Tarmtarmens lymfekreft: Årsager, symptomer, diagnose, behandling

Med udtrykt dysplasi af lymfoidt væv og maligne lymfomer af plasmocytdifferentiering observeres ofte monoklonal gammopati. I dette tilfælde svarer karakteren af gammopati som regel til plasma-cellesekretionen af det felt, på hvilket lymfom udvikler sig.

Blandt paraproteinemic leukæmi, påvirker selektivt tyndtarmen er den mest almindelige lymfom seligmannite beskrevet dem, et al. I 1968, i litteraturen navn sygdom er karakteriseret ved dets forskellige symptomer, "seligmannite lymfom", "intestinal sygdom og tunge kæder", "primær lymfom af den øvre tyndtarm," "Middle lymfom" "lymfom Middelhavsområdet"; på WHO's nomenklatur - "immunoproliferative sygdom i tyndtarmen".

På trods af den detaljerede beskrivelse af den slags sager det kliniske og morfologiske billede, i litteraturen er der ingen etablerede synspunkter om ætiologien og patogenesen af denne lymfom. Den nuværende hypotese er baseret på den mulige rolle af langvarig lokal antigenstimulering af tyndtarmen af mikroorganismer i områder med høj forekomst af tarminfektioner, og hos patienter med en genetisk disposition, udsættelse for onkogent virus, i struktur til genet styrer syntesen af IgA.

Denne sygdom opstår hovedsageligt i 2. Og 3. årtier, hos mænd - 1,7 gange oftere end hos kvinder.

Grundlaget for den primære patologi ligger forstyrrelse i type B-celle-link lymphocytopoiesis med overdreven infiltration karakteristisk for tyndtarmens slimhinde (minus organer, hvor også syntetiseret IgA, - svælg, bronkier) celler, som bestemmes ved patologisk immunoglobulin. Rapport syntese af protein udtrykt i fuldstændigt fravær af lys i strukturen af molekylet a- og beta immunoglobulinkæder og dannelsen af defekte tunge kæder og blottet Fd-fragment. Lignende ændringer er noteret i de regionale lymfeknuder. Kun 10-25% af de beskrevne lymfomer forekommer med udseendet af en monoklonal IgA-komponent i blodet. Denne funktion kan sygdommen betragtes som en af de tre varianter immunokemiske tung kæde sygdom: a-kæder (seligmannite) signifikant sjældne sygdomsområder y-kæder (Franklin) og ft-kæder (Forte).

Det første stadium er karakteriseret ved symptomer på nedsat absorption. Patienter, der klager over en løs afføring 10-15 gange om dagen, mavesmerter, kvalme, opkastning, er disse symptomer bemærket flere måneder, inden de ringer til en læge. Hudbetræk er bleg, lidt flaky, fænomenet akrocyanose og udtalt udmattelse. Mangel på kropsvægt er 13-27 kg. Cervicale, axillære og indinale lymfeknuder er i nogle tilfælde en smule forøget. Leveren er ikke forstørret. I enkelte observationer er milten involveret i processen med sin ubetydelige stigning. Når palpation er bestemt ømhed i alle dele af maven, mere omkring navlen. Underlivet er hævet, følelsen af "testability" er til stede. Caecum er hævet af gasser, rumbling og støj af stænk høres. Stolen er flydende, mørkegrøn op til 2500 g pr. Dag. I perifer krovi - moderat alvorlig anæmi, trombocytopeni op til 9x10 ¹¹ / l varierer antallet af leukocytter (5,6-23,0x10 ¹¹ / l) afhængigt af inflammationen, der er forbundet. ESR accelereret til 25-54 mm / h. Mængden af totalt protein er fra 24,5 til 59,6 g / l; albumin - 40-45%; globuliner: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; kalium i blod -2,5-3,7; natrium - 120-126 mmol / l. Ved immunologisk undersøgelse af perifere blodlymfocytter - et moderat fald i antallet af T-celler og en stigning i B-lymfocytter.

