Polens syndrom

En sjælden anomali i den intrauteriniske dannelse af kroppens struktur, som grundlæggende består i hypoplasia i brystbenet og ribbendelen af den store brystmuskel eller dets fuldstændige fravær. Han bærer navnet på en engelsk kirurg, der i sine studieår beskrev et eksemplar med en kost- og muskelsvigt, da han arbejdede i morguehuset. A.Poland var ikke den første, før han i separate tilfælde i begyndelsen af XIX århundrede allerede var opmærksom i Frankrig og Tyskland, men det var hans publikation, der indledte den seriøse undersøgelse af denne medfødte patologi. Ved begyndelsen af det 20. århundrede udgav J. Thompson en fuldstændig beskrivelse af sygdommen. Siden da er omkring 500 sådanne tilfælde blevet beskrevet i verdensmedicinsk litteratur.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Indfaldsstatistikken viser, at medfødte ribben- og muskelangreb, udtrykt i varierende grad, forekommer i gennemsnit hos en nyfødt på 30.000 eller lidt mere levendefødte børn. Oftere med sådanne misdannelser bliver drenge født.

Op til 80% af deformiteter i Polens syndrom er højre sidet. Forstyrrelser udtrykkes i varierende grad, og korrespondancen mellem sværhedsgraden af abnormiteter i dannelsen af brystet og hånden spores ikke.

[4], [5], [6], [7],

Årsager syndrom i Polen

Årsagerne til fødslen af børn med denne anomali forbliver hidtil hypotetiske. Arvets art og genet, der transmitterer denne patologi er ikke defineret, men der er beskrivelser af sjældne familiehistorier med polens syndrom. Det antager en recessiv arv. Det antages, at sandsynligheden for overførsel af sygdommen fra en syg forælder til deres børn er ca. 50%. De fleste tilfælde er single. Risikofaktorer for fødslen af børn med denne anomali er eksterne og interne teratogene virkninger på embryoen i løbet af perioden med lægning og udvikling af organer og systemer. Der er flere hypoteser, der forklarer etiologien og patogenesen af denne rib-muskulære defekt, men ingen af dem er fuldt bekræftet. Den mest sandsynlige antagelse er, at enhver ugunstig faktor fremkalder embryonalt blodforsyningsbrist i den sjette uge af graviditeten, når en subklaver arterie dannes. Dette medfører underudvikling (indsnævring af lumen) og utilstrækkelig blodforsyning, hvilket fører til lokal hypoplasi af blødt væv og knogler. Omfanget af skaden bestemmes af graden af skade på arterien og / eller dens grene.

Blandt årsagerne nævnes også overtrædelsen af migration af celler i embryoets thoracale kropsvævsmuskelvæv eller deres intrauterinske traumer. Men nok af pålidelige beviser til dato, ingen af disse hypoteser.

[8], [9], [10], [11]

Symptomer syndrom i Polen

De første tegn på denne medfødte anomali er synligt synlige allerede i barndom af den karakteristiske udseende af brystmuskel og axilla. Og i nærværelse af hypoplasi af hånden - fra fødslen.

Symptomkomplekset af syndromet er som følger:

• ensidig utilstrækkelig udvikling af den store brystmuskel eller dens fragmenter, oftest - brystbenet og kalkstenen;
• på samme side - hypoplasi af hånden: forkortede, smeltede fingre eller dens aplasi; utilstrækkelig udvikling af brystet eller dets fravær, atelia; udtynding af det subkutane fedtlag fravær af axillært hår uregelmæssigheder i strukturen af det brusk- / knoglekostvæv eller deres fuldstændige fravær (sædvanligvis III og IV).

Tilstedeværelsen af alle de funktioner, der er beskrevet i anden del, er ikke obligatorisk, de kan kombineres med den første i en række forskellige muligheder.

Ud over disse, meget sjældent kan der være uregelmæssigheder i strukturen lat, betinget af asymmetri af torso, eller aplasi af pectoralis minor musklen, unormal scapula og kravebenet udvikling, brystet med en tragtformet deformation, krumning af rygsøjlen og ribben pukkel.

Når den venstre defekte side ofte observeres transponering af indre organer, er især hjertet forskudt til højre. Ved normal placering af hjertet i kombination med fravær af ribben er det praktisk taget ikke beskyttet, og dets palpation er mærkbar under huden.

Polens syndrom hos børn er normalt bemærkelsesværdigt fra fødslen, men i nogle tilfælde er der mindre mangler op til ca. Tre år.

