Glaukom hos børn

Glaukom er en patologi, der sjældent ses i barndommen. Børns glaukom kombinerer en stor gruppe af forskellige sygdomme. De fleste former for pædiatrisk glaukom er resultatet af udviklingsfejl i den forreste del af øjet og strukturen af den forreste kammervinkel.

Uanset den patofysiologiske mekanisme har de fleste former for sygdommen lignende kliniske symptomer, som normalt er signifikant forskellige fra glaukom hos voksne.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på glaukom

Udvidelse af øjet

Børns sclera og hornhinde er mindre stive, mere elastiske og træk end voksne. Højt intraokulært tryk indebærer i mange tilfælde udstrækning af øjet og udtynding af øjets ydre skal. Disse ændringer forekommer sjældent med glaukom, som udviklede sig efter 2 år.

[5], [6]

Ændringer i hornhinden

Epitel og stroma i hornhinden tolererer let en stigning i dens diameter, og descemet membran og endothelium - meget værre. Efterhånden som hornhindeudstrækningen skrider frem i afkortningsskeden, forekommer pauser (Haab striae) koncentrisk eller lineært. Som følge af sådanne ændringer kan hornhindeødem forekomme. De fleste symptomer på infantil glaukom (glaukom i tidlig barndom) er en konsekvens af hornhindeødem.

[7], [8]

Fotofobi og lakrimation

Tilsyneladende leds fotophobia opacitet og stigning i hornhindenes diameter. Alvorlig lakrimation efterligner i nogle tilfælde obstruktionen af nasolacrimalkanalen.

Udgravning af optisk disk

Med infantil glaukom, såvel som hos ældre patienter, optræder optisk nerve disk. Men i barndommen kan udgravningen være reversibel, graden af udgravning af optisk nerve skive hos børn er ikke et præcist prognostisk tegn.

[9], [10], [11],

Ændringer i brydning og strabismus

Strækningen af hornhinden og sclera fører til signifikante brydningsforstyrrelser. Tidlig korrektion af disse lidelser er vigtig for forebyggelsen af amblyopi. Strabismus, især i tilfælde af asymmetrisk glaukom, fremkalder også udseende af amblyopi. Hvis brydningen skiftes mod nærsynthed, bør den ledsagende glaukom udelukkes fra et barn med afakia.

[12], [13], [14], [15]

Primær medfødt glaukom

Primær medfødt glaukom (trabekulodisgenez: primær infantil glaukom) - den mest almindelige form for børns glaukom, der forekommer med en frekvens på 1 ud af 10.000 fødsler. Sygdommen er sædvanligvis bilateral, men der forekommer asymmetriske og ensidige former. I USA og England er drenge mere tilbøjelige end piger, men i Japan er der en omvendt situation. I Europa og Nordamerika manifesteres arv som polygen eller multifaktorial. I Mellemøsten er det arvet af en autosomal recessiv type.

Med gonioskopi er en række egenskaber kendetegnet.

1. Anomalier af fastgørelsen af iris:
   • flad vedhæftning af iris til trabekulært område foran eller bagfra fra skleresporet.
   • konkav vedhæftning af irisen, hvor overfladen af dens rod er vist over det trabekulære netværk, der støder op til det ciliære legeme og skleresporet.
2. Fraværet eller rudimentet af skleresporen.
3. Meget bred, strakt vinkel af forkammeret.
4. Manglende synlig patologi af hjelmkanalen.
5. Af og til detekteres patologiske ændringer i iris.
6. Amorfe væv med skibe, der passerer fra iris til Schwalbe-ringen (Barkan-membran). Goniotomi eller trabekulotomi er generelt accepteret primære kirurgiske indgreb med henblik på at reducere intraokulært tryk.

