Uretral cancer (urethral cancer)

Uretral cancer (urethral cancer) er en sjælden tumor, der tegner sig for mindre end 1% af alle urinvejsinfektioner. Lav morbiditet forårsager manglen på en standardiseret tilgang til behandling af patienter med urethralcancer.

I denne forbindelse forbliver resultaterne af behandling af denne sygdom utilfredsstillende.

Epidemiologi

Primær kræft i urinrøret hos mænd er yderst sjælden. Omkring 600 rapporter er blevet offentliggjort i litteraturen. Tumoren er diagnosticeret på enhver alder, selv om mænd over 50 år er mere tilbøjelige til at lide. Hos kvinder er urethralcancer (urethralcancer) 0,02-0,5% af maligne neoplasmer i det kvindelige urin- og genitalområde. Normalt udvikler sygdommen sig i postmenopausen. 75% af patienterne med urinrøret er ældre end 50 år.

[1], [2]

Årsager urethral cancer (urethral cancer)

Etiologien af urethralcancer er ikke blevet fastslået. En valgfri precancerøs sygdom er  leukoplaki. Risikofaktorerne omfatter blærekræft, kronisk urinvejsinfektion og langvarigt traume til urinrøret i slimhinden.

Histogenese

Histogenese af urethralcancer afhænger af typen af epitel der dækker urinrøret, hvor tumoren er lokaliseret. Den distale del af urinrøret er foret med et fladt epithelium, som tjener som en kilde til pladecellecarcinom, der er proximalt til overgangscellen, hvorfra overgangscelle tumorer stammer fra.

Adenocarcinom stammer fra prostata hos kirtler i mænd og parauretrale kirtler hos kvinder. Hos kvinder er pladecellecarcinom 60%, overgangscellekarcinom er 20%. Adenocarcinom - 10%. Melanom - 2%. Sjældne tumorer (sarkomer, neuroendokrin tumor, plasmacytom, metastaser af andre tumorer) 8% af alle observationer. Blandt mænd er tumorer i urinrøret pladecellecarcinom i bølgen, overgangscellecancer i 15%, adenocarcinom, melanom og sarkomer i 5% af tilfældene.

[3], [4]

Vækst og metastase

Kræft i urinrøret, især når hengivenheden af dens proksimale dele er tilbøjelig til lokal invasiv vækst. Mænd kan spire svampede og kavale kroppe i penis, urogenitalt membran, prostata, perineum og skrothud. Hos kvinder har tumoren tendens til at spire de underliggende væv og spredes til forvæggen af vagina, blære og livmoderhalsen.

For urethralcancer er lymfogen metastase karakteristisk for de inguinale og iliac lymfeknuder. Forstørrede inguinale lymfeknuder detekteret i 1/3 patienter med cancer i urinrøret, således bekræfte tilstedeværelsen af metastaser i 90% af tilfældene på diagnosetidspunktet i 20% af patienterne udviser metastaser i iliac lymfeknuder. I fremtiden er udseende af metastaser i bækkenets lymfeknuder noteret hos 15% af patienterne. Metastase til fjerne grupper af lymfeknuder forekommer sjældent.

Hematogene metastaser i parenkymorganerne forekommer sent. Lunger, pleura, lever, knogler, adrenaler, hjerne, spytkirtler, glanspenis er beskrevet.

Symptomer urethral cancer (urethral cancer)

Symptomerne på kræft i urinrøret er variable, nepatognomonichny og i høj grad afhænge af sygdommen, mod hvilken udvikler en malign proces. Symptomer på mandlige urethra kræft - udledning, smerte, vandladningsbesvær op til sit forsinkelse, håndgribelig segl periuretral bylder og fistler, ondartet priapisme. Symptomerne på kræft i urinrøret hos kvinder omfatter isolation, tilstedeværelsen af volumetriske uddannelse inden for den eksterne åbning af urinrøret, vandladning vanskeligheder, smerter i urinrøret og mellemkødet,  urininkontinens, fistel uretrovaginalny blødning fra skeden.

I en tredjedel af patienterne med palpation af inguinale områder afsløres forstørrede lymfeknuder. Tumortrombose af lymfekarrene i bækken- og lyskeområdet kan føre til udseende af ødem i den nedre halvdel af kroppen.

