Hudændringer i Leprosy

Leprosy (spedalskhed, Hansens sygdom) er en kronisk infektionssygdom forårsaget af mycobacterium leprae. Patogen - mycobacterium spedalskhed. Ikke alle mennesker er lige så modtagelige for dem. Det er ikke uheldigt, at før hovedårsagen til sygdomsudviklingen blev arvelig, inden opdagelsen af det forårsagende middel blev fundet. Mænd er syge oftere. Neger er mere prædisponerede for spedalskhed, men sygdommen er lettere for dem. Sygdommen er mest almindelig i Indien, Napoli, Afrika. Oftere bliver spedalsk smittet i en alder af 10-20 år.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager til patogenesen af spedalskhed

Sygdomsfremkaldende middel er en stak af spedalsk mycobacterium leprae. Den er lige eller let buet, syrefast, 5 μm lang, 0,5 μm tyk. Stiger ikke i næringsmedium og i cellekultur. Hovedreservoiret er en mand, derudover kan der være nogle vilde dyr: armadillos, en række abeaber, chimpanser.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogenese af spedalskhed

I udviklingen af sygdommen lægger stor vægt på en overtrædelse af tilstanden af cellulær immunitet og uspecifikke faktorer af beskyttelse mod en baggrund af alvorlig overfølsomhed over for Mycobacterium leprae, registreres af leprominovoy prøve. Tilstedeværelsen af den genetiske modtagelighed for conditioning (resistens) sygdom viser sig ved sådanne data som en signifikant højere konkordans til enæggede sammenlignet med dizygote interracial forskelle i former for spedalskhed, forskellige modtagelighed slægtninge til patienter syge med lignende sandsynligheder. Der er association med visse sygdomme histokompatibilitetsantigener (især HLA-B8, DR2, HLA-BW21), som kan påvirke karakteren af immunresponset og dermed på kliniske træk. I patienter diagnosticeret med spedalskhed makrofag defekt, hvilket resulterer i deres manglende evne til at omdanne de immunogene antigener af mycobakterier; ubalance af immunoregulatoriske celler, forskellige i forskellige former for sygdommen. Når lepromatøs spedalskhed typen dominerende subpopulation af lymfocytter med cytotoksisk-suppressorfunktion, kan der være en defekt i T-hjælper celler, praktisk talt implementeret cellemedieret forsinkede type hypersensitivitetsreaktion (leprominovy test negativ). Det afslører hyperaktiviteten af B-celler, et højt niveau af antistoffer, men uden en beskyttende rolle mod mycobacterium spedalskhed. AA Yarilin (1999) henleder opmærksomheden på afhængighed af udviklingen af en form for spedalskhed på hvilken vej dannelsen af immunitet - af humoral Th2-afhængig (når lepromatoze) eller Th1-afhængig (når tuberkuloide). Hos patienter med tuberculoid spedalskhed fordelagtigt detekteret undergruppe af T-hjælperceller, leprominovy test er positiv, Mycobacterium leprae antigener ikke påvist. Mekanismerne i skader på det perifere nervesystem er givet værdien autoimmune reaktioner forårsaget af Mycobacterium leprae antigen ensartethed og nervevæv.

Symptomer på spedalskhed

Kun mand er syg med spedalskhed. I de fleste tilfælde er spedalsk smittet fra en person med spedalskhed. Infektion forekommer ved luftbårne dråber, gennem slimhinder i det øvre luftveje, beskadiget hud og muligvis ved brug af inficeret mad og vand. Inkubationsperioden er adskillige år. Risikofaktorer er:

• bor i et endemisk område
• Tilstedeværelse af syge slægtninge
• kontakt med inficerede armadillos. Battleships bruges til at dyrke patogenet: de udvikler spedalskorn (leproms).