Axenfeld-Riegers syndrom (Axenfeld-Rieger)

Ved beskrivelsen af de patologisk fortættede og forskudte Schwalbe-ringe anvendes udtrykket "posterior embryotaxon". Aksen-Feld-Rieger syndrom ledsages af:

• iridocorneal fissures;
• høj vedhæftning af iris til trabekulae med dækslet til skleresporet;
• Iris mangler omfatter udtynding af dets stroma, atrofi, ektopi af eleven og ectropion af choroid.

Glaukom forekommer hos omkring 60% af personer med denne sygdom.

Riggers syndrom

Når den systemiske patologi ledsages af de ovennævnte ændringer i øjet, anvendes udtrykket "Rieger syndrom". Generel patologi i dette syndrom omfatter:

• hypoplasi i ansigtets midterlinie
• en telecanthus med en bred, flad rod af næsen;
• tænders anomali - mangel på maksillære snit, mikrodentisme, anodonti;
• navlestang
• medfødte hjertefejl
• ledende høretab
• mental retardation
• hypoplasi af cerebellum.

Trods det faktum, at denne sygdoms arvelighed er blevet fastslået i en autosomal dominerende type, er en genetisk defekt endnu ikke blevet bestemt. Der er rapporter om uregelmæssigheder af 4, 6, 11 og 18 kromosomer i Rigger syndrom.

Aniridi

En sjælden medfødt bilateral anomali, der observeres i forskellige former: sporadisk og arvet i en autosomal dominant type. Glaukom forekommer hos 50% af individerne. Glaukomens patomorfologi har forskellige manifestationer. I nogle tilfælde er vinklen på det forreste kammer fri for goniosinchia, i andre kan den progressive udvikling af synechia føre til sekundær, lukketvinklet glaukom.

[16], [17], [18], [19], [20]

Syndromer, herunder børns glaukom

Nogle medfødte sygdomme ledsages af defekter i det fremre segment af øjet, herunder vinklen på det forreste kammer, iris og linsen. I nogle tilfælde forårsager disse lidelser glaukom.

Sturgeon-Weber syndrom (facial angioma)

Dette syndrom omfatter den klassiske triade:

1. crimson telangiectasia af ansigtet;
2. intrakraniale angiomer;
3. glaukom.

Glaukom, næsten alle tilfælde ensidigt, diagnosticeres hos ca. 1/3 af patienterne med Stirge-Weber syndrom. Det kan manifestere sig i en tidlig alder, men manifesterer i mange tilfælde hos børn i den ældre aldersgruppe. Patofysiologien af sygdommen er forskelligartet og forbundet med udviklingen af de samme lidelser som ved medfødt glaukom - forøget episkleralt venetryk, for tidlig ældning af strukturerne i den forreste kammervinkel. Hertil kommer, at muligheden for dannelse af choroidale hæmangiomer øger risikoen for skade på choroide eller hæmoragiske komplikationer under intraokulær kirurgi. Sygdommen forekommer sporadisk, der er isolerede rapporter om familiens tilfælde.

Marmorering af huden med medfødte telangiectasier

Et sjældent syndrom, der i mange henseender er identisk med Stirge-Weber syndromet. Der er vaskulære lidelser forbundet med hudlæsionen og omfatter marmoreret hud, episodiske kramper, apopleksi og glaukom.

Neurofibromatosis

Glaukom kan forekomme med type I-neurofibromatose. Derved kombineres det ofte med det ipsilaterale columboma i iris eller øjenlåg og baneforbindelsens plexiform-neuromasse. Processens etiologi er forbundet med en kombination af et antal faktorer, herunder både patologien af det fremre kammerkammervæv og vinkellukning forårsaget af neurofibromatose.

Rubinstein-Taybi Syndrome

Sjældent syndrom, der er karakteriseret ved hypertelorisme, antimonogloidnym øjenindsnit, ptosis, forlængende øjenvipper, brede fingre, stigende tæer. Efter al sandsynlighed opstår glaukom som et resultat af underudvikling af den forreste kammervinkel.