Ved lokalisering er defekter i elementerne i brystets struktur opdelt i deformationer af brystets anterior, posterior og laterale vægge.

Polens syndrom hos piger i puberteten giver sig selv selv i det mindste den følelse af, at brystet på den defekte side ikke er dannet eller ligger bagud under udvikling og ligger meget højere end med den normale. I milde tilfælde af sygdommen hos drenge forekommer syndromet nogle gange ret sent, i ungdomsårene, når det ikke er muligt at pumpe musklerne fra den defekte side.

Polens syndrom hos kvinder påvirker ikke den hormonelle baggrund og evnen til at opfatte et barn.

I de fleste tilfælde er polsk syndrom en kosmetisk defekt: brystmusklen er oftest deformeret eller fraværende, der er ingen brystfeil, og der er en fuldbørste børste. Motorens overfunktion er bevaret, og intet forhindrer sådanne patienter i intensivt at dyrke sport.

Der er dog andre, mere traumatiske typer af denne patologi. Konsekvenserne og komplikationerne af sådanne tilfælde er noget mere alvorlige. Afhængig af graden af deformiteter kan patienten udvikle forstyrrelser i respiratorisk funktion og hæmodynamik. I tilfælde af fuldstændig fravær af kalkbruskramme er der normalt en lungebrok, og åndedrætsforstyrrelser forekommer fra selve fødslen.

I de mere sjældne tilfælde af venstre sidede patologier i kombination med fravær af ribben med normal disposition af organerne, er hjertet direkte under huden. Livet hos en sådan patient er konstant truet af faren forbundet med mulig trauma og hjertestop.

Et barn med en alvorlig brystfejl har normalt problemer med hæmodynamik på grund af nedsat systolisk og forhøjet diastolisk arteriel i kombination med forøget venetryk. Sådanne børn er præget af øget træthed, asthenisk syndrom, de kan ligge bag deres kammerater i fysisk udvikling.

Polens syndroms manifestationer vedrører både strukturen af den subklave arterie og / eller dens grene, hvilket skaber tilstande for sygdommen i arteriel blodgennemstrømning på siden af defekten.

Nogle anatomiske abnormiteter i strukturen og placering af vitale indre organer observeres. Graden af deres sværhedsgrad kan betydeligt komplicere patientens tilstand. Denne afvigelse fra hjertet fra en normal placering i en eller anden retning, helt op til transpositionen, udvider grænserne eller drejer med uret, hypoplasi af lunger og nyrer på den defekte side.

Niveauer

Der er fire stadier i dannelsen af brystet i denne sygdom.

Den første er karakteristisk for de fleste kendte tilfælde, når kun blødt væv er unormalt udviklet, og formen af thoraxen og strukturen af den bruskede og knoglede del af ribbenene er normale.

Sekund - ved berøring deformation thorax: defekt side ved opbevaring ossøs og bruskspidserne dele af ribberne er lidt deprimeret i kystnære brusk, polubokom indsat brystbenet og den modsatte side observeres ofte betjener (keeled) af brystet.

På det tredje trin strukturen bevares knogledele af ribberne, og det bruskagtige underudviklet, thorax er asymmetrisk, tilspidset hen brystbenet stamme, men blev påvist grove abnormaliteter.

Det fjerde stadium er karakteriseret ved fraværet af den bruskede og knoglede del af ribbenene fra en til fire (fra III til VI). Fra den defekte side i stedet for de fraværende ribben - den hule, brystbenet er markant udfoldet.

Endnu på ethvert tidspunkt i dannelsen af de strukturelementer thorax tilstand barnets krop kan være normal (kompenseret), med periodiske forbedringer (subcompensated) og forringelse med stigning i de indre organer og skelettet (dekompenseret). Det afhænger af kroppens individuelle egenskaber, udviklingshastigheden, comorbiditet og livsstil.

[12], [13], [14], [15]

Diagnosticering syndrom i Polen

Den costal-muskulære medfødte patologi bestemmes visuelt, lægen palperer patienten og foreskriver radiografi. Dette er normalt nok til at afsløre omfanget og typen af brystets læsion. Et mere præcist billede af sygdommen kan gives ved computer og magnetisk resonans billeddannelse.

Ultralyd af den subklave arterie er også foreskrevet for at bestemme dens diameter, ultralydundersøgelse af hjernen og anden instrumentel diagnostik ifølge indikationer.

