Thrombocytopathia

Thrombocytopathia - hæmostatiske forstyrrelser på grund af kvaliteten mangel på blodplader når i normale mængder. Skelne mellem arvelig og erhvervet. Blandt primære arvelige blodplader dysfunktioner er mest almindelige athrombia, trombotsitopaty defekt release reaktioner af trombocytter, trombasteni. Sekundær arvelig thrombocytopathy typisk vWD Afibrinogenæmi albinisme (Herzhmanskogo-Pudlaka syndrom) syndromer giperelastichnoy hud (Ehlers-Danlos syndrom), Marfan og andre bindevæv stofskifte abnormiteter mange dysplasier. Erhvervet thrombocytopathy med hæmorrhagisk syndrom eller uden karakteristisk for mange sygdomme i blodet (leukæmier, hypoplastisk og megaloblastisk anæmi) uræmi DIC immunopatologiske sygdomme (hæmoragisk vaskulitis, lupus erythematosus, diffus glomerulonephritis, etc.) strålesyge Drug sygdom, når man tager salicylater, xanthin, carbenicillin-neurocirkulationsdysfunktion.

Spredningen af primære arvelige trombocytopatier hos børn er ikke etableret, men det er utvivlsomt den hyppigste genetisk bestemte patologi af hæmostasystemet. I de fleste tilfælde af såkaldt familieblødning af en ukendt genese kan arvelig trombocytopati diagnostiseres. Deres frekvens i befolkningen når 5%.

Årsager til thrombocytopati hos børn

[1], [2], [3],

Arvelige trombocytopatier

Tildele primær arvelig thrombocytopathy (trombotsitopaty defekt frigivelse reaktion, Glanzmann trombasthenia et al.) Og sekundære inkluderet i det vigtigste symptom på sygdom (fx thrombocytopathy Willebrands sygdom, albinisme, Ehlers-Danlos syndrom, etc.).

Erhvervet trombocytopati

De distribueres bredt, da den funktionelle tilstand af blodplader lider under det overvældende flertal af alvorlige patologiske tilstande hos nyfødte (hypoxi, acidose, infektion, chok osv.).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Lægemidler

Forårsage blodpladefunktion kan lægemidler, som påvirker arachidonsyrekaskaden, som øger niveauet af cAMP i blodplader, inhibering af dannelse af thrombin og heparin-natrium og andre stoffer: carbenicillin, nitrofuranderivater, antihistaminer, phenobarbital, antioxidanter, chlorpromazin, dextraner, povidon, beta-blokkere, sulfonamider, cytostatika, vitamin B og andre lægemidler. Hos spædbørn forårsage blødning stadig carbenicillin, aminophyllin, store doser af ascorbinsyre, furosemid.

Hvad fremkalder trombocytopati?

Symptomer på thrombocytopati hos børn

I den neonatale periode arvelig thrombocytopathy klinisk manifest med ekstra effekter (hypovitaminose og andre ernæringsmæssige mangler hos moderen, perinatal patologi, især acidose, hypoxi, sepsis). Stadig domineret af medicin købt thrombocytopathia. Kliniske manifestationer af blødning kan være både generelt (generaliseret kutan hæmoragisk syndrom, blødning af slimhinden) og lokale (blødning i de indre organer, samt intrakraniel intraventrikulær blødning, og andre, hæmaturi).

I anamnesen øgedes blødningen i barnets slægtninge. Trombocytopati er karakteriseret ved positive endoteltest (tourniquet, knivspids osv.) Med et normalt antal blodplader i blodet og normale parametre i koagulationssystemet. Blødningstiden er forøget.

Diagnosen er etableret på baggrund af undersøgelsen af aggregeringsfunktionen af blodplader med aggregater (ADP i forskellige doser, collagen, adrenalin, ristocetin).

Symptomer på thrombocytopati

Behandling af thrombocytopati hos børn

Når thrombocytopati udpeger lægemidler, som øger den funktionelle aktivitet af blodplader. Natriumethylsilat i milde tilfælde ordineres i en dosis på 0,05 g 3-4 gange om dagen i 7-10 dage; ved et mere alvorligt forløb af sygdommen - intramuskulært eller intravenøst i en dosis på 0,5-1,0 ml 12,5% opløsning en gang om dagen i 7-10 dage. Stimulerende virkning på blodpladernes funktion (ud over natriumethylsilat) er calciumpantothenat, aminocaproinsyre, carbazochrom, triposadenin.

Behandling af trombocytopatier

Hvordan forhindres trombocytopathier hos børn?

Primær forebyggelse af sygdommen er ikke blevet udviklet, sekundær forebyggelse af tilbagefald omfatter: den planlagte omorganisering af foci af infektion af kontakter advarsel patienter med smitsomme sygdomme (især SARS) deworming individuel beslutning om udførelse af forebyggende undtagelse inokulationer solindstråling, UFO og UHF fysisk uddannelse klasser i den forberedende gruppe krævede blodprøver efter enhver lidelse sygdom.