Peters anomali

Peters anomali beskrives som en medfødt central opacitet af hornhinden, kombineret med defomier af stroma, descemet membran og endothelium. Glaukom i Peters 'anomali kan eksistere fra fødslen og kan forekomme efter en gennem keratoplastik.

Juvenile åbenvinklet glaukom

Denne form for glaukom, arvet af en autosomal dominant type, er sjælden. Markeret for markørerne lq. Klinisk undersøgelse er dårligt informativ, med gonioskopi af patologien af den forreste kammervinkel er ikke bestemt. Histologisk undersøgelse afslører en isoleret patologi af det trabekulære netværk.

Sekundær glaukom

Apacic glaucoma

Hos patienter, der har oplevet kataraktekstraktion i barndommen, forekommer denne form for glaukom med en hyppighed på 20-30%. Sygdommen kan begynde mange år efter operationen. Patogenesen er ikke helt klar, selv om den i nogle tilfælde er forbundet med udviklingen af patologiske forandringer i hjørnet af det forreste kammer. Nogle kilder forbinder aphakic glaukom med visse typer katarakter, herunder nuklear katarakt og vedvarende hyperplasi i glaslegemet (PGST). En vigtig risikofaktor er mikroroftalm. I hvilket omfang det kirurgiske indgreb er ansvarlig for forekomsten af glaukom er ukendt. Sygdommen er vanskelig at behandle og har en ugunstig prognose.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopati af prematuritet

Glaukom kan forekomme med alvorlig retinopati af prematuritet, karakteriseret ved total retinal skade. Mekanismen i lidelsen er multifaktoriel, herunder neovaskularisering, lukningen af den forreste kammervinkel og pupilleblokken.

Linsens patologi og dets interaktion med iris membranen

Patienter med spherofaki (lille sfærisk linse) har tendens til at skifte linsen anteriorly og udseendet af glaukom. Sygdommen kan manifestere sig både i tilfælde af isoleret sfærofaki og i symptomkomplekset af Weil-Markesian syndrom. I homocystinuri, på trods af at linserne har en normal størrelse, er de også tilbøjelige til at forskydes fremad og udviklingen af glaukom.

Juvenile ksantogranulema

Juvenile xanthogranulem er en godartet sygdom, der almindeligvis findes på huden, og mindre almindeligt som en intraokulær proces, der kan føre til glaukom. Glaukom er normalt en konsekvens af blødning.

Glaukom i inflammatoriske sygdomme i øjet

Glaukom kan forekomme på grund af uveitis. Behandling er rettet mod at undertrykke inflammation. Akut trabeculitis eller blokade med ekssudat af det trabekulære netværk fører i nogle tilfælde også til udvikling af glaukom.

Skade

Glaukom forbundet med sløret traume i øjet er manifesteret, når:

• hyphema (blod blokerer det trabekulære netværk);
• recession vinkel (karakteristisk senere i begyndelsen af glaukom).

Klassificering af glaukom

Ingen af de eksisterende klassifikationer af pædiatrisk glaukom er tilfredsstillende. I de fleste klassifikationer er glaukom opdelt i primær og sekundær. I primær glaukom skyldes øget intraokulært tryk et indbygget krænkelse af udstrømningen af det intraokulære væske. I modsætning hertil udvikler sekundærglaukom mod baggrunden for en patologisk proces i andre dele af øjet eller systemisk sygdom. Dette kapitel anvender en anatomisk klassificering baseret på den foreslåede af Hoskins (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Diagnose af børns glaukom

Reduktion af synsstyrken hos disse patienter opstår som følge af skader på optisk nerve, hornhindeopacitet, grå stær og amblyopi. Problemet med amblyopi bør ikke være overdrevet, det forbliver ofte uopdaget. På baggrund af rettidig foreskrevet plsopticheskogo-behandling kan synsfornemmelsen øges.

