Wilson-Conovalovs sygdom - Prognose

Uden behandling udvikler Wilsons sygdom sig og fører til patienternes død. Den største fare er, når sygdommen forbliver udiagnosticeret, og patienten dør uden at modtage behandling.

Ved den akutte neurologiske form er prognosen ugunstig, da cystiske forandringer i basalganglierne er irreversible. Ved det kroniske forløb afhænger prognosen af tidlig diagnose, helst før symptomerne debuterer. Resultaterne af 6 måneders kontinuerlig behandling med penicillamin har betydelig prognostisk værdi. I et studie tillod behandling af 16 patienter med et asymptomatisk sygdomsforløb ikke blot at redde deres liv, men også at eliminere sygdommens kliniske manifestationer. Derudover førte mere end to års behandling til symptomernes forsvinden hos 16 ud af 22 patienter med kliniske manifestationer af Wilsons sygdom. Ved dystoni er prognosen mindre gunstig, da behandling med chelatorer er ineffektiv. Tilfælde af normal graviditet, der er blevet gennemført med vellykket behandling af Wilsons sygdom, er blevet beskrevet, og der er ikke observeret nogen negativ effekt af penicillamin på fosteret.

Ved kronisk hepatitis kan behandlingen være ineffektiv. I et studie døde 9 ud af 17 patienter. Sygdommen med et fulminant forløb ender ofte med døden, på trods af behandling med chelaterende midler. Ugunstige prognostiske tegn er gulsot, ascites, høje bilirubinniveauer, høj serum AST-aktivitet og øget protrombintid. Levertransplantation kan redde livet for sådanne patienter.