Når X-ray på en baggrund af forlænget folder jejunal mucosa spredt synlig fuzzy talrige, undertiden sammensmeltende runde og ovale defekter påfyldning 0,5-0,8 cm i diameter, hvilket skaber en lettelse nodularitet. På nogle steder kan tarmen reduceres spasmodisk, forstørrede regionale lymfeknuder kan danne små indtryk i tarmvæggen.

Ved endoskopisk undersøgelse er slimhinden i duodenum og de oprindelige dele af jejunum løs, rødgrå.

Ved fastsættelsen af immunoglobuliner ved radial immundiffusion kan detekteres fald IgG og IgM, og en betydelig stigning i IgA til 4.400 x 10 ³ IU / L) vil imidlertid en undersøgelse med monospecifikt serum mod IgA indikere en moderat mængde normal IgA og et betydeligt antal af defekte monomerer - tunge kæder som kan være heterogen i form af elektroforetisk mobilitet og molekylvægt. Fri og kæde, samt deres forbindelser, kan bestemmes i tolvfingertarmen indhold, spyt, afføring, urin.

Histologisk undersøgelse af biopsi slimhinde i tyndtarmen bestemmes udfladning af villi, kompression crypt infiltration egne lagceller af varierende plazmatizatsii, steder modnet plasmocytes steder i infiltratet forekommer celler med noget klart bevis på differentiering i cytoplasmaet detekteres krystalloide indeslutninger, hvis natur ikke er defineret. Ændringer i lymfeknuderne kan være meget forskellige: i den indledende fase af billedet reaktiv hyperplasi lymfoide væv med et øget antal plasmaceller, senere i gentagne biopsier tegning follikler tabt blandt små lymfocytter fremherskende immunoblast at mod spredning paracortical zoner kapillærer skaber et billede, som ligner angioimmunoblastnuyu lymfadenopati. Et karakteristisk træk ved denne udførelsesform er tilstedeværelsen af lymfomer indbefatter lymfocytter og plazmoblastov immunoblast originale celleformer, undertiden ligne celler Pirogov-Langhans, Sezary og Sternberg celler Berezovsky at i nogle tilfælde, fører til ukorrekt diagnose af Hodgkins sygdom eller reticulosarcom. Overvægten immunoblast med tydelige tegn på atypi af kerner indikerer udviklingen af immunoblastisk celle lymfom. Slimhinden i tyndtarmen og lymfeknuder er også defineret for den karakteristiske tunge kæde sygdom intercellulær krystalloid eller amorfe inklusioner, sensing eller sensing hematoxylin med PAS-positiv reaktion.

Behandling for isolerede former for lymfom i tyndtarmen indebærer udskæring af et tumorinficeret segment inden for raske væv. Den eksisterende erfaring med behandling af denne sygdom indikerer imidlertid en signifikant terapeutisk virkning fra langvarig - op til 1 år eller mere - brugen af tetracyclin. Hvis behandlingen påbegyndes i sygdommens første fase, er det muligt at opnå remission i flere år. Mekanismen for denne effekt forbliver uklar. Derudover anbefales vincristin, cyclophosphamid og i kombination med prednisolon. Langvarig brug af nogle glucocorticoider forårsager ikke remission.

Når der skiftes sygdom i II «blast" stadium, når infiltration tarmvæggen lymphosarcoma celler omfatter alle lag, øger faren for perforering af tarmvæggen og udvikling af peritonitis. Genitalisering af tumoren langs de perifere lymfeknuder dikterer behovet for en tilgang til behandling ifølge ordninger designet til højkvalitets lymfomer.

Sygdommen ledsages af udtalte dystrofe ændringer i indre organer, fremme udviklingen af infektiøse komplikationer (abscessed lungebetændelse, betændelse i hjernehinderne, hæmoragisk syndrom), som er dødsårsager.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]