Akut leversvigt hos børn

Akut leverinsufficiens hos børn (ARF) er en hastigt voksende lidelse i leverenes syntetiske funktion, præget af udtalt coagulopati og hepatisk encefalopati. Manglen på en historie om leversygdom er en nødvendig betingelse for diagnosticering af akut leverinsufficiens. Bemærk faldet i PB eller forøge i protrombintid, samt reduktion af koncentrationen af koagulationsfaktor V med mere end 50% af det normale i forbindelse med enhver trin af HE strækker mindre end 26 uger.

Udtrykket "fulminant leversvigt" blev første gang introduceret Trey og Davidson i 1970 til bestemmelse af et klinisk syndrom karakteriseret ved en akut, koagulopati og hepatisk encephalopati, forekom inden for 8 uger efter starten.

Diagnose af subfulminant leverinsufficiens etableres ved udvikling af leversvigt, ikke ledsaget af hepatisk encefalopati i 26 uger.

I en række tilfælde forekommer akut hepatisk svigt på baggrund af tidligere uigenkendt leversygdom. For eksempel kan ARF være det første symptom på Wilsons sygdom eller a1-antitrypsinmangel. Når de tidligere sygdomme opdages, anvendes ikke udtrykket "akut leversvigt" (da sygdommens varighed overstiger 26 uger). Imidlertid er det undertiden umuligt at fastslå faktoren af en kronisk leversygdom. Undtagelsen er patienter med Wilsons sygdom, mod hvilken hepatitis B-infektion forekommer eller udvikling af autoimmun hepatitis. Disse sygdomme er de umiddelbare årsager til ikke-forlænget leverinsufficiens (mindre end 26 uger).

Begreber anvendt i betragtning af tidspunktet for leverencefalopati efter påvisning af gulsot:

• Superhepatisk leversvigt (mindre end 7 dage).
• Akut leversvigt (8 til 28 dage).
• Subakut hepatisk svigt (fra 4 til 12 uger).

ICD-10 kode

К 72 0 Akut og subakut leverfejl.

K 72 9 Levertilfælde, uspecificeret.

Epidemiologi af akut nedsat leverfunktion

Forekomsten af akut leverinsufficiens er relativt lav. Som undersøgelser har vist, er der i 2000 cirka 2000 tilfælde diagnosticeret i USA. Data om forekomsten af russisk arthritis i litteraturen er fraværende. Dødeligheden ved akut leverinsufficiens er gennemsnitlig 3-4 personer om året pr. 1 million af befolkningen og afhænger af mange faktorer, primært på patientens ætiologi og alder. Fortræffelig hepatitis B og hepatitis-delta anses for at være de mest prognostisk ugunstige årsager til ARF-udvikling samt alder (under 10 og over 40).

[1], [2], [3], [4], [5]

Hvad forårsager akut nyresvigt?

Viral og medicinsk hepatitis er hovedårsagerne til udviklingen af akut leverinsufficiens. Ifølge data opnået i USA, forekommer ARI i mere end halvdelen af tilfælde på grund af lægemiddelskader på leveren. I 42% af tilfældene er udviklingen af OPN forårsaget af en overdosis af paracetamol. I Europa er det første sted blandt årsagerne til OPN også en overdosis af paracetamol. I udviklingslande hersker viral hepatitis B og delta blandt sygdomme, der forårsager arthritis (i form af co-infektion eller superinfektion). Anden viral hepatitis forårsager ofte udvikling af arteriel hypertension. Ca. 15% af patienterne kan ikke forårsage akut leverinsufficiens.

