Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Werner-Morrison syndrom
Sidst revideret: 05.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Werner-Morrison syndrom er en sygdom, der manifesterer sig som alvorlig, behandlingsresistent vandig diarré, hypokaliæmi og gastrisk achlorhydri eller hypochlorhydri, og kaldes også WDHA- eller WDHH-syndrom (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). På grund af dens betydelige lighed med kolera anvendes et andet synonym - "pankreatisk kolera".
Årsager til Werner-Morrison syndrom
Sygdomsbilledet blev først beskrevet af Morrison i 1958. I de fleste tilfælde (90%) er syndromet forårsaget af en hormonproducerende tumor i bugspytkirtlen, i 5-10% er tumoren ekstrapankreatisk. Ved ekstrapankreatisk placering er tumoren overvejende et hormonproducerende ganglioneurom eller ganglioneuroblastom. Godartede tumorer er noget mere almindelige (60%).
Omtrent 80 % af patienterne har høje koncentrationer af VIP i tumorvæv og plasma. I disse tilfælde kaldes tumoren også VIPom. Hos 20 % af patienterne er Werner-Morrison syndrom forårsaget af produktionen af VIPom fra apudomet, ikke VIP, men PP eller prostaglandin E, hvis virkningsspektrum er meget lig virkningerne af VIP.
Symptomer på Werner-Morrison syndrom
Det vigtigste symptom på sygdommen er massiv vandig diarré. Vandtabet pr. dag når 4-6 og endda 8-10 liter. Kun i 20% af tilfældene er afføringsvolumenet mindre end 3 liter pr. dag. På grund af dehydrering af kroppen taber patienterne sig hurtigt. Kalium og natrium udskilles fra kroppen sammen med vandet. Som følge heraf udvikles hypokaliæmi, metabolisk acidose og hypohydrering, hvilket igen kan føre til udvikling af kardiovaskulær og nyresvigt. Diarré ledsages ofte af mavesmerter. Det er forårsaget af VIP's effekt på vand-natrium-strømmen i tyndtarmen - i stedet for at absorbere vand og elektrolytter, forårsager det deres udskillelse. Polypeptidets effekt, ligesom toksinerne fra kolera vibrio, opnås ved at stimulere adenylatcyklasen i cellemembraner. Den lignende virkningsmekanisme for begge faktorer forklarer ligheden mellem de kliniske manifestationer af de to sygdomme.
VIP, sammen med intestinal og pankreatisk hypersekretion af vand og elektrolytter, forårsager hæmning af mavesekretion, hvilket forårsager et andet symptom på Werner-Morrison syndrom - hypo- eller achlorhydri med en histologisk uændret maveslimhinde.
Som et ledsagende symptom kan nedsat glukosetolerance (VIP øger glykogenolyse og glukagonsekretion) og hypomagnesæmi forekomme, hvilket på trods af den samtidig observerede hypercalcæmi kan føre til tetani.
Patienter med VIPom har ofte gallesten med en stor atonisk galdeblære - en konsekvens af VIP's afslappende effekt på den glatte muskulatur i dette organ (men ikke tyndtarmen).
Hver femte patient udvikler tilbagevendende hedeture (peptidet produceret af tumoren er et vasodilatorisk stof, som den har fået sit navn efter). Det resulterende erytem er delvist af urtikariel karakter.
På grund af alvorlig ekssicose og elektrolytskift kan der forekomme ændringer svarende til psykose.
Diagnose af Werner-Morrison syndrom
Werner-Morrison syndrom bør mistænkes ved diarré i mindst 3 uger og en daglig afføringsvolumen på mindst 0,7 l (eller en vægt på 0,7 kg). En 3-dages fastetest (hvor vand- og elektrolyttab erstattes af parenteral administration) resulterer ikke i et fald i den daglige afføringsvolumen til under 0,5 l. Hypo- eller achlorhydri påvises ved at undersøge mavesekretion. Den endelige diagnose stilles ved at detektere forhøjede plasma-VIP-niveauer. Normale VIP-koncentrationer kræver udelukkelse af forhøjede plasma-PP- og prostaglandin E-niveauer.
Differentialdiagnostik udføres primært mellem Werner-Morrison syndrom og Zollinger-Ellison syndrom. En undersøgelse af gastrisk sekretion (hypo- eller achlorhydri i den første og hypersekretion med hyperchlorhydri i den anden) og bestemmelse af VIP og gastrin i plasma muliggør dette.
Diarré er almindelig hos patienter, der misbruger afføringsmidler og diuretika. Serum VIP-niveauer er normale hos disse patienter.
Det kliniske billede, der er karakteristisk for Werner-Morrison syndrom, kan observeres ikke kun med en bugspytkirteltumor, men også med diffus hyperplasi af øceller.
Øget VIP-indhold i plasma, udover Werner-Morrison syndrom, er muligt hos patienter med mesenterisk infarkt og shock. Denne patologi er karakteriseret ved akut udvikling af symptomer.
[ 5 ]
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvem skal kontakte?
Behandling og prognose for Werner-Morrison syndrom
Ubehandlede patienter med Werner-Morrison syndrom dør inden for få måneder. Fuldstændig helbredelse sker først efter radikal kirurgi, hvis muligt, hvilket observeres i 30% af tilfældene. Inoperable tumorer behandles med cytostatisk behandling med streptozotocin. Kemoterapi kan fremkalde en remissionsfase i flere år. I tilfælde af resistens hos vipomet over for streptozotocinbehandling, enten primær eller udviklende på baggrund af tidligere vellykket behandling, kan diarré ofte holdes under kontrol, i det mindste midlertidigt, med kortikosteroider (prednisolon fra 20 til 60 mg).
Hos patienter med Werner-Morrison syndrom forårsaget af en tumor, der producerer prostaglandin E, er der beskrevet gode resultater med behandling med prostaglandinsyntesehæmmeren indomethacin (50 til 200 mg/dag oralt).
I alle tilfælde udføres også symptomatisk behandling, primært rettet mod at eliminere eller lindre diarré og dens konsekvenser - hypohydrering, elektrolytforstyrrelser.