til seks måneder.

Udførelse af akupunktur og massage med Lennox Gastaut syndrom anbefales ikke.

Alternativ behandling

Med Lennox Gastauts syndrom bør du følge en særlig kost, der udelukker skarpe, salte, syltede fødevarer samt kaffe, chokolade, kakao, kulsyreholdige drikkevarer, alkohol. Det er ønskeligt at reducere mængden af anvendt væske, især om natten.

For at forhindre nye anfald er det nyttigt at forbruge hvide løg eller at drikke løgjuice. Virkningsmekanismen for løgjuice er ukendt, men det bemærkes, at det svækker og reducerer hyppigheden af angreb.

Forskere har vist, at daglig regelmæssig forbrug af omega-3 fedtsyrer, selv i små mængder, kan reducere antallet af angreb i Lennox Gastaut-syndromet. Derfor anbefales det at drikke 1 spsk hver morgen. L. Hørfrøolie eller fiskeolie. Derudover er det muligt at forberede havfisk af fede arter (det kan være sardin, makrel, tun) eller tage særlige kosttilskud.

Folket gennemfører med succes Maryin root - det hjælper ikke kun med syndromet af Lennox Gasto, men også med neurastheni, lammelse, epilepsi. Alkoholtinkturen af kronblade af planten er udarbejdet ud fra beregningen af 3 spsk. L. Råvarer til 500 ml vodka, det tager 1 måned. Tinktur tager 1 tsk. Op til 3 gange om dagen.

[21], [22],

Urtebehandling

• Nyttig til Lennox Gasto syndromet til at drikke infusion af succession. For at gøre det skal du tage 1 el. L. Tørre råvarer og hæld 250 ml kogende vand. Denne drink skal være fuld dagligt, om morgenen og om aftenen, halvdelen af glasset.
• Ved længerevarende og hyppige angreb hjælper infusion på basis af frø af spidskommen. Du skal hælde en kop kogende vand 1 tsk. Spidskommen, insistere 8 timer i en termosflaske. Drikkeinfusion bør være tre gange om dagen, 1 spsk. Skeen.
• Tre gange om dagen skal du tage en klar tinktur af pæon (du kan købe på apotek), i mængden af 40 dråber pr. 100 ml vand, før du spiser. Peony kan erstattes af en lige så effektiv morwort.
• Det er nyttigt at tage ind i tinkturen af mistelte - 1 spsk. L. Tre gange om dagen, før måltiderne. For at forberede tinkturen skal du hælde 100 g rå 500 ml vodka, forlad i et mørkt skab i 3 uger. Derefter filtreres og anvendes medicinen.

Homøopati

Homøopatiske midler kan både bruges til at forhindre angreb og fjerne et allerede eksisterende angreb. Det er vigtigt at vælge den rigtige medicin baseret på symptomerne.

• Belladonna bruges til pludselige krampe, der ledsages af feber, rødt ansigt, rysten i kroppen og lemmerne.
• Hamomilla er ordineret til kramper, irritabilitet, nattkramper, vrede angreb.
• Kuprum metallukum bruges til at eliminere anfald, der forekommer på baggrund af dyspnø eller croup.

Når et angreb opstår, gives patienten en dosis på 12C eller 30C omgående. Hvis dette beløb viste sig at være effektivt, suspenderes proceduren. Hvis anfaldene fortsætter eller gentages, tilbydes dosen hver fjerde time, indtil patientens tilstand er lettet.

Udviklingen af bivirkninger er næsten elimineret, selv med brugen af øget dosering af lægemidler.

Blandt de komplekse homøopatiske midler foretrækker specialister følgende midler:

• Cerebrum compositum er en injicerbar opløsning beregnet til intramuskulær eller subkutan administration. Den sædvanlige behandling varer op til en halvanden måned. Lægemidlet administreres til 2,2 ml 1-3 gange om ugen.
• Vertigoheel er en opløsning til injektioner, som anvendes intramuskulært til 1,1 ml 1-3 gange om ugen i 2-4 uger.

Operationel behandling

Specialisterne stillede store forhåbninger på stimuleringen af vagusnerven - denne metode til behandling af Lennox Gasto syndrom kræver stadig yderligere udvikling. Det blev antaget, at stimulering og drift af callosotomi havde en tilsvarende effekt. En nylig undersøgelse viste imidlertid, at implantering af stimulanten måske ikke er effektiv hos alle patienter med Lennox Gastos syndrom: kallosotomi viste sig at være mere effektiv.

Callosotomi er en operativ indgriben, som består i at dissekere corpus callosum - den grundlæggende struktur, som forener begge hjernehalvfems. Denne operation eliminerer ikke sygdommen fuldstændigt, men forhindrer hurtig spredning af konvulsiv aktivitet fra en halvkugle til en anden, hvilket gør det muligt for patienten at undgå at falde under et angreb.

Operationen af callosotomi er ikke uden bivirkninger. Således kan der hos patienter, der har gennemgået en sådan operation, være en krænkelse af mentale evner, hvilket er udtrykt i vanskelighederne ved forklaring eller umuligheden af at bestemme legemsdele. Årsagen til dette er den ødelagte forbindelse mellem halvkuglerne.

Og en anden type operation - fokal cortical resektion - anvendes relativt sjældent, kun i tilfælde, hvor en separat neoplasma i form af en tumor eller vaskulær klynge er diagnosticeret i hjernen.

Forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af Lennox Gastauts syndrom, da de sande årsager til sygdommen endnu ikke er blevet belyst. Desuden er mange sandsynlige faktorer, der kan fungere som en udløser i udviklingen af patologi, uforudsigelige - blandt dem fødselstrauma, inflammatoriske processer i hjernen.

Patienter, der er tilbøjelige til hyppige angreb, anbefales at overholde mælke-vegetabilsk kost, for at etablere en rationel arbejdstilstand og hvile for at udføre regelmæssig måling. Det er meget vigtigt ikke at tage på om negative følelser, klæde sig i vejret (ikke overkøle og ikke overophed), "glem" om tilstedeværelsen af cigaretter og spiritus, drik ikke kaffe og stærk te.

Hvis det er muligt, er det ønskeligt at besøge naturen oftere, hvile - dette vil reducere antallet af anfald og gøre patientens liv mere kvalitativt.

[23]

Vejrudsigt

Prognosen betragtes som ugunstig, men Lennox Gastauts syndrom er ikke omdannet til epilepsi. Afslapning af symptomer og bevarelse af intellektuelle evner observeres kun hos et bestemt antal patienter - mens toniske anfald fortsætter med at forstyrre, men i mindre grad.

Det mest ugunstige forløb af syndromet hos patienter med nedsat hjernefunktion, med tidlig sygdomsbegyndelse, med hyppige anfald med en gentagen status epilepticus.

Lennox Gastos syndrom er i øjeblikket ikke helbredt.

[24]