For at vurdere de ledsagende anatomiske defekter, kardiologerhøring og elektrokardiografi er ultralydundersøgelse af hjerte, veloergometri, ekkokardiografi og dopplerografi af hovedkarrene nødvendige.

Ved åndedrætsbesvær er en pulmonologists høring påkrævet, som kan ordinere en undersøgelse af lungens funktionelle tilstand, for eksempel spirografi.

Analyser med denne sygdom er normalt inden for normen, forudsat at der ikke er nogen sammenhængende patologier.

Omhyggelige diagnostiske foranstaltninger giver dig mulighed for nøjagtigt at estimere omfanget af rekonstruktive interventioner.

[16], [17], [18], [19]

Differential diagnose

Differential diagnose bør udelukke håndens udviklingsfejl uden muskel læsioner, medfødte deformiteter i brystet, acrocephalosyndactyly, Möbius syndrom, som også påvirker overkroppen og thoraxen.

[20], [21], [22],

Behandling syndrom i Polen

Denne patologi er genstand for kirurgisk behandling. Ofte i henhold til vidnesbyrd begynder det i barndommen. Nogle gange kan der være behov for flere kirurgiske indgreb, for eksempel med en udpræget brystfejl eller rib aplasi for at sikre hjertesikkerhed eller normalisere åndedrætssystemet. Sådanne operationer udføres i afdelingerne i brystkirurgi. Deres mål er dannelsen af den bedste beskyttelse af indre organer, sikrer deres normale funktion, eliminerer brystets krumning, genopretter det og genskaber det naturlige anatomiske forhold af blødt væv.

Det vigtigste og sværeste stadium i den kirurgiske behandling af dette syndrom er eliminering af krumningen af skeletelementerne i thoraxen og udskiftning af manglende ribben. Forskellige metoder til thoracoplasty anvendes. I tilfælde af højrestyret og vice fravær, fx III og IV gjort ribben spaltning II og V. Underskud fire kanter korrigeret via podning dele af ribberne, taget fra sunde side brystkassen af patienten. I moderne medicinsk praksis gives præference for transplantation af patientens væv til titaniumimplantater.

Preschoolers i kystnære zone plet udgøre en tæt maske, der beskytter de indre organer og ikke krænker den videre udvikling af ribberne plast ribbe hos børn kan føre til krumning af de sekundære elementer i skelettet af brystet forårsaget af ujævn dannelse af sunde og drives baby- ribben.

Kirurgisk korrektion af udtalt krumning i brystbenet udføres ved hjælp af kileformet sternotomi.

Hvis der er underudvikling af børsten, gives den operative hjælp af ortopædere-traumatologer.

I første fase af Polens syndrom er det eneste formål med kirurgisk indgreb at fjerne kosmetiske defekter. I nærvær af brystmusklerne er reduceret normal anatomisk defekt forhold som følge af muskel eller patientens væv (denne del kan anvendes serratus anterior muskel eller rectus abdominis muskel) eller silicone protese. For mænd er individuelle silikone proteser mere ønskelige, da muskeltransplantation ikke giver en fuldgod kosmetisk virkning, og i stedet for en muskelfejl er der to. Valg af metode til udførelse af operationen bestemmes dog altid afhængigt af den konkrete sag.

Kvinder flyttes den bredeste muskel fra bagsiden fremad, samtidig med at der skabes en muskulær ramme og mellemlag. Efter at have ventet på heling, udfør rekonstruktiv mammoplastik.

De betragtes som at være rene, er profylaktisk lægemiddelterapi individuelt skræddersyet til det samlede antal transaktioner, tilstedeværelsen af implantater, tolerabilitet, patientens alder og ledsagende sygdomme. Den minimale mængde lægemiddel profylakse omfatter preoperatsionnuyu antibiotikum (tildelt en time før operationen, og slutter senest en eller to dage), og analgesi, intestinal nyttiggørelse og dræning pleurahulen (hvis udført thoracoplasty). De mest almindeligt anvendte til profylakse og bakterielle komplikationer er cephalosporin antibiotika af II og III generationer.

Cefuroxim -ß-lactambaktericid af en bred vifte af aktivitet, er virkningsmekanismen at afbryde syntesen af bakteriecellemembranen. Antagoniststammer af gram-positive og gramnegative bakterier, herunder dem, der er resistente over for syntetisk penicillin-ampicillin og amoxicillin. Efter intramuskulær injektion af 0,75 g af lægemidlet observeres det maksimale serumniveau efter højst en time, intravenøs - efter 15 minutter. De nødvendige koncentrationer vedbliver i henholdsvis mere end fem og otte timer, de er faste i knogler og blødt væv, hudintegrer. Elimineres fuldstændigt om 24 timer. Kontraindiceret i tilfælde af sensibilisering over for andre cephalosporiner, med forsigtighed - med allergier over for penicillinmidler.