Mange standardmetoder til voksenforskning kan ikke anvendes til små børn på ambulant basis. Computeriseret perimetri, tonometri under uforholdsmæssige forhold er vanskelige for førskolebørn, og ardannelse og opacificering af hornhinden komplicerer undersøgelsen af optisk nerve. Ofte kræver en komplet diagnostisk undersøgelse af et barn med glaukom anvendelse af anæstesi.

[32], [33], [34], [35]

Lægemiddelbehandling af glaukom

I mange former for pædiatrisk glaukom er konservativ behandling ikke effektiv nok. Det ordineres normalt som et forsøg på at stabilisere intraokulært tryk før kirurgi. En kombination af oral administration eller intravenøs administration af acetazolamid med administration af betaxalol og pilocarpin er almindelig. De anvendte doser er forskellige, men bør strengt svare til beregningen pr. Kg vægt.

[36], [37]

Kirurgi for glaukom

For at behandle børns glaukom er mange metoder til kirurgiske indgreb blevet udviklet.

Goniotomiya

Operationen er særlig effektiv i trabeculogenese, men kræver en gennemsigtig hornhinde. Kornebrud kan gøre det vanskeligt at se og i sådanne tilfælde producere trabekulotomi.

Undersøg under anæstesi hos unge patienter med glaukom

Bedøvelse eller sedativer

Ved undersøgelse af nyfødte bør anæstesi eller sedativer ikke altid anvendes. Ketamin, suxamethonium og intubation er i stand til at øge intraokulært tryk. Halothan og mange andre lægemidler reducerer intraokulært tryk.

[38], [39]

Målte parametre

1. Intraokulært tryk måles umiddelbart efter den første anæstesi. Under alle omstændigheder kan tonometri under anæstesi ikke være det eneste kriterium til vurdering af glaukomprocessen, hvis det ikke er korrekt og pålideligt.
2. Den horisontale og vertikale diameter af hornhinden fra lemmer til lemmer. Måling er vanskelig på signifikant forstørrede øjne og med en uklar ledd.
3. Undersøgelse af hornhinden for tilstedeværelsen af beskadigelser af descemetmembranen og for at vurdere dets overordnede gennemsigtighed.
4. Brydning. Progression af nærsynthed kan afspejle en øgning i øjets størrelse.
5. Undersøgelse af størrelsen på øjet ved hjælp af ultralyd.
6. Undersøgelse af optisk disk, evaluering af forholdet mellem udgravningens diameter og den optiske nerve disk, tilstanden af diskgrænserne.

* Vær opmærksom på ikke at tage hensyn til data fra tidligere undersøgelser for at undgå biasvurderinger.

Yttrium-aluminium-granat (YAG) lasergoniotomi

Hvorvidt denne procedure fører til en længere kompensation for intraokulært tryk i sammenligning med kirurgisk goniotomi er stadig ukendt.

Trabekulotomiya

Dette er valget af behandling ved behandling af primær medfødt glaukom, når et godt billede af den forreste kammervinkel er umulig

En kombination af trabeculomatomer og trabeculaktomi

Denne procedure er især egnet til at kombinere patologien af den forreste kammervinkel med andre intraokulære abnormiteter

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulэktomiya

Hos unge patienter dannes filterpuder sjældent. Brugen af 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin og lokal strålebehandling øger varigheden af eksistensen af filterpuder.

Tsiklokrioterapiya

Ødelæggelsen af ciliary legeme, der producerer en intraokulær væske, anvendes i tilfælde, hvor andre kirurgiske indgreb ikke gav den forventede virkning.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

Anvendelsen af endolaser giver en god effekt.

[50], [51], [52], [53]

Implantation af dræning

I øjeblikket anvendes en række rørformede afløb til implantation. Normalt anvendes de ikke til primær kirurgisk indgreb, men kun i tilfælde, hvor den foregående operation var ineffektiv. Efter forbedring af modellerne for dræning og kirurgisk teknik faldt sådanne alvorlige komplikationer som hypotension.