Akinetisk-rigid syndrom: årsager, symptomer, diagnose

Udtrykket "hypokinesi" (akinesi) kan anvendes i smal og bredere forstand.

I snæver forstand, hypokinesi involvere ekstrapyramidale forstyrrelser, hvor svigt af bevægelserne set i deres manglende længde, hastighed, amplitude, reducere antallet af dem, der deltager i dem, og graden af muskel motor virker mangfoldighed.

I bred forstand betyder hypokinesi en mere eller mindre langvarig begrænsning af generel motorisk aktivitet af enhver anden oprindelse. Sådan hypokinesi uundgåeligt forårsage mange neurologiske lidelser: monoparesis (i benene), hemi-, para- og tetrapareses ru gangforstyrrelser grund ataksi, apraxi, eller en kraftig stigning i muskeltonus. Hypokinesi i denne forstand er typisk for depression, katatoni og nogle psykogene forstyrrelser i bevægelser. Endelig kan dets oprindelse også have en rent fysiologisk karakter (hypokinesi, på grund af eksterne miljøkrav eller egne motiver). Den neurologiske fortolkning af hypokinetisk syndrom kræver altid overvejelse af mange mulige årsager til hypokinesi og udførelsen af en syndromisk differentialdiagnose, som undertiden synes at være en meget vanskelig diagnostisk opgave. Udtrykket "stivhed" er heller ikke entydigt. Tilstrækkeligt at minde sådan almindeligt anvendte terminologi som "ekstrapyramidale stivhed" (den mest almindeligt anvendte betydning af "stivhed"), "decerebrate stivhed og stivhed dekortikatsionnaya"; Udtrykket "stivhed" (muskelspænding af spinal eller perifer oprindelse) oversættes også af mange indenlandske og udenlandske neurologer som stivhed. På russisk er der ikke noget almindeligt accepteret synonym for dette udtryk. Anerkendelse af "stivhed" sande karakter refererer til ikke mindre komplicerede opgaver end at præcisere hypokinesiens art.

Udtrykket "aketisk-stift syndrom" anvendes i snæver forstand som et synonym for det ekstrapyramidale fænomen "parkinsonisme".

De indledende faser af Parkinsonisme er i modsætning til populær overbevisning ekstremt vanskelige at diagnosticere. I nogle publikationer er kriterierne for diagnosticering af parkinsonisme syndrom desværre ikke ret præcist beskrevet.

Til diagnosticering af et ægte parkinsonismssyndrom er det nødvendigt at have hypokinesi plus mindst et af tre andre symptomer: muskelstivhed, lavfrekvent hvile tremor eller postural lidelser.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Hovedårsagerne til akinetisk-stift syndrom:

• Parkinsons sygdom
• stri-nigrale degeneration
• Shaya - Dreiger syndrom
• OPCA (sporadisk form)
• Progressiv supranuklear parese
• Den ungdommelige form for Huntingtons chorea
• Sygdom Wilson - Konovalov.
• Hepato-cerebrale syndromer
• Parkinsonisme - BAS-demens
• Senil encefalopati
• Normotenziv hydrocephalus
• Beregning af basale ganglier
• Akkumulationssygdom
• Cortico-basal degeneration
• Kroniske forgiftninger (herunder lægemidler)
• Atrofiske processer i hjernen (herunder Alzheimers og Pick's sygdomme)
• Processer, der begrænser plads
• posttraumatisk
• postentsefaliticheskogo
• vaskulær
• Segawa's sygdom
• Creutzfeldt sygdom-Yakob
• Sjældne former for multipel sklerose og leukoencephalitis
• Hypoksisk encefalopati (herunder "anilment af den animerede hjerne").
• Arvelig dystoni-Parkinsonisme med hurtig indtræden.
• Sygdom af diffuse Levi kroppe
• Spino-cerebrale degenerationer
• Mitokondriel encephalomyopati
• Neyroakantotsitoz
• Arvelig dystoni-Parkinsonisme, knyttet til X-kromosomet.
• HIV infektion
• neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Arvelig insufficiens af taurin
• Siringomezentsefaliya
• Hemiparkinsonismens syndrom er hemiatrofi.

Da omkring 80% af alle tilfælde af Parkinsons syndrom er idiopatisk parkinsonisme, dvs. Parkinsons sygdom, viden om aktuelle kriterier for diagnose af Parkinsons sygdom allerede sikrer en korrekt anerkendelse af ætiologien af de fleste tilfælde af Parkinsons sygdom. De generelt accepterede kriterier for diagnosticering af Parkinsons sygdom foreslår en tretrinsdiagnose:

• Det første trin er anerkendelsen af Parkinsons syndrom,
• Det andet stadium er søgen efter symptomer, der udelukker Parkinsons sygdom og
• Den tredje fase er identifikation af symptomer, der bekræfter Parkinsons sygdom.

Diagnostiske kriterier for Parkinsons sygdom (af: Hughes et al., 1992)

Kriterier for at udelukke Parkinsons sygdom:

• Anamnestiske indikationer for gentagne slagtilfælde med en trinlignende progression af parkinsoniske symptomer, gentaget craniocerebralt traume eller signifikant encephalitis.
• Oculogic kriser.
• Behandling med antipsykotika før sygdommens debut.
• Langvarig eftergivelse.
• Strengt ensidige manifestationer i mere end 3 år.
• Supranukleær lammelse af øjet.
• Cerebellar tegn.
• Tidligt udseende af symptomer på udtalt autonom fejl.
• Tidligt udseende af alvorlig demens.
• Symptom på Babinsky.
• Tilstedeværelse af en cerebral tumor eller åben (kommunikerende) hydrocephalus.
• Negativt svar på store doser af L-DOPA (hvis malabsorption er udelukket).
• Intoxikation af MIPTP (methyl-phenyl-tetrahydro-pyridin).