Årsager til akut hepatisk insufficiens

Virus af hepatitis A, B (+5), C, E, G7	Overtrædelse af syntesen af galdesyrer
Cytomegalovirus	Galaktosæmi
Herpes simplex virus	Fruktozemiya
Epstein-Barr-virus	Tyrosinæmi
Paramyxovirus	Neonatal hæmokromatose
Adenovirus	Wilsons sygdom
Medicin og toksiner	Mangel på α-1-antitrypsin
Dosisafhængig	Neoplastičeskie
Acetaminophen	Lymfom
CCI4	Metastaser i leveren til bryst- eller lungekræft, melanom
Forgiftning med svampe af slægten Amanita	Relateret til graviditet
Gul fosfor	Akut fedtlever hos gravide kvinder
Toxin Bacillus cereus	HELLP syndrom (hæmolyse, forhøjede indikatorer for funktionelle leverprøver, fald i antallet af blodplader)
Idiosynkratiske	Andre grunde
I Halle	Badda-Chiari-syndromet
Isoniazid	Venøs-okklusiv sygdom
Rifampicin	Autoimmun Hepatitis
Vapyrroinsyre	Iskæmisk choklever
Disulfiram	Hedeslag
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler	Reaktion af afstødning efter levertransplantation
Nortrïptïlen	Kryptogenisk
Reye's syndrom (salicylsyre)
Herbal Medicine
Andre

Symptomer på akut hepatisk insufficiens

De vigtigste kliniske symptomer på akut leversvigt er gulsot (ikke altid diagnosticeret) og smerter i højre øvre kvadrant. Leveren forstørres ikke ved undersøgelse. Karakteristisk for udviklingen af ascites og dets kombination i svære tilfælde med perifert ødem og ansarca. På overfladen af huden findes der nogle gange hæmatomer. Ofte er blødning fra slimhinde i mavetarmkanalen bemærket, mens der hos patienter opdages en tårestol (melena) eller opkastning med blod. Bestem de forskellige grader af sværhedsgrad af encefalopati og forhøjet ICP. Når der opstår cerebralt ødem, er systemisk hypertension, hyperventilation, ændrede pupillære reflekser, muskelstivhed og i alvorlige tilfælde - til decerebration koma noteret.

Efter at have taget store doser paracetamol i løbet af den første dag, udvikler anoreksi, patienten forstyrres af kvalme og opkastning (forsvinder derefter). Derefter detekteres symptomerne på akut leversvigt beskrevet ovenfor.

Når svampeforgiftning note alvorlige mavesmerter og diarré vandig forekommende 6-24 timer efter indtagelse af svampe i fødevarer og fortsætter i adskillige dage (generelt fra 1 til 4 dage) efter 2-4 dage opstår PE.

Diagnose af akut leversvigt

[6], [7]

Laboratorieforskning

• Trombocytopeni.
• Ændring af indikatorer, der afspejler leverens syntetiske funktion. Fald i koncentrationen af albumin og kolesterol, V-faktor for blodkoagulation og fibrinogen, nedsættelse af AChE-aktivitet, nedsættelse af PTI (eller forlængelse af protrombintiden).
• Signifikant stigning i aktiviteten af transaminaser ALT og ACT. Ved overdosering af paracetamol kan ACT-aktivitet overstige 10 000 U / l (normen er op til 40 U / l). Forøgelse af AP-aktivitet registreres ikke altid.
• Forøgelse af koncentrationen af bilirubin og ammoniak i blodserumet.
• Gipoglikemiya.
• Forøgelse af lactat i serum.
• Forøgelse af koncentrationen af kreatinin og urinstof i blodserumet (med udvikling af hepatorenalsyndrom).

Instrumentdiagnose af akut hepatisk insufficiens

Med ultralyd og Doppler-studier observeres uspecifikke ændringer i udtømningen af det vaskulære mønster, forstyrrelsen af portalblodstrømmen i forskellige grader og fri væske i bukhulen. Leveren er lille i størrelse.

Når en leverbiopsiprøve er undersøgt histologisk, er nekrose af hepatocytter noteret, hvilket i de fleste tilfælde ikke tillader at fastslå årsagen til sygdommen. Ved akut leversvigt er punkteringsbiopsi ikke udført på grund af høj sandsynlighed for blødning på baggrund af hypokoagulering. Denne undersøgelse udføres kun, hvis levertransplantation er nødvendig eller i tilfælde af obduktion.

Behandling af akut leversvigt

Grundlaget for behandling af akut leversvigt er de foranstaltninger, der tager sigte på at eliminere etiologiske faktorer (når de opdages) og posidrombehandling, som gør det muligt at korrigere komplikationer.

Ved forgiftning med paracetamol udføres mavesvamp gennem en bred probe. Når en tablet påvises i vaskevand, foreskrives enterosorbenter (for eksempel aktivt kul). I mangel af en tablet i vaskevand anbefales det at administrere acetylcystein i en dosis på 140 mg / kg (samtidig gennem et nasogastrisk rør) og derefter ordinere 70 mg / kg oralt hver 4. Time i tre dage. Acetylcystein giver den største virkning, når den anvendes i de første 36 timer efter paracetamolforgiftning.

Den mest almindelige type af forgiftninger med svampe og Amatia Galerina art Amatia Svampe indeholder en-amanitin forårsager toksiske effekter ved irreversibelt at inhibere RNA-polymerase. Behandling af denne tilstand involverer anvendelsen af silibinin [oralt i en dosis på 20-50 mg / (kghsut)] og penicillin G [intravenøst i en dosis på 1 mg / (kghsut) eller 1 800 000 U / (kghsut)]. Virkningen af silibinin er baseret på dets evne til at inhibere opfangningen af a-amanitin med hepatocytter og for at forøge antioxidantaktiviteten. Dette lægemiddel giver maksimal effekt inden for de første 48 timer efter forgiftning. Penicillin G hjælper med at reducere koncentrationen af a-amanitin i galde ved at afbryde toksins hepatiske tarmcirkulation.

Foranstaltninger, der skal træffes, når der opdages en akut leversvigt i en hvilken som helst ætiologi:

• Sørg for tilstrækkelig iltning. Yderligere ilt leveres, og om nødvendigt ventilation.
• Korrektion af metaboliske sygdomme, elektrolytter og CBS.
• Overvågning af hæmodynamiske parametre.
• Kontrol af VCHD.
• Parenteral administration af glucose for at korrigere hypoglykæmi.
• Indførelsen af mannitol for at reducere ICP.
• Parenteral administration af protonpumpehæmmere eller histamin type II receptorblokkere for at forhindre gastrointestinal blødning.

Behandling af komplikationer ved akut leversvigt

Lever encefalopati

For korrektion af PE er nødvendigt at begrænse indtagelse af protein med mad og ordinere lactulose i en dosis på 3-10 g / dag oralt (børn under et år, - 3 g / dag, fra 1 til 6 år - 3-7 g / dag, 7-14 år - 7 -10 mg / dag).

Ødem i hjernen

Fælles foranstaltninger omfatter sikring af hvile og en bestemt position af hovedet (i en vinkel på 100 grader til den vandrette overflade), forebyggelse af arteriel hypotension og hypoxæmi. Specifik terapi består i udpegning af mannitol i en dosis på 0,4 g / kg hver time (intravenøs bolus) indtil normalisering af ICP. Det skal bemærkes, at brugen af dette lægemiddel er ineffektivt ved nyresvigt og hyperosmolaritet af blodserum. Med udviklingen af leveren koma har hyperventilering ofte en positiv effekt. Ved behandling af cerebralt ødem forårsaget af akut leverinsufficiens er udpegelsen af glukokortikoidlægemidler upassende (på grund af manglende virkning).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipokoagulyatsiya

Gennemføres indgivelse FFP [intravenøst i en dosis på 10 ml / (kghsut)] og vikasola [intramuskulært eller intravenøst i en dosis på 1 mg / (kghsut)]. I tilfælde af utilstrækkelig effektivitet præparater blod-koagulationsfaktorer (FEIBA TIM-4 Immuno - blodkoagulationsfaktorer II, VII, IX og X i kombination 75-100 IE / kg). Til forebyggelse af gastrointestinal blødning midt hypocoagulation operere parenteral indgivelse af protonpumpeinhibitorer eller histamin-receptorblokkere anden typen [fx kvamatel mgDkghsut 1-2) til 2-3 timer, men ikke mere end 300 mg / dag].

