Hvad fremkalder trombocytopati?

Erhvervet trombocytopati. Overtrædelse af de funktionelle egenskaber af blodplader er observeret i mange næppe skrider smitsomme og somatiske sygdomme, men det er sjældent forbundet med udviklingen af hæmorrhagisk syndrom. Udvikling af en hæmoragisk syndrom i disse sygdomme ofte provokeret formål fysioterapi (UHF, UFO), eller lægemidler med bivirkninger i form af inhibering af funktionelle aktivitet af blodplader (medicinsk, iatrogen thrombocytopathy).

Når erhvervet lægemiddel trombotsitopaty ofte hæmoragisk syndrom udløst af samtidig initiering af trombotsitoaktivnyh præparater. Blandt trombotsitoaktivnyh præparater indtager en særlig plads acetylsalicylsyre, som i små doser (2,0-3,5 mg / kg) inhiberer blodpladeaggregering fremprovokere udviklingen af hæmorrhagisk syndrom, men ved højere doser (10 mg / kg) hæmmer syntesen af prostacyclin - vedhæftning inhibitor og blodpladeaggregering til den beskadigede vaskulære væg og derved fremme trombogenese.

Erhvervet thrombocytopathia også fundet i hæmatologiske maligniteter, B12-mangel anæmi, nyre og leversvigt, DIC, skørbug og endokrinopati.

Med erhvervet trombocytopati er det nødvendigt at analysere patientens stamtavle, foretage en funktionel evaluering af blodplader hos forældre og nære slægtninge for at udelukke ukendte arvelige former for thrombocytopati. Nogle arvelige sygdomme i udvekslingen af aminosyrer, kulhydrater, lipider og bindevæv ledsages også af sekundær trombocytopati (Marfan, Ehlers-Danlos syndromer, glycogenoser).

Arvelig trombocytopati er en gruppe af genetisk bestemte biokemiske eller strukturelle abnormiteter af blodplader, der ledsages af en krænkelse af deres hæmostatiske funktioner. Arvelig thrombocytopathia er de mest almindelige genetisk bestemt mangel af hæmostase, diagnosticeres hos 60-80% af patienter med tilbagevendende blødning vaskulær blodplade typen og, formentlig, i 5-10% af befolkningen.

Afhængig af typen af molekylære og funktionelle lidelser er følgende typer af arvelige trombocytopati kendetegnet:

1. patologi membranproteiner - receptorer (glycoproteiner) til endotel collagen, von Willebrand-faktor, thrombin eller fibrinogen - er vist overtrædelse adhæsion og / eller blodpladeaggregation
2. blodplade aktiverende defekter (syndrom "grå" blodplader), på grund af mangel af alfa- og beta-granulat med de involverede i aktiveringen af blodplader, koagulation og dannelsen af trombocyttromben stoffer. Defekten manifesteres ved en krænkelse af blodpladeaktivering og aggregering, forsinket koagulering, tilbagetrækning og blodplade-thrombusdannelse
3. en overtrædelse af metabolitten af arachidonsyre - manifesteres ved en overtrædelse af syntesen af tromboxan A ₂ og blodpladeaggregering
4. krænkelse af mobilisering af Ca ^{2+ ioner} - ledsages af en overtrædelse af alle typer blodpladeaggregering
5. mangel på den tredje blodpladefaktor - manifesteres ved en overtrædelse af interaktionen mellem blodplader og blodkoagulationsfaktorer ved tilbagetrækning af blodproppen.

Grundlaget af defekten af blodplade funktionel aktivitet ved thrombasthenia (beskrevet i 1918, den schweiziske børnelæge Glantsmannom) ligger fravær af komplekse glycoproteiner (GP) IIb / ІІІa på deres membran, og dermed en manglende evne til at binde fibrinogen, aggregat med hinanden, at bevirke tilbagetrækning af blodpropdannelse. Kombination IIb / ІІІa er en receptor specifik for blodplader og megakaryocytter integrin - komplekse medierer ekstracellulære signaler til blodplade cytoskelet, aktivering igangsættes ved emission af mediatorer af vaskulær-blodplade hæmostase.

Arvelige defekter membraner - årsagen til svigt når athrombia blodpladeaggregering, når uregelmæssigheder Bernard-Soulier - binding af von Willebrand-faktor og adhæsion til collagen. I forskellige udførelsesformer en arvelig defekt thrombocytopathy frigivelse reaktion identificerede mangler cyclooxygenase, thromboxan et al., Hvilket fører til afbrydelse frigivelse mediatorer hæmostase. I nogle arvelig mangel trombotsitopaty detekteret tætte granuler (Herzhmanskogo-Pudlaka sygdom Landolt syndrom), mangel på protein granulat (syndrom "grå" blodplader) eller komponenter lysosomer. Tilblivelsen af øget blødning, for alle udførelsesformer thrombocytopathy primær betydning overtrædelse interaktion af blodplader med hinanden, med et plasma link af hæmostase primære hæmostatiske prop dannelse.

Funktionelle egenskaber ved blodplader i de mest almindelige arvelige trombocytopatier

Thrombocytopathia	Den funktionelle defekts karakter (diagnostiske kriterier)
Primære
trombastenii	Fravær eller reduktion af blodpladeaggregering induceret af ADF, collagen og adrenalin, fravær eller skarpt fald i tilbagetrækning af blodproppen
Atrombiya	Reduktion af blodpladeaggregering induceret af ADP, kollagen og adrenalin med normal tilbagetrækning af blodproppen
Trombocytopati med nedsat frigivelsesrespons	Et kraftigt fald i blodpladeaggregering: normal primær aggregering, men ingen eller skarpt fald i den anden aggregeringsbølge
Bernard-Soulier sygdom	Reduceret blodpladeaggregering induceret af ristocetin, bovint fibrinogen i normal aggregering med ADP, collagen, adrenalin
Sekundær
Von Willebrands sygdom	Normal aggregering af blodplader med ADP, kollagen, adrenalin, reduceret med ristomycin (defekt korrigeres af donorplasma). Niveau VIII er blevet sænket. Mindsket klæbemidlets evne til blodplader
Afibrinogenemiya	Niveauet af fibrinogen i blodet reduceres kraftigt i kombination med reduceret blodpladeaggregering