Med allergi over for cephalosporiner kan Vancomycin ordineres . Dette lægemiddel bruges kun intravenøst til at dryppe i en time (0,5 g om seks timer eller 1 g om tolv). Patienter med dysfunktion af nyredosis justeres.

Før udnævnelsen af et antibiotikum udføres testen normalt for følsomhed, for ikke at komplicere forløbet af operationen. Bivirkninger, bortset fra allergiske reaktioner, med kort profylakse kan forsømmes.

Den første dag efter operationen udføres anæstesi med narkotiske analgetika. For eksempel Promedol, opioid analgetisk, signifikant øger smertegrænsen, hæmmer reaktioner på irritanter, beroligende og fremskynde processen med at falde i søvn. Det anvendes i form af injektioner, subkutan og intramuskulær. Den højeste dosis er 160 mg pr. Dag. Organismen reagerer lejlighedsvis på indførelsen af dette lægemiddel med kvalme, svimmelhed, udvikling af eufori.

På den anden dag efter operationen ændres det narkotiske lægemiddel med ikke-narkotisk stof, da - Promedol er ordineret kun før sengetid.

Patienter i den postoperative periode før selvstændige defækation gjort hypertoniske lavementer elimineres sukkerholdige og kulsyreholdigt vand, udpeges Neostigmin, som stimulerer sekretoriske funktion af kirtler i mavetarmkanalen, såvel som sved og bronchiale, toner intestinal glat muskulatur og blære, samt skeletmusklerne . Kontraindiceret til sensibilisering, thyrotoksikose udtrykt patologier af det kardiovaskulære system. Indgives oralt en halv time før et måltid, en daglig dosis (50 mg) opdeles i to eller tre doser.

Udpeget som lægemidler, der forbedrer blodcirkulationen i væv og forsyner dem med ilt: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - forbedring af metaboliske processer, mikrocirkulation og heling af postoperative sår.

For at overvåge pleurale hulrum i den tidlige postoperative periode bruges deres ultralyd til at finde ud af blodet og transudatet for at udføre pleural drainage.

Efter operationen til transplantation af ribbenene observeres patienten på sygehuset i ca. 14 dage, hvileperioden varer flere måneder. Efter operationen anbefales det at begrænse fysisk aktivitet og undgå chok og slag i området kirurgisk indgreb i løbet af året.

Muskulær plastikkirurgi er mindre traumatisk, patienten er afladet, normalt om to eller tre dage, for at begrænse fysisk aktivitet i løbet af en måned.

Rehabiliteringsforanstaltninger bør fremme hurtig omfordeling af kroppen og normalisering af metaboliske processer, forbedring af blodmikrocirkulationen og genopretning af væv i operationsområdet. Patienterne får vitaminer (C, A, E, Gruppe B, D3, calcium, zink), som fremmer helbredelse af huden, blødt væv og knogler, styrker immuniteten og forbedrer kroppens overordnede tilstand. På hospitalet administreres vitaminer intramuskulært og oralt, ved lægen kan lægen anbefale indtagelse af vitamin- og mineralkomplekser.

Efter kirurgisk behandling tilpasser cirkulations- og åndedrætssystemerne sig godt mod baggrunden for medicinsk søvn. Fra den første til den tiende behandlingsdag anbefales patienten åndedrætsøvelser, massage og motionsterapi.

Rehabiliteringen periode er tildelt fysioterapi til formål at forbedre tonen i skelet og respiratoriske muskler, produktion af korrekte arbejdsstillinger og gå: elektroforese, elektriske og magnetiske, termiske behandlinger (mudder, paraffin, mineralsk voks), hydroterapi (svømning, massage, boblebade) .

Alternativ behandling

Alternativ behandling kan hjælpe til forberedelse til kirurgi og stimulere genoprettelsesprocesserne i kroppen, der mætter den med ikke syntetiske, men naturlige vitaminer.

Det er nyttigt at bruge vitamin- og mineralblandinger, som styrker immunsystemet, forbedrer blodcirkulationen og fremskynder helbredelsen af postoperative sår.