Udseendet af metastaser i parenkymorganerne forårsager udviklingen af den tilsvarende symptomatologi.

Forms

TNM-klassificering af urethralcancer (urethralcancer).

Primær tumor (mand og kvinde)

• Tx-den primære tumor kan ikke evalueres.
• T0 - ingen tegn på en primær tumor.
• Ta - ikke-invasiv papillær, polypoid eller forvrænget (vorteret) carcinom.
• Tis - kræft in situ (præinvasiv).
• T1-tumor strækker sig til det subepiteliale bindevæv.
• T2 - tumoren strækker sig til den svampede krop af penis eller prostata eller periuretral muskel.
• T3 - tumoren strækker sig til den kavale krop eller ud over kapslen af prostata eller til vaginaets forvæg eller blærens hals.
• T4 - tumoren spredes til andre naboorganer.

[5], [6]

Regionale lymfeknuder

• Nx - regionale lymfeknuder kan ikke evalueres.
• Nej - Der er ingen metastaser til de regionale lymfeknuder.
• N1 - metastase i en lymfeknude ikke mere end 2 cm i den største dimension.
• N2 - metastaser i en lymfeknude mere end to i de største målinger eller multiple metastaser til lymfeknuderne.

Fjernmetastaser

• Mx - fjerne metastaser kan ikke evalueres.
• M0 - ingen fjerne metastaser.
• Ml - fjerne metastaser.

[7], [8], [9], [10]

Patoanatomisk klassificering af pTNM

Kategorier pT, pN, pM svarer til kategorierne T, N, M, G - histopatologisk gradation.

• Gx - graden af differentiering kan ikke estimeres.
• G1 er en stærkt differentieret tumor.
• G2 - moderat differentieret tumor.
• G3-4 er en lavgradig / udifferentieret tumor.

Diagnosticering urethral cancer (urethral cancer)

En grundig undersøgelse, palpation af de eksterne genitalier, perineum og bimanual palpation er nødvendig for at vurdere tumorens lokale forekomst. Den vigtigste diagnostiske metode er  urethrocystoskopi, som gør det muligt at bestemme lokalisering, størrelse, farve, natur af tumoroverfladen, tilstanden af den omgivende slimhinde. For kræft i urinrøret (urinrøretkræft) er præget af tilstedeværelsen af en fast tumor på en bred base med en lysrødende og ofte sårformet overflade. Med en betydelig indsnævring af urinrøret tumor indirekte bedømme placering, form og størrelse af tumorer tillader defekten fylde urinrøret i opstigende og tømning urethrogram. Graden af lokal prævalens af tumorprocessen og tilstanden af regionale lymfeknuder vurderes ved anvendelse af transabdominal og transvaginal ultralyd, CT og MR. For at identificere fjerne metastaser, gennemgår alle patienter bryst røntgen-, ultralyds- og CT-scanning af maveskavheden, retroperitoneum og bækken.

Scanning af skeletets knogler udføres kun af patienter, der præsenterer de tilsvarende klager. Morfologisk bekræftelse af diagnosen opnås ved histologisk undersøgelse af tumorbiopsien. Cytologisk undersøgelse af smudsprints, skrabninger fra neoplasma, adskilt fra urinrøret kan være muligt.

[11], [12]

Differential diagnose

Fejl ved diagnosen urethralcancer er opfyldt i 10% af tilfældene. Hos mænd, bør den differentielle diagnose af urethral cancer gøres med benigne tumorer, strikturer, kronisk urethritis, tuberkulose, prostatacancer, sten. Hos kvinder, at urinrøret kræft skelnes fra tumorer i vulva og vagina, godartede tumorer og inflammatoriske sygdomme i urinrøret, den paraurethral cyster og tab urethral mucosa, kombineret med pubescence vaginal vægge kun pålideligt kriterium til at eliminere urethral cancer (cancer i urinrøret), - Morfologisk verifikation af diagnose.

[13]

Behandling urethral cancer (urethral cancer)

Behandling af urethralcancer afhænger af stadium og placering af tumoren. På grund af det lille antal observationer er standardmetoden til behandling af patienter med denne sygdom ikke udviklet.

Nedenfor er de mest almindelige tilgange.