Hepatorenal syndrom

Terapeutiske aktiviteter omfatter påfyldning af bcc hypovolæmi (infusion af 5% glucoseopløsning), formålet med dopamin [en dosis på 2-4 mg / (kghch)], og den manglende effektivitet af præparater gennemføres GD. Det anbefales også at anvende veno-venøs hæmofiltrering.

Udviklingen af sepsis tjener som indikation for brugen af antibakterielle lægemidler. Forberedelser er foreskrevet under hensyntagen til mikrofloraens følsomhed, der bliver sådd. Anvendelsen af antibiotika kombineres med passiv immunisering med pentaglobin. Nyfødte udnævner 250 mg / kg, spædbørn - 1,7 ml / (kghh) intravenøst dryp. Ældre børn og voksne anbefaler administreret 0,4 ml / (kghch) til en samlet dosis på 100 ml, og derefter i yderligere 72 h kontinuerlig infusion udføres pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), at øge indførelsen på 15 ml / (kghh)].

Hvis den konservative behandling er ineffektiv og der ikke er kontraindikationer, anbefales det at udføre levertransplantation. Bestemmelse af indikationer for levertransplantation er en ekstremt vanskelig opgave. Selv med alvorlige former for akut leverinsufficiens er der mulighed for genopretning. På den anden side kan der til enhver tid være irreversible ændringer i andre organer, herunder hjernen, som betragtes som kontraindikationer for levertransplantation.

Med udviklingen af akut leversvigt, spontan helbredelse forekommer sjældent hos patienter med signifikant nedsat lever- syntetisk funktion (lav koncentration af albumin, udtrykt koagulopati), høje niveauer af bilirubin, ALT lav aktivitet, samt mere forlænget periode mellem indtræden og optræden af tegn på encefalopati.

Kriterier for bestemmelse af indikationer for levertransplantation ved udvikling af akut leversvigt (ifølge forskellige undersøgelser):

• En stigning i koncentrationen af bilirubin er mere end 299 μmol / l.
• Prothrombintidsforøgelse (mere end 62 s).
• Faldet i ALT-aktivitet er mindre end 1288 U / l.
• Leukocytose (mere end 9 tusind).
• Varigheden af sygdommen før udvikling af PE er mere end 10,5 dage.
• Alder er mindre end to år.

Forebyggelse af akut nedsat leverfunktion

Forebyggelse kræver behandling og forebyggelse af leversygdom, som kan forårsage akut leversvigt, undgå anvendelse af potentielt hepatotoksiske stoffer, overdosering af lægemidler, herunder paracetamol.

Hvilken prognose har akut leverinsufficiens?

I tilfælde af overdosering af paracetamol anvendes yderligere kriterier til vurdering af sværhedsgraden af patientens tilstand:

• Hypoglykæmi (mindre end 2,5 mmol / l).
• Forøgelse af koncentrationen af kreatinin (mere end 200 mmol / l).
• Tilstedeværelsen af metabolisk acidose (pH mindre end 7,3).
• Forøgelse af protrombintiden (mere end 100 s).
• PE i III-graden.

Tilstedeværelsen af disse krænkelser hos børn indikerer en stigning i sandsynligheden for død, og indikerer også en forværring af prognosen.

Ufordelagtige prognostiske faktorer i udviklingen af akut leversvigt:

• Forøgelse af protrombintiden (mere end 100 s).
• Reduktion af V-faktor for blodkoagulation (mindre end 20-30%).
• Langvarig gulsot (mere end 7 dage).
• Alder (yngre end 11 og over 40 år).

Akut leverinsufficiens på grund af hepatitis A eller efter paracetamolforgiftning er karakteriseret ved en god prognose.

Orgeloverlevelsen efter levertransplantation, produceret ved akut leversvigt, er normalt ikke for høj (sammenlignet med kirurgi for kronisk leversygdom). Ifølge litteraturen er patientens overlevelsesrate efter nødtransplantation i løbet af det første år 66% inden for fem år - 59%. Efter behandling med kronisk leverinsufficiens registreres en stigning i overlevelse til 82-90% i det første år og til 71-86% inden for fem år afhængigt af diagnosen.