Urinrørskræft (kræft i urinrøret)

Urethralkræft (urethrakræft) er en sjælden tumor, der tegner sig for mindre end 1% af alle urinvejstumorer. Den lave incidensrate betyder, at der ikke findes en standardiseret tilgang til behandling af patienter med urethralkræft.

I denne henseende er resultaterne af behandlingen af denne sygdom fortsat utilfredsstillende.

Epidemiologi

Primær urethralkræft hos mænd er ekstremt sjælden. Der er omkring 600 rapporter i litteraturen. Tumoren diagnosticeres i alle aldre, selvom mænd over 50 år er oftere ramt. Hos kvinder tegner urethralkræft (kræft i urinrøret) sig for 0,02-0,5% af maligne neoplasmer i det kvindelige urogenitale system. Sygdommen udvikler sig normalt efter overgangsalderen. 75% af patienter med urethralkræft er over 50 år.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsager Urinrørskræft (kræft i urinrøret)

Ætiologien for urethralkræft er ukendt. En valgfri præcancerøs tilstand er leukoplaki. Risikofaktorer omfatter blærekræft, kronisk urinvejsinfektion og langvarigt traume på urethralslimhinden.

Histogenese

Histogenesen af urethralkræft afhænger af typen af epitel, der dækker det område af urinrøret, hvor tumoren er lokaliseret. Den distale del af urinrøret er beklædt med pladeepitel, som er kilden til pladecellecarcinom, den proximale del er dækket af overgangsepitel, hvorfra overgangscelletumorer stammer.

Adenocarcinom opstår fra kirtelvævet i prostata hos mænd og fra parauretralkirtler hos kvinder. Hos kvinder tegner pladecellecarcinom sig for 60%, overgangscellecarcinom - 20%. adenocarcinom - 10%. melanom - 2%. Sjældne tumorer (sarkomer, neuroendokrin tumor, plasmacytom, metastaser fra andre tumorer) tegner sig for 8% af alle tilfælde. Blandt mænd er tumorer i urinrøret repræsenteret af pladecellecarcinom hos mænd, overgangscellecarcinom - i 15%, adenocarcinom, melanom og sarkomer i 5% af tilfældene.

[ 3 ], [ 4 ]

Vækst og metastase

Urethralkræft, især når dens proksimale dele er påvirket, har en tendens til at vokse lokalt invasivt. Hos mænd kan den invadere de svampede og kavernøse legemer i penis, urogenital diafragma, prostata, perineum og skrotumhud. Hos kvinder har tumoren en tendens til at invadere underliggende væv og sprede sig til den forreste væg af vagina, blære og livmoderhals.

Urethralkræft er karakteriseret ved lymfogen metastase til inguinale og iliaca lymfeknuder. Forstørrede inguinale lymfeknuder påvises hos 1/3 af patienter med urethralkræft, og tilstedeværelsen af metastaser bekræftes i 90% af tilfældene. På diagnosetidspunktet har 20% af patienterne metastaser til iliaca lymfeknuder. Efterfølgende observeres forekomsten af metastaser i bækkenlymfeknuder hos 15% af patienterne. Metastase til fjerne grupper af lymfeknuder er sjælden.

Hæmatogene metastaser til parenkymatiske organer optræder sent. Der er beskrevet tilfælde af skader på lunger, pleura, lever, knogler, binyrer, hjerne, spytkirtler og penishoved.

Symptomer Urinrørskræft (kræft i urinrøret)

Symptomer på urethracancer er variable, ikke-patognomoniske og afhænger i høj grad af den sygdom, som den maligne proces udvikler sig imod. Symptomer på urethracancer hos mænd omfatter udflåd, smerter, vandladningsbesvær op til retention, palpabel kompaktion, periuretrale abscesser og fistler, malign priapisme. Symptomer på urethracancer hos kvinder omfatter udflåd, tilstedeværelsen af en volumetrisk formation i området omkring urinrørets ydre åbning, vandladningsbesvær, smerter i urinrøret og perineum, urininkontinens, urethrovaginal fistel (blødning fra vagina).

Hos en tredjedel af patienterne opdages forstørrede lymfeknuder under palpation af lyskelydeområdet. Tumortrombose i lymfekarrene i bækkenet og lyskelydeområdet kan føre til forekomst af ødem i den nedre halvdel af kroppen.