Bekræftelse af kriterier for Parkinsons sygdom. Der er tre kriterier eller mere for en pålidelig diagnose af Parkinsons sygdom:

• Unilateral udbrud af sygdoms manifestationer.
• Tilstedeværelse af rystelse.
• Konstant asymmetri med mere udprægede symptomer på den side af kroppen, som sygdommen begyndte.
• En god reaktion (70-100%) på L-DOPA.
• Forløbet af sygdomsforløbet.
• Tilstedeværelsen af udtalt dyskinesi, induceret af L-DOPA.
• Respons på L-DOPA i 5 år eller mere.
• Langvarig sygdomsforløb (10 år eller mere).

Negative kriterier er vigtige, fordi de minder din læge om behovet for at undgå Parkinsons sygdom, hvis patienten for eksempel ikke reagerer på behandling med L-DOPA, kendetegnet den tidlige udvikling af demens eller tidlig og posturale lidelser og falder osv

Med fremadskridende supranuklear (supranukleær) lammelse i sygdommens indledende fase er kun øjets bevægelser nedad (og kun så - deres bevægelser op og til siderne). Fænomenet "øjne og duftens hoved" er dannet (overtrædelse af vilkårlig vzor bevægelser med bevarelse af reflekser). Dystonisk stivhed i nakken og den øverste del af kufferten med en karakteristisk ekstensorposition af hovedet er afsløret. Meget typisk er generelt moderat hypokinesi; pseudobulbar syndrom; dysbasi med spontane fald; krænkelser af kognitive funktioner. Der er pyramidale og cerebellære symptomer. Dofasoderzhashchie-lægemidler er ikke effektive.

På grund af den praktiske betydning af diagnosen vaskulær parkinsonisme (ofte er dens overdiagnose observeret) nævner vi principperne for dens diagnose.

En nødvendig betingelse for diagnose er tilstedeværelsen af vaskulær parkinsonisme cerebrale vaskulære sygdomme (hypertension, arteriosklerose, vasculitis), den bekræftede data CT- eller MR (multiple lakunære infarkter, sjældent enhed kontralateral infarkt, Binswanger sygdom, ekspansion perivaskulære rum, amyloid angiopati og andre.). Karakteristisk subakut eller akut udbrud af sygdommen (men kan være gradvis) en fluktuerende strøm, tilstedeværelse af symptomer vaskulær encephalopati (pyramideformet, pseudobulbær, cerebellar, sensoriske, mentale lidelser), forekomsten af Parkinsons symptomer i den nedre halvdel af kroppen, ru disbaziya, ingen tremor neotklikaemost på dofasoderzhaschie lægemidler (som regel).

Binswangers sygdom ledsages ofte af symptomer, der kun ligner parkinsonisme, men det er muligt at udvikle et ægte Parkinsons syndrom.

De vigtigste syndromer af motoriske forstyrrelser, der minder om parkinsonisme ("pseudoparkinsonisme"), som nogle gange kræver en differentiel diagnose med ægte parkinsonisme

I klinisk neurologi går en syndromisk diagnose forud for den aktuelle og etiologiske diagnose. Genkendelse af Parkinsons syndrom forudsætter først og fremmest en differentialdiagnose med pseudoparkinsonisme. Pseudoparkinsonism - konventionel og kollektive udtryk, der heri omfatter en gruppe af neurologiske og psykiatriske syndromer, ikke relateret til parkinsonisme, men det sommetider ligne dem eller andre kliniske manifestationer. Sådanne kliniske manifestationer kan være psykomotorisk retardation, muskelspænding (stivhed), apraxia walking og nogle andre neurologiske syndromer.

Diagnosen "pseudoparkinsonisme" er således rent operationel, mellemliggende, didaktisk og er indstillet, hvis det observerede kliniske billede ikke opfylder kriterierne for den syndromiske diagnose af sand parkinsonisme. Den endelige syndromale diagnose kræver indikation af en specifik form for pseudoparkinsonisme:

Syndromer af psykomotorisk retardation:

1. Depressiv dumhed.
2. Katatonisk stupor.
3. Økologisk dumhed.
4. Hypersomni.
5. Gipotireoz.
6. Hypo- og hypertyreose.
7. Psykogen parkinsonisme.

Muskelbelastningssyndrom (stivhed):

1. Isacs syndrom.
2. Syndrom af en stiv person.
3. Progressiv encephalomyelitis med stivhed (spinal interneuronitis).
4. Syndrom Schwarz-Jampeel.
5. Syndromer af muskelspænding i nederlaget i perifere nerver.
6. Dystoni.

Apraxia walking:

1. Normotenziv hydrocephalus.
2. Progressiv supranuklear parese.
3. Andre degenerative atrofiske processer i hjernen.
4. Behandler det begrænsede rum (tumorer, subdural hæmatom).
5. Post-traumatisk encefalopati.
6. Lacunar tilstand.
7. Isoleret apraxia walking syndrom.

Syndrom af blandet natur:

1. Syndrom af den låste person.
2. Syndrom af aketisk mutisme.
3. Syndrom af en stiv rygsøjle.
4. Syndrom af smertefuldt ben og bevægende fingre.
5. Malignt neuroleptisk syndrom.
6. Syndrom af ondartet hypertermi.
7. Idiopatisk senil disbaziya.