1. Grind på nogen måde 500 g tranebær, et glas skrællede Voloshi nødder, fire store æbler med grøn skræl, fjernelse af kernen. Tilsæt en halv kop vand og 500 g sukker, læg på en lille brand. Kog, omrør regelmæssigt. Opbevares i en krukke med låg. Tag flere gange om dagen på en spiseskefuld.
2. Slib på en eller anden måde i lige store dele af tørrede abrikoser, rosiner, sildnødder, citroner, fjernelse af knoglerne, men med huden. Hæld honning i samme mængde, bland godt. Opbevares i køleskab i glasbeholder med låg. Om morgenen 30 minutter før måltider, spis en spiseskefuld af denne blanding.

Det er godt at drikke frisklavet juice fra tilgængelige grøntsager og frugter (om vinteren - gulerod, æble, citrus), de kan blandes, for eksempel en klassisk kombination - gulerod og æble. Forløbet af juiceterapi varer tre uger, jeg uge - en gang om dagen om morgenen før måltider et halvt glas, II uge - det samme, men om morgenen og før middag, III uge - igen en halv halv kop. Kurset kan gentages, men ikke tidligere end i ti dage.

Du kan brygge te, både sort og grøn, med tørrede stykker citrusskræl.

For at øge immuniteten og forbedre blodcirkulationen, især om vinteren og forårstiden, når kroppen oplever mangel på vitaminer, kan du ved hjælp af arsenalen af urtebehandling. Følgende blandinger af medicinske urter er fuld i stedet for te til morgenmad efter at have spist.

1. Ristede blade af nælde og Schizandra (150 g hver) blandes med 50 g salvie. Brygger i en termos en teskefuld phyto-blanding med kogende vand i et volumen på 200 ml. Efter to timers stamme, tilsæt en teskefuld honning.
2. Forbered en phyto-blanding af shredded herb græs, et ark af vilde jordbær, kamille blomster medicinske. Spisesked af blandingen koge med kogende vand (250 ml), efter 20 minutter afløb.

Infusion af tørret rød bjerg aske drikker en halv kop fire gange om dagen: bryg ½ liter kogende vand, to spiseskefulde bær, insistere i mindst en kvart time, afløb, kan du tilføje honning.

Homøopati tilhører konservative behandlingsmetoder, og det kan næppe bidrage til at korrigere medfødte deformiteter, men homeopatiske præparater er fuldt ud i stand til at forberede sig til kirurgi eller aktivere genoprettelsesprocessen. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella bidrager til helbredelsen af sår, Calcarea fluorid og Calcarea fosforbensfusion. Det skal bemærkes, at homøopatiske lægemidler bør ordineres af en homøopatisk læge.

Farmaceutisk homøopatisk præparat Traumeel C kan anvendes i postoperativ periode ved hjælp af dets højoprettende egenskaber. Effektiviteten af lægemidlet skyldes dets evne til at aktivere kæden af immunsystemreaktioner, spændende en klon af Th3-lymfocytter. Som følge heraf normaliseres ligevægten af pro- og antiinflammatoriske cytokiner på operationsstedet, hvilket hjælper med at eliminere ødem, smerte og hyperæmi. Gendanner forstyrrede mikrocirkulations- og vævsfunktioner.

Injektioner fremstilles intramuskulært og intradermalt under huden, ifølge metoden for biopunktur og homøopati. Daglig dosering til patienter fra seks år og ældre er 2,2 ml, op til seks år - højst 0,55 ml. I svære tilfælde kan voksne indtaste to ampuller i løbet af dagen.

Når tilstanden forbedres, skifter de til tabletformen af lægemidlet (sublingualt): Patienter fra 3 år kan gives på en tablet i tre doser, 0-2 år - i en halv tablet i tre opdelte doser. For at fjerne akutte betingelser, resorberes tabletterne med intervaller på en kvart time. Denne procedure kan udføres i to timer (højst otte receptioner).

[23], [24]

Forebyggelse

Specifikke foranstaltninger til forebyggelse af denne medfødte sygdom der. Den sunde livsstil hos begge forældre og den ansvarlige holdning til forplantning øger sandsynligheden for, at sunde børn er født.

[25], [26], [27], [28], [29]

Vejrudsigt

De fleste tilfælde af medfødt defekt struktur af kroppen reduceres til underudvikling af musklen, som ikke påvirker funktionen af lemmerne og indre organer, frugtbarhed hos kvinder og er til engangsbrug kosmetisk defekt. Selv med mere komplekse kombinerede læsioner giver timely behandling patienten mulighed for at føre et fuldt udbygget liv.