Restriktiv kardiomyopati hos børn: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Restriktiv kardiomyopati hos børn - en sjælden sygdom af myocardium, kendetegnet diastolisk dysfunktion og ventrikulære fyldningstryk stigning ved normal eller maloizmenonnoy systolisk myocardial funktion, fravær af dens omfattende hypertrofi. Fænomener i kredsløbssvigt hos sådanne patienter ledsages ikke af en stigning i volumen af venstre ventrikel.

ICD-kode 10

• 142,3. Endomiocardial (eosinofil) sygdom.
• 142,5. Anden restriktiv kardiomyopati.

Epidemiologi

Sygdommen findes i forskellige aldersgrupper, både blandt voksne og blandt børn (fra 4 til 63 år). Men børn, unge og unge mænd er mere tilbøjelige til at blive syge, de starter sygdommen tidligere og har en hårdere tid. Restriktiv kardiomyopati tegner sig for 5% af alle tilfælde af kardiomyopatier. Mulige familie tilfælde af sygdommen.

[1], [2], [3], [4],

Årsager til restriktiv kardiomyopati

Sygdommen kan være idiopatisk (primær) og sekundær forårsaget af systemiske infiltrative sygdomme (for eksempel amyloidose, hæmokromatose, sarcoidosis, etc.). Antag genetisk determinisme af sygdommen, men naturen og lokaliseringen af den genetiske defekt, der ligger til grund for den fibroplastiske proces, er endnu ikke blevet belyst. Sporadiske tilfælde kan være resultatet af autoimmun proces udløst af bakteriel flyttet (strep) og viral (enterovirus Coxsackie B eller A) eller parasitiske (filariasis) sygdomme. En af de identificerede årsager til restriktive kardiomyopati er hypereosinofil syndrom.

[5], [6], [7], [8]

Patogenese af restriktive kardiomyopati

Når endomyocardial danner en ledende rolle i udviklingen af restriktiv kardiomyopati hører krænkelser immunitet med hypereosinofilt syndrom, mod hvilken grund infiltration degranulerede former af eosinofile granulocytter i endomyokardiel genereret brutto morfologiske hjertestruktur. Patogenesen har en værdi af T-undertrykkere underskud, hvilket fører til hypereosinofili, eosinofil granulocyt degranulering. Som er ledsaget af frigivelse af kationiske proteiner, der har en toksisk virkning på cellemembraner og enzymer involveret i den mitokondrielle respiration og thrombogen virkning på den beskadigede myokardium. Skadelige faktorer granulat eosinofile granulocytter delvist identificeret, disse indbefatter neurotoksiner, eosinofil protein med en basisk reaktion, tilsyneladende beskadige epitelceller. Neutrofile granulocytter kan også have en skadelig virkning på myocytter.

Fordi endomyocardial fibrose eller infiltrative læsioner af myocardiet er reduceret ventrikulær overholdelse, forstyrret deres fyldning, hvilket fører til en stigning i slutdiastolisk tryk, overbelastning og dilatation af atrierne og pulmonal hypertension. Myokardiums systoliske funktion forstyrres ikke i lang tid, og ventrikulær dilation observeres ikke. Tykkelsen af deres vægge er normalt ikke øget (undtagen amyloidose og lymfom).

Fremadrettet fører progressiv endokardiel fibrose til en krænkelse af hjertets diastoliske funktion og udvikling af kronisk hjertesvigt, der er resistent over for behandling.

Symptomer på restriktiv kardiomyopati hos børn

Sygdommen i lang tid er subklinisk. Påvisning af patologi skyldes udviklingen af alvorlige symptomer på hjertesvigt. Det kliniske billede afhænger af sværhedsgraden af kronisk hjertesvigt, normalt med en overvejende stagnation i en stor cirkel af blodcirkulation; hjertesvigt udvikler sig hurtigt. Venøs stagnation af blod påvises på vej til venstre og højre ventrikel. Typiske klager med restriktiv kardiomyopati er som følger:

• svaghed, øget træthed;
• med kort fysisk anstrengelse
• hoste;
• maveforstørrelse
• ødem i den øverste halvdel af stammen.

Klassifikation af restriktive kardiomyopati

Af de to former for restriktive kardiomyopati identificeret i den nye klassifikation (1995): For det første primære myokardie. Udbyttet med isoleret myocardieskade ligner dem i dilateret kardiomyopati, andet, endomyokardiel, kendetegnet ved fortykkelse af endocardium og infiltrativ, nekrotisk og fibrotiske forandringer i hjertemusklen.

Med endomyokardieform og påvisning af eosinofil infiltration af myokardiet betragtes sygdommen som en fibroplastisk endokarditis af Loeffler. I fravær af eosinofil infiltration af myokardiet taler de om Davis's endomyokardiale fibrose. Der er en opfattelse af, at eosinofil endokarditis og endomyocardial fibrose er stadier af samme sygdom, der hovedsagelig findes i de tropiske lande i Sydafrika og Latinamerika.