Udseendet af metastaser i parenkymale organer forårsager udviklingen af tilsvarende symptomer.

Forms

TNM-klassificering af urethral cancer (urethral cancer).

Primær tumor (mænd og kvinder)

• Tx - den primære tumor kan ikke vurderes.
• T0 - ingen tegn på primær tumor.
• Ta er et ikke-invasivt papillært, polypoidt eller vorteagtigt (vorteagtigt) karcinom.
• Tis - carcinoma in situ (præinvasivt).
• T1-tumoren strækker sig ind i subepitelialt bindevæv.
• T2 - tumoren strækker sig ind i corpus spongiosum i penis eller prostata eller ind i den periuretrale muskel.
• T3 - tumoren strækker sig ind i corpus cavernosum eller ud over prostatakapslen, eller ind i den forreste vaginalvæg eller ind i blærehalsen.
• T4 - tumoren spreder sig til andre nærliggende organer.

[ 5 ], [ 6 ]

Regionale lymfeknuder

• Nx - regionale lymfeknuder kan ikke vurderes.
• N0 - der er ingen metastaser i regionale lymfeknuder.
• N1 - metastase i én lymfeknude, højst 2 cm i største dimension.
• N2 - metastase i én lymfeknude med mere end to lymfeknuder i største dimension eller flere metastaser i lymfeknuder.

Fjernmetastaser

• Mx - fjerne metastaser kan ikke vurderes.
• M0 - ingen fjernmetastaser.
• Ml - fjerne metastaser.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patologisk klassifikation pTNM

Kategorierne pT, pN, pM svarer til kategorierne T, N, M, G - histopatologisk gradering.

• Gx - graden af differentiering kan ikke vurderes.
• G1 - stærkt differentieret tumor.
• G2 - moderat differentieret tumor.
• G3-4 - dårligt differentieret/udifferentieret tumor.

Diagnosticering Urinrørskræft (kræft i urinrøret)

En grundig undersøgelse, palpation af de ydre kønsorganer, perineum og bimanuel palpation er nødvendige for at vurdere tumorens lokale forekomst. Den primære diagnostiske metode er urethrocystoskopi, som gør det muligt at bestemme tumorens placering, størrelse, farve, art af overfladen og tilstanden af den omgivende slimhinde. Urethracancer (urethracancer) er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en solid tumor på en bred base med en letblødende og ofte ulcereret overflade. Ved betydelig forsnævring af urinrøret forårsaget af en tumor, giver tilstedeværelsen af en fyldningsdefekt i urinrøret på ascenderende og miktionsuretrogrammer mulighed for indirekte at bedømme lokalisering, form og størrelse af neoplasmen. Graden af lokal forekomst af tumorprocessen og tilstanden af regionale lymfeknuder vurderes ved hjælp af transabdominal og transvaginal ultralyd, CT og MR. For at identificere fjerne metastaser gennemgår alle patienter røntgenbilleder af thorax, ultralyd og CT-scanninger af abdominale organer, retroperitonealrummet og bækkenet.

Knoglescanning udføres kun hos patienter, der fremviser de tilsvarende klager. Morfologisk bekræftelse af diagnosen opnås ved histologisk undersøgelse af tumorbiopsien. Cytologisk undersøgelse af udstrygninger, afskrabninger fra neoplasmen og udflåd fra urinrøret er mulig.

[ 11 ], [ 12 ]

Differential diagnose

Fejl i diagnostikken af uretralkræft forekommer i 10% af tilfældene. Hos mænd bør differentialdiagnosen af uretralkræft udføres ved godartede tumorer, striktur, kronisk urethritis, tuberkulose, prostatakræft og sten. Hos kvinder bør uretralkræft skelnes fra tumorer i vulva og vagina, godartede neoplasmer og inflammatoriske sygdomme i urinrøret, parauretrale cyster samt prolaps af urinrørets slimhinde kombineret med pubertet på vaginalvæggene. Det eneste pålidelige kriterium, der tillader udelukkelse af uretralkræft (kræft i urinrøret), er morfologisk verifikation af diagnosen.

[ 13 ]

Behandling Urinrørskræft (kræft i urinrøret)

Behandling af urethralkræft afhænger af tumorens stadium og placering. På grund af det lille antal observationer er der ikke udviklet en standardmetode til behandling af patienter med denne sygdom.

Nedenfor er de mest almindeligt accepterede tilgange.

Behandling af urinrørskræft hos kvinder

I tilfælde af små overfladiske tumorer i den distale urethra T0/Tis, Ta er det muligt at udføre TUR eller åben resektion, fulguration, destruktion med en neodym Nd:YAG- eller carbon CO2-laser. Påvisning af store overfladiske (Ta-T1) og invasive (T2) neoplasmer tjener som indikation for interstitiel eller kombineret (interstitiel og ekstern stråle) strålebehandling. I tilfælde af kræft i den distale kvindelige urethra i stadium T3, samt i tilfælde af tilbagefald efter kirurgisk behandling eller bestråling af dette område, udføres anterior bækkeneksenteration med eller uden præoperativ strålebehandling. Palpable inguinale lymfeknuder tjener som indikation for deres fjernelse med akut histologisk undersøgelse. I tilfælde af bekræftelse af deres metastatiske læsion udføres ipsilateral lymfadenektomi. Rutinemæssig lymfeknudedissektion i tilfælde af ikke-forstørrede regionale lymfeknuder er ikke indiceret.

Proksimal urethralcancer hos kvinder er indikation for neoadjuverende strålebehandling og anterior bækkeneksenteration med bilateral bækkenlymfadenektomi. Ipsilateral inguinal lymfeknudedissektion udføres med positive cytologiske eller histologiske resultater af en biopsi af forstørrede lymfeknuder på denne placering.

Massive neoplasmer kan også kræve resektion af symfysen og de nedre grene af skambenet med rekonstruktion af perineum med en hud-muskel-flap. Ved tumorer i den proximale del af urinrøret, der er mindre end 2 cm i den største dimension, er et forsøg på organbevarende strålebehandling, kirurgisk eller kombineret behandling mulig.

Behandling af urinrørskræft hos mænd

Overfladisk kræft i den distale urethra T0/Tis-Tl kan behandles med succes med turbulent resektion eller åben resektion, fulguration, destruktion med en neodym Nd:YAG- eller carbon CO2-laser. Invasive tumorer i scaphoid fossa er en indikation for amputation af glans, infiltrative neoplasmer (T1-3), der er placeret mere proksimalt, for amputation af penis, der trækker sig 2 cm proksimalt tilbage fra tumorens kant. Strålebehandling for tumorer i den distale mandlige urethra betragtes som et tvunget alternativ til kirurgisk behandling hos patienter, der nægter penektomi.

Kræft i den bulbomembranøse og prostatiske urethra hos mænd er indikation for neoadjuverende strålebehandling efterfulgt af cystoprostatektomi med urinvejsoperation, penektomi, bilateral bækkenlymfeknude-dissektion med ispsilateral inguinal lymfeknude-dissektion (eller uden) ved verificerede metastaser i forstørrede inguinale lymfeknuder. Ved lokalt fremskredne tumorer fjernes symfysen og de nedre grene af skambenet for at øge interventionens radikalisme.

Dissemineret urethralkræft er en indikation for kemoradioterapi. Hvis der opnås et udtalt klinisk respons på behandlingen, kan efterfølgende radikal intervention forsøges. Kemoterapiregimet bestemmes af tumorens histogenese.

• Ved behandling af transitionelle cellekarcinomer anvendes M-VAC-regimet (methotrexat 30 mg/m2 - dag 1, 15, 22; vinblastin 3 mg/m2 - dag 2, 15, 22; adriamycin 30 mg/m2 - dag 2; og cisplatin 70 mg/m2 - dag 2).
• Ved pladecellekarcinom - kemoterapi inklusive 5-FU (375 mg/m2 - dag 1-3), cisplatin (100 mg/m2 - dag 1) og calciumfolinat (20 mg/m2 - dag 1-3).
• Ved adenokarcinom - behandlingsregimer baseret på 5-FU (375 mg/mg - dag 1-3), cisplatin (100 mg/m2 - dag 1).

Kombineret behandling af urethrakræft (urethrakræft) og kemoterapi forhindrer cellereparation efter subletale stråledoser. Kirurgi udføres 4-6 uger efter afsluttet neoadjuverende behandling.

Vejrudsigt

Femårsoverlevelsesraten for patienter med urethralkræft er 35-40 %. Faktorer for en gunstig overlevelsesprognose er sygdommens tidlige stadium, overfladisk tumorvækst, kategori N0, skade på den distale urethra og kombineret behandling.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]