Udviklingen af sygdommen afhænger af tilstanden af specifik cellulær immunitet. Leprosy patogener formere sig i perifere nerver. Derudover findes de i mange organer, hvor de holdes i lang tid i endotelceller og fagocytter. Kun 20% af de inficerede mennesker bliver syge, hvilket skyldes svagheden af cellulær immunitet.

I øjeblikket skelnes adskillige kliniske typer af spedalskhed: lepromatous, tuberculoid, ubestemt og dimorphic. Lepromatøs type er den tungeste og smitsom type spedalskhed, da der i læsionerne er et stort antal patogener.

Sygdommen er karakteriseret ved læsioner af huden, slimhinder, øjne, lymfeknuder, perifere nerve kufferter, samt det endokrine system, og nogle af de indre organer, som er dannet granulomer og lepramatoznye infiltrater rig på Mycobacterium leprae.

Hud manifestationer er placeret på ansigt, ører, extensor overflader, balder, hvor der er erytematøse, zritematozno-pigmenterede pletter af forskellige former og størrelser, der ikke har klare konturer. Over tid er pletter infiltreret, fremspringende over overfladen af huden og stigning i størrelse. Huden på området gennemtrængning og uden den og fremstå som bump knudepunkter (leproma) varierer i størrelse fra flere millimeter til 2 cm, plotnoelasticheskoy konsistens, blålig-brun eller rødlig rustfarvet. Diffus infiltration og leproma, bliver placeret på ansigtet (øjenbryn, kinder, næse, hage), skæmmer patienten, hvilket giver hans ansigt en slags løve næsepartiet (facies leonina).

Øjenbrynens hår falder ude udefra. På de berørte områder bliver huden spændt, mønsteret glattes, håret falder ud. Derefter ses en specifik bilateral og symmetrisk læsion af perifere nerver, hvilket fører til forsvinden af temperatur, smerte og taktil følsomhed. Ofte forbløffet albue, midterste, fibulære, store auriske nerver, den øvre gren af ansigtsnerven. Nervebukserne er fortykkede, tætte og glatte. Gradvist udvikle trofiske og motoriske lidelser (lagophthalmus, parese af masticatorisk og ansigtsmuskulatur, amyotrofier, kontrakturer, trofasår).

Der er ulceration leprom. Sår har normalt stejle, undertiden underskårne infiltrerede margener, de kan flette sammen og danne omfattende ulcerative defekter, som langsomt heler med en ujævn ar. Samtidig med hudændringer påvirkes slimhinderne i næse, strubehoved og mundhule. Ofte er de første tegn på spedalskhed vanskeligheden ved nasal vejrtrækning og næseblod. Næsens slimhinde er hyperemisk, edematøs. På overfladen er der flere små erosioner (lepromatøs rhinitis).

Vinder udvikler atrofi af slimhinden og synes separat leproma og infiltration, overvejende bruskdel af næseskillevæggen. Leproma forskellige former og størrelser lyserød, ofte ulcerate, som fører til deformation af næseskillevæggen, hvilket hindrer nasal vejrtrækning ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" næse, næse bulldog).

I svære tilfælde påvirkes læberens slimhinder, blød og hård gane, strubehoved, ryggen af tunge osv.

Tuberculoid type

Tuberkuloid type er præget af en læsion af hud og perifere nerver og er karakteriseret ved et godartet kursus. På grund af læsionen opdages patogener med vanskelighed eller oftere. Er fraværende. Denne type er karakteriseret ved udseendet på huden af nogle få, forskellige i form og størrelse af erythematøse pletter, såvel som papulære elementer, som er sygdommens vigtigste manifestation. De er ofte placeret på ansigt, nakke, bøjningsflader i ekstremiteterne, ryggen, skinken. Nodler er sædvanligvis små, flade, rødlige-cyanotiske, polygonale, tilbøjelige til fusion i plaques med skarpt kontureret rullelignende hævet cirkulær eller polycyklisk margin og perifer vækst. Over tid, i den centrale del af plaketterne er der atrofi, hypopigmentering, peeling ogKant er bevaret erythematøs kant i bredde fra flere millimeter til 2-3 cm og mere - regnet tuberkuloid. Efter sig selv forlader elementerne hypopigmentering eller atrofi. I denne type læsion af perifere nervebukser detekteres meget tidligt, nogle gange til hud manifestationer.

Den mest almindeligt berørt ulnare, radial, peronealnerve, som manifesterer sig i en diffus eller beaded deres fortykkelse og smerte. Gradvist, dette fører til udviklingen af parese, lammelse, kontrakturer i fingre, atrofi af de små muskler, hud, negle, spontan amputation af hænder og fødder ( "Paw Seal", "wristdrop", "abe pote", "stop skydning" og andre.). Der er en krænkelse af temperatur, smerte og taktil følsomhed. Senen reflekser falder. Inden for læsionen er fedt og sved blevet forstyrret, der er ikke fuzzy hår.

Pathomorphology

Typiske tuberkuloid granulomer i dermis, isoleret eller fusionerende, danner en infiltrat af tuberkuloid type, der hovedsagelig ligger i den øvre dermis, direkte under epidermis, og nogle gange involverer den i processen. Granulomer består af epithelioidceller omgivet af et lille antal lymfoide elementer, hvis miljø kan ses kæmpe celler af Pirogov-Langhans. Elastisk netværk med fænomenerne ødelæggelse. Denne form for spedalskød ødelægger små og større nerverbukser, der går langs de skibe, der infiltreres med epithelioid- og lymfoide elementer. Karakteriseret af signifikant hypertrofi af hudnervene, omgivet som regel af lymfocytter. Mykobakterier med denne type spedalskhed er meget små, eller de findes slet ikke, men lepromintesten er positiv. Appendenser af huden er næsten fuldstændig ødelagt eller undergår atrofi, efterfulgt af udskiftning med fibervæv.

Udefineret type

En ubestemt type manifesteres ved udseendet på huden af kun plettet udslæt (hypokromisk, erythematøs, blandet med geografiske dispositioner). I den indledende periode af perifer nerveskade er fraværende, og derefter gradvist udvikle specifikke polyneuritis, hvilket fører til sensitivitet lidelser i de distale lem amyotrofi små muskelkontrakturer af fingre, trofiske mavesår og andre.

Dimorphic type

I den dimorfe type bemærkes udslæt på huden og slimhinderne, der er karakteristiske for lepromatøs type, og en følsomhedsforstyrrelse, som i tuberkuloid-typen af spedalskhed.

I udviklingen af alle typer spedalske, progressive, stationære, regressive og resterende stadier skelnes. I klinisk praksis er der en overgang af en type spedalskhed til en anden, for eksempel tuberkuloid til lepromatøs type med dannelsen af borderline former.

For alle typer af spedalskhed, men ofte med lepromatøs, påvirker de indre organer (lever, milt, binyrerne, testikler), mærket metabolisk sygdom (visceral amyloidose), trofiske ulcera. Nogle patienter har knogletab (knogle leproma, tibiale periostitis ossificans, albue og andre knogleresorption af de distale falankser fingre og tæer).

Med spedalskhed observeres skader på synets organer (episkleritis, keratitis, iritis, fotofobi, lakrimation).

Diagnostisk, prognostisk og epidemiologisk værdi har en lepromintest (Mitsuda test). I lepromatous type er denne prøve negativ, tuberkuloid (såvel som hos raske individer) - positiv, og med dimorph eller udifferentieret spedalskhed kan det være både positivt og negativt.

[12], [13], [14], [15],

Udifferentieret type spedalskhed

Den udifferentierede type spedalskhed er præget af tilstedeværelsen i de forskellige dele af huden, udover store folder, flere hypokromiske eller erythematøse læsioner med nedsat følsomhed.

Patologi. I dermis afslører lymfoid infiltration af den retikulære dermis, hovedsagelig perivaskulær, perifollicular og langs nerve Stalks med fænomener neyrolemmotsitov intens proliferation. Ud over lymfocytter indeholder infiltratet histiocytter, pdasmocytter og eosinofile granulocytter. Infiltrerer, gradvist erstattet af fibrøst væv, klemmer og delvist ødelægger hudens, nerveendernes og nervestængernes vedhæng.

Lignende ændringer, udvikling, kan gå til lepromatous eller tuberkuloid spedalskhed.

Lepromatøs type spedalskhed

Lepromatøs type spedalskhed karakteristisk klinisk polymorfi: erythematøse patches, pletvist-infiltrative læsioner og leproma. Pletter asymptomatisk, flere symmetrisk anbragt fortrinsvis på ansigt, extensor overflader af ekstremiteter, om balderne. De kan fusionere, der optager næsten hele huden (såkaldt spotted lepra). Spots eksisterer i lang tid, så forsvinder eller infiltration eller leproms udvikler sig i deres zone. Infiltrative læsioner motut tage form af begrænsede plaques eller diffuse læsioner med utydelige grænser, en karakteristisk rødlig-blålig farve. Med diffuse ændringer vises et billede på ansigtet, som lionens ansigt (facies leonina) svarer til. Der sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye ændrer udbrud ligner psoriaziformnye, seboreidy undertiden bulløse pemphigus typen udslæt, dermatitis herpetiformis. Lepromes (spedalsk tuberkel, knude) kan være dermal og subkutan. De er halvkugleformede, i forskellige grader stiger over hudens niveau. I det naturlige forløb af sygdommen er to mulige udfald - resorption eller overflade pitting med formationen henholdsvis atrofiske hyperpigmenteret læsioner eller ar. Karakteristisk lepromatøs spedalskhed type er en læsion af mundslimhinden, næse, svælg, lepra neurit udvikling, under eksacerbationer af sygdommen (reaktiv fase) kan observeres Polymorfe udslæt. Den mest karakteristiske af dem er erytem nodosum (kan være ulcerat). De særlige muligheder såsom lepromatøs spedalskhed er spedalskhed og Lucio gistioidnaya spedalskhed. Med spedalskhed Luzio er hele huden diffust ændret, hyperemironan. Der er flere telangiectasier, der kan være ubetydelig hyperpigmentering. På grund af ødem, infiltration, bliver huden sklerodermagtig, skinnende. Der kan være omfattende ulceration. Gistoidnoy spedalskhed Diagnosen stilles ved histologisk undersøgelse (tilstedeværelse spindel histiocyter indeholder store mængder af mykobakterier af spedalskhed), kliniske symptomer - sprøde plaques med stejle kanter, og afskalning af punkt depressioner på deres overflade i midten.

Pathomorphology

Histologi med lepromatøs spedalskhed skrive temmelig karakteristiske, granulomer dannet af histiocytter, der er i forskellige stadier af udvikling, til dannelse af de virchow klassisk lepra skumceller, cytoplasma, som indeholder en stor mængde af mycobakterier af spedalskhed og lipider detektere, når farvet med Sudan III. Blandt disse celler er celler exudat - lymfocytter og plasmaceller. Afhængigt af arten af de hudlæsioner af granuloma besætte en anden lydstyrke af dermis, liggende øer eller smalle strenge af overfladiske læsioner og diffuse infiltrater med dybere og leproma. Mellem infiltrat celler findes undertiden kæmpeceller Tutona herunder fosfolipily. Cellerne kan påvises lepra Russel organer som følge af forringelsen af kerner. Mycobacterium lepra anbragt inde celler i form af bundter og kugler, samt omkring de små blodkar i sekretionen af sebaceous og svedkirtler. Epidermis sædvanligvis fladtrykt og atrofisk, epidermale udvækster udglattes resulterer i infiltration tryk. Det kan ofte ses under epidermis strimmel umodificeret kollagen, der adskiller det fra granulomatøs infiltrat.

Involveret i processen med blodkar og nerver. Væggene i karrene infiltreres af makrofagelementer, endothelocytterne svulmer, prolifererer og bliver til tider spedalske celler. De indeholder som regel mange mykobakterier spedalskhed, nogle gange i form af kugler. Sener er vinklet på grund af stratifikationen af perineuriet, indeholder et betydeligt antal mykobakterier i alle strukturer.

I diffuse lepromatøs spedalskhed (Lyutsio fænomen), bortset fra den ovenfor beskrevne mønster observeret necrobiotic ændringer epidermale tumorkar i dermis og en betydelig infiltration af inflammatoriske elementer af subkutant fedt, især omkring de større fartøjer.

I fremtiden kan nekrose af kapillærer med sekundær nekrose af huden og sårdannelsen udvikle sig. Mykobakterier spedalske invaderer væggene i karrene og trænger endda ind i deres lumen.

Derudover skelnes lepromatous nodosum erythema som en reaktiv form, der klinisk ligner sædvanlig erythema nodosum, som er baseret på spedalsk panniculitis. Kendetegnet ved en akut inflammatorisk infiltration ikke kun dermis, og subkutane væv men spedalskhed celler med en blanding af lymfocytter, plasmaceller og neutrofiler. Denne type lepromatose er karakteriseret ved neutrofile leukoklastiske vaskulitis med eosinofili, fibrinoidændringer i væggene i kar med efterfølgende hyalinose. Små spedalske granulomer indeholdende mycobakterier lepra findes i dermis og subkutan væv.

Kanttype

Den grænsende gruppe af spedalskhed er karakteriseret ved tegn på polære typer med overvejende vesikulære elementer af tuberkuloid eller lepromatisk spedalskhed. Klinisk træk ved selve den ydre grænse ( "dimorfe") er tilstedeværelsen af spedalskhed "udstansede" eller "prægede" pletter og plak kantsten foci skyldes ujævn regression proces ved forskellige områder vysypnyh elementer. Flere asymmetrisk neuritis er almindelig.

Pathomorphology

Sammen med centrene tuberculoid struktur bemærkede akkumulering af signifikante mængder af histiocytter med fremtrædende tegn på spedalskhed celler, som er placeret diffust i den øvre dermis, men ikke gennemtrænger epidermis. Det retikulære lag infiltration er lokaliseret primært i nærheden af hududvækster er de samme som i den lepromatøs type spedalskhed set ødelæggelse og infiltration af de muskler, der hæver håret. Hudnerven ødelægges i mindre grad, men deres antal er reduceret, og de nye bundt er fortykket og infiltreret. Typisk de store nerve kufferter påvirket, når cellerne er infiltration, overvejende lymfocytter og Mycobacterium leprae i form af bjælker eller kugler.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Differential diagnose af spedalskhed

En differentieret diagnose er lavet med syfilis, vitiligo, toxicodermi, tuberculosis lupus og andre.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Behandling af spedalskhed

Behandlingen er kompleks, udført i leprosariums. Det anbefales at udføre specifik, genoprettende terapi. Som er afstivningsmidlet påføres vitamin A, C, gruppe B, pyrogene midler, antioxidanter, osv methyluracil. Fra antileprosy lægemidler anvendt dapson (tabletter eller pulvere af 50-200 mg dagligt eller olieagtig suspension / m 1-2 gange uge), 50% opløsning solyusulfona sulfetron (v / m2 to gange om ugen startende med 0,5 ml og gradvist øge dosis til 3,5 ml), Shiba 1906 (tabletter fra 0,5 til 2 g dag eller i form af en olieholdig suspension ved intramuskulær injektion mellem 2 til 6 ml én gang om ugen), prothionamide (0,25 g, 1-3 gange om dagen), lampren - 100 mg (1 kapsel) zhednevno, rifampicin (på 2-4 eller 300-600 mg kapsler). Tildele også diucifon, dimotsifon.