Tværgående rygmarvsskadesyndrom: årsager, symptomer, diagnose

Tværgående rygmarvsskader involverer et eller flere segmenter og afbryder rygmarven helt eller delvist. Fuldstændig transektion af rygmarven på cervikalt eller thorakalt niveau forårsager følgende symptomer:

1. Fuldstændig, i sidste ende spastisk, tetraplegi eller, hvis kun benene er påvirket, nedre paraplegi, som i tilfælde af fuldstændig skade antager karakter af paraplegi i den bøjede stilling;
2. Total ledningsbedøvelse under læsionsniveauet;
3. Dysfunktion i bækkenorganerne;
4. Overtrædelse af vegetative og trofiske funktioner (liggesår osv.);
5. segmental slap lammelse og muskelatrofi på grund af involvering af forhornene på niveau med et eller flere beskadigede segmenter.

Det mest almindelige syndrom er ufuldstændig (delvis) tværgående læsion.

Symptomerne varierer med rygmarvslæsioner på det øvre cervikale niveau (segmenter C1-C4), på niveau med den cervikale fortykkelse, med læsioner i den thorakale rygmarv, den øvre lænderegion (L1-L3), epikonus (L4-L5, S1-S2) og keglen (S3-S5). Isolerede læsioner i rygmarvens kegle er mindre almindelige end i kombination med læsioner i hestens hale (i sidstnævnte tilfælde observeres svær radikulær smerte, slap lammelse af underekstremiteterne, anæstesi i dem, vandladningