Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Wilson-Konovalov sygdom: prognose
Sidst revideret: 19.10.2021
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Uden behandling udvikler Wilsons sygdom og fører til patienters død. Den farligste situation er, når sygdommen forbliver ukendt, og patienten dør uden behandling.
I akut neurologisk form er prognosen ugunstig, da cystiske ændringer i basale kerner er irreversible. I kronisk forløb afhænger prognosen af den tidlige diagnose, fortrinsvis før symptomernes begyndelse. Signifikant prognostisk værdi har resultaterne af en 6 måneders kontinuerlig behandling med penicillamin. I en undersøgelse tillod behandling hos 16 patienter med asymptomatisk sygdom ikke blot at redde deres liv, men også for at eliminere kliniske manifestationer af sygdommen. Hertil kommer, at i 16 ud af 22 patienter med kliniske manifestationer af Wilsons sygdom resulterede mere end to års behandling i symptomernes forsvinden. Ved en dystoni er prognosen mindre gunstig, da behandling af chelatorer er ineffektiv. Der er blevet beskrevet tilfælde af normal graviditetstøj under den vellykkede behandling af Wilsons sygdom, og den negative virkning af penicillamin på fostret er ikke blevet noteret.
Ved kronisk hepatitis kan behandlingen være ineffektiv. Så i en af undersøgelserne døde 9 ud af 17 patienter. Sygdom med fulminant strøm slutter ofte med patientens død, på trods af behandlingen med chelater. Uønskede symptomer er gulsot, ascites, høje niveauer af bilirubin og høj aktivitet af ASAT i serum og en stigning i protrombintiden. Levertransplantation kan redde livet for sådanne patienter.