Behandling af urethralcancer hos kvinder

Med små overfladiske tumorer i den distale urethra T0 / Tis, Ta, er det muligt at udføre TUR eller åben resektion, fulguration, destruktion med niodim Nd: YAG eller kuldioxid CO2 laser. Påvisning af stor overflade (Ta-T1) samt invasive (T2) neoplasmer tjener som indikation for interstitiell eller kombineret (interstitiel og fjern) strålebehandling. I cancer af den distale kvindelige urinrør til trin T3, og i tilbagefald efter kirurgi eller strålebehandling given zone forreste bækken eksenteration operere med eller uden præoperativ strålebehandling. Palpable inguinal lymfeknuder tjener som en indikation for deres fjernelse med akut histologisk undersøgelse. I tilfælde af bekræftelse af deres metastatiske læsioner udføres ipsilateral lymfadenektomi. Rutinemæssig lymfeknudefordeling med uregistrerede regionale lymfeknuder er ikke angivet.

Kræft i den proximale urinrør hos kvinder er en indikation for udnævnelsen af ikke-adjuverende strålebehandling og forreste bekkeneksenteration med bilateral bækkenlymfadenektomi. Ispylateral inguinal lymfodisektion udføres med positive resultater af cytologisk eller histologisk undersøgelse af biopsiprøven af forstørrede lymfeknuder af denne lokalisering.

Massive neoplasmer kan også kræve resektion af symfysen og nedre grene af pubicbones med genopbygningen af perineum ved den muskulokutane flap. For tumorer af den proximale del af urinrøret mindre end 2 cm i den største måling, kan der gøres forsøg på at udføre en orgelbehandlende strålebehandling, operativ eller kombineret behandling.

Behandling af urethralcancer hos mænd

Overfladekræft i distal urinrøret T0 / Tis-Tl kan med succes behandles ved TUR eller åben resektion, fulguration, destruktion med niodymium Nd: YAG eller kuldioxid CO2 laser. Invasiv tumor bådbenet fossa tjene indikation for ablation hoved infiltrative tumorer (T1-3) placeret proximalt til amputation af penis, på nogen afstand af 2 cm proximalt til tumoren region. Strålebehandling for tumorer i den distale del af manuel urinrør betragtes som et obligatorisk alternativ til kirurgisk behandling hos patienter, som nægter at få pektektomi.

Bulbomembranoznogo kræft og prostata urinrøret hos mænd - indikationen til at gennemføre neoadjuverende strålebehandling fulgt tsistprostatektomiey aflede urinen penectomy, bilateral bækken lymfeknudefjernelse med ispsilateralnoy lyskebrok limfolissektsiey (eller uden det) i tilfælde af metastaser verificerede forstørrede lyskelymfeknuder lymfeknuder. Med lokalt avancerede tumorer fjernes symfysen og nedre grene af pubicbones for at øge interventionens radikalisme.

En fælles urinrørkræft tjener som indikation for kemoradiering. Når der modtages et udpræget klinisk respons på terapi, er et forsøg på efterfølgende radikal indgriben mulig. Kemoterapibehandlingen bestemmes ved tumorhistogenese.

• I transitionel cellecarcinom ved hjælp af M-VAC ordning (methotrexat 30 mg / m2 - 1 th, 15 th, 22 th dage vinblastin 3 mg / m2 - 2 th, 15 th, 22 th dage, adriamycin 30 mg / m2 - 2. Dag og cisplatin 70 mg / m2 - 2. Dag).
• Når pladekemoterapi med inklusion af 5-FU (375 mg / m2 - 1-3 dage), cisplatin (100 mg / m2 - 1 dag) og calciumfolinat (20 mg / m2 - 1-3 dage) ).
• I adenocarcinom - en ordning baseret på 5-FU (375 mg / mg - 1-3 dage), cisplatin (100 mg / m2 - den første dag).

Kompleks behandling af urethral cancer (kræft i urinrøret) og kemoterapi interfererer med cellereparation efter subletale doser af stråling. Kirurgi udføres 4-6 uger efter afslutningen af neoadjuvant behandling.

Vejrudsigt

Den femårige overlevelsesrate for patienter til urethralcancer er 35-40%. Faktorer for en gunstig overlevelsesprognose er tidlige stadie af sygdommen, overfladisk tumorvækst, kategori N0, distal urethralkanal læsion og kombineret behandling.

[14], [15], [16], [17]