Werner-Morrison syndrom

Werner-Morrison syndrom - en sygdom, der manifesterer alvorlige behandlingsresistente vandig diarré, hypokaliæmi og hypochlorhydria eller aklorhydri gastriske og kaldes også WDHA- eller WDHH-syndrom (Hypokalæmi aklorhydri, hypochlorhydria). På grund af den væsentlig lighed mellem dens kolera brugt et andet synonym - "pankreatisk kolera"

Årsager til Werner-Morrisons syndrom

Maleri sygdom først beskrevet af Morrison i 1958 I de fleste tilfælde (90%) af hormondrevne syndrom tumorer i bugspytkirtlen, på 5-10% har vnepankreaticheskim tumorlokalisering. Med ekstrapankreatisk arrangement er tumoren overvejende en hormonproducerende ganglioneurøs eller ganglionicoblastisk. Noget oftere (60%) findes godartede tumorer.

Ca. 80% af patienterne i tumorvæv og i plasma finder høje koncentrationer af VIP. I disse tilfælde kaldes tumoren også vipomaen. I 20% af patienter med Werner-Morrison syndrom skyldes ikke AIAI apudoma produkter og PP eller som prostaglandin E, hvor handlingen spektrum er meget lig AIAI effekter.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på Werner-Morrisons syndrom

Det førende symptom på sygdommen er massiv vandig diarré. Tabet af vand om dagen når 4-6 og endog 8-10 liter. Kun i 20% af tilfældene er afføringen mindre end 3 liter om dagen. På grund af udtørring af kroppen taber patienter hurtigt kropsvægt. Sammen med vand udskilles kalium og natrium fra kroppen. Som et resultat heraf udvikler hypokalæmi, metabolisk acidose og hypohydrering, hvilket igen kan føre til hjerte-kar-nedsat nyrefunktion. Diarré ledsages ofte af smerter i maven. Det skyldes VIP-indflydelse på vand-natriumstrømmen i tyndtarmen - i stedet for at absorbere vand og elektrolytter forårsager det sekretion. Effekten af et polypeptid, som det for cholera vibrio- toksiner , opnås ved at stimulere adenylatcyklase af cellemembraner. En lignende virkemekanisme for begge faktorer forklarer ligheden mellem de to sygdoms kliniske manifestationer.

VIP sammen med pancreas og intestinal hypersekretion af vand og elektrolytter bevirker inhibering af gastrisk sekretion, hvilket resulterer i et symptom Werner-Morrison syndrom - hypo- eller aklorhydri med histologisk intakt maveslimhinden.

Da de ledsagende symptomer kan opstå svækket glucosetolerance (VIP stiger glycogenolyse og glucagonsekretion) og hypomagnesæmi, som trods den observerede samtidig hypercalcæmi kan føre til tetani.

Ofte opdager patienter med vipome kolelithiasis med en stor atonisk galdeblære - en konsekvens af den afslappende effekt af VIP på glat muskel i dette organ (men ikke tyndtarmen).

Hver femte patient udvikler tilbagevendende anfald af tidevand (det peptid, der produceres af tumoren, er et vasodilatorsubstans, som han fik navnet på). Den fremkomne erytem er delvis urticariaets karakter.

I forbindelse med udtalte exciticose- og elektrolytskift kan der forekomme ændringer svarende til psykose.

Diagnose af Werner-Morrisons syndrom

Werner-Morrison syndrom bør mistænkes i nærværelse af diarré i mindst 3 uger og med et dagligt afføring volumen på mindst 0,7 liter (eller 0,7 kg masse). Prøven med fastende i 3 dage (hele tiden er tabet af vand og elektrolytter kompenseret ved parenteral administration) ikke fører til et fald i det daglige afløb under 0,5 l. Hypo- eller achlorhydria er bevist ved at undersøge gastrisk udskillelse. Den endelige diagnose er etableret, når et højt indhold af VIP i plasma detekteres. Den normale koncentration af VIP'er kræver udelukkelse af forhøjede plasmaniveauer af PP og prostaglandin E.

Differentiel diagnose udføres primært mellem Werner-Morrison syndrom og Zollinger-Ellison syndrom. Undersøgelse af gastrisk sekretion (hypo- eller achlorhydria ved første og hypersekretion med hyperchlorhydria - i andet) og bestemmelse i plasma af VIP og gastrin gør det muligt at gøre det.

Diarré er almindelig hos patienter, der misbruger afføringsmidler og diuretika. Serumniveauet af VIP'er er normalt.

Det kliniske billede, der er karakteristisk for Werner-Morrisons syndrom, kan observeres ikke kun med en pankreatisk tumor, men også med dysfunktionel hyperplasi af insulinocytter.

Forhøjet VIP-indhold i plasma, udover Werner-Morrison syndrom, er muligt hos patienter med mesenterisk infarkt og med chok. Denne patologi er karakteriseret ved akut udvikling af symptomer.

[5]

Behandling og prognose af Werner-Morrison syndrom

Ubehandlede patienter med Werner-Morrison syndrom dør inden for få måneder. Komplet opsving sker først efter en radikal operation, hvis det er muligt, hvilket observeres i 30% af tilfældene. Med en inoperabel tumor udføres cytostatisk terapi med streptozotocin. Kemoterapi kan fremkalde en remission fase inden for få år. I tilfælde af resistens over for behandling med streptozotocin VIPoma, primær eller udvikling på baggrund af tidligere vellykkede behandlinger kan ofte diarré holde under kontrol, i det mindste midlertidigt, med kortikosteroider (prednison 20 til 60 mg).

Hos patienter med Werner syndrom - Morrison forårsaget tumor, der producerer et prostaglandin E, beskrevet gode resultater i behandlingen prostanglandinov synteseinhibitoren - Indomethacin (50 til 200 mg / dag oralt).

I alle tilfælde udføres symptomatisk terapi, primært rettet mod at eliminere eller lindre diarré og dens konsekvenser - hypohydrering, elektrolytforstyrrelser.