Samtidig, primær myokardie restriktiv kardiomyopati, som ikke ændrer den karakteristiske endokardielle og eosinofil infiltration af hjertemusklen, er beskrevet i landene i andre kontinenter, også i vores land. I disse tilfælde en grundig undersøgelse, herunder koronarangiografi og myokardie biopsi eller ved obduktion kunne ikke finde nogen specifikke ændringer, ingen koronar åreforkalkning og konstriktiv pericarditis. Histologisk undersøgelse af sådanne patienter afslørede interstitial fibrose af myokardiet, mekanismen for dens udvikling forbliver uklar. Denne form for restriktive kardiomyopati findes hos både voksne og børn.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Diagnose af restriktive kardiomyopati hos børn

Diagnosen "restriktiv kardiomyopati" er placeret på baggrund af familiens historie, klinisk præsentation, resultaterne af fysisk undersøgelse, EKG, ekkokardiografi, røntgen af thorax, CT eller MR, og hjerte-kateterisation og endomyokardiel biopsi. Data fra laboratorieundersøgelser er ikke informative. Mistænkt restriktiv myocardium bør være i patienter med kronisk hjerteinsufficiens i fravær af dilation og skarpe udtrykte krænkelser af venstre ventrikelfunktion.

I lang tid løber sygdommen langsomt, langsomt og umærkeligt for andre og forældre. Børn gør ikke klager i lang tid. Manifestationen af sygdommen er på grund af hjerte dekompensation. Om recepten af sygdommen viser en betydelig tilbagegang i fysisk udvikling.

[16], [17], [18], [19]

Klinisk undersøgelse

Kliniske manifestationer af sygdommen er forårsaget af udviklingen af kredsløbssufficiens hovedsageligt i den højre ventrikeltype, og krænkelser langs de venøse tilstrømningsveje til begge ventrikler ledsages af øget tryk i det lille kredsløbssystem. Ved undersøgelse skal du bemærke en cyanotisk rødme, en hævelse i livmoderhalserne, mere udtalt i en vandret position. Pulsen af svag påfyldning, systolisk blodtryk er reduceret. Den apikale impuls er lokaliseret, den øvre grænse forskydes opad på grund af atriomegali. Ofte lytter de til "canterrytmen", i en stor del af tilfældene - den ineffektive systoliske murmur af mitral eller tricuspidinsufficiens. Hepatomegali udtrykkes markant, leveren er tæt, kanten er skarp. Ofte bemærket perifert ødem, ascites. Ved svær cirkulationssvigt under auskultation høres små boblende raler over de nederste dele af begge lunger.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiografi

I EKG registreres tegn på hypertrofi hos de berørte dele af hjertet, især udpræget atriel overbelastning. Ofte falder ST-segmentet, og T-bølgeinversionen noteres. Hjertrytme og ledningsabnormiteter er mulige. Takykardi er ikke typisk.

[25], [26]

Radiografi af brystorganer

Ved radiografi af brystet er størrelsen af hjertet lidt forstørret eller ikke ændret, bemærk stigningen i atria og veneusbelastning i lungerne.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografiske tegn er som følger:

• systolisk funktion er ikke forringet
• atriell dilation udtrykkes;
• reduktion af hulrummet af den ramte ventrikel;
• funktionel mitral og / eller tricuspid regurgitation;
• rancer restriktiv diastolisk dysfunktion (Iso afkortning, øget peak reduktion peak tidlig fyldning sent atrial fyldning af hjertekamrene, øge fyldningsgraden af tidligt til sent);
• tegn på lunghypertension
• tykkelsen af hjertets vægge er normalt ikke øget.

Ekkokardiografi gør det muligt at udelukke dilaterede og hypertrofiske kardiomyopatier, men er ikke informativ nok til at udelukke konstrictiv perikarditis.

[27], [28], [29], [30]

Computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse

Disse metoder er vigtige for den differentielle diagnose af restriktive kardiomyopati med konstrictiv perikarditis, tillader os at vurdere tilstanden af perikardiumblade og udelukke deres forkalkning.

[31], [32], [33],

endomyokardiel biopsi

Denne undersøgelse udføres for at præcisere etiologien af restriktiv kardiomyopati. Det gør det muligt at afsløre fibrose af myocardium ved idiopatisk myokardiefibrose, karakteristiske ændringer i amyloidose, sarkoidose og hæmokromatose.

Teknikken bruges sjældent på grund af den invasive natur, høje omkostninger og behovet for specialuddannet personale.

[34], [35]

Differentiel diagnose af restriktive kardiomyopati

RCMF differentieres primært med konstrictive perikarditis. For at gøre dette skal du vurdere tilstanden af perikardiearkene, udelukke deres forkalkning med CT. Differentiel diagnostik udføres også mellem RCMP forårsaget af forskellige årsager (i tilfælde af akkumulationssygdomme - hæmokromatose, amyloidose, sarcoidose, glykogenoser, lipidose).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Behandling af restriktive kardiomyopati for restriktive kardiomyopati hos børn

Behandling af restriktiv kardiomyopati hos børn er ineffektiv, midlertidig forbedring sker under terapeutiske foranstaltninger i de tidlige stadier af sygdommens begyndelse. Udfør symptomatisk behandling i overensstemmelse med de generelle principper for behandling af hjertesvigt, afhængigt af hvor alvorlig kliniske manifestationer er, hvis det er nødvendigt - at arrestere hjertearytmi.

Med hæmokromatose opnås forbedring af hjertefunktionen ved at påvirke den underliggende sygdom. Terapi af sarkoidose med brug af glukokortikosteroider påvirker ikke den patologiske proces i myokardiet. Ved endokardiel fibrose forbedrer resektion af endokardiet med protetisk mitralventil sommetider patientens tilstand.

Den eneste radikale behandling for idiopatisk restriktiv kardiomyopati er hjerte-transplantation. I vores land bruger børnene ikke det.

Prognose for restriktiv kardiomyopati hos børn

Prognosen for restriktiv kardiomyopati hos børn er oftere ugunstig, patienterne dør af ildfast kronisk hjertesvigt, tromboembolisme og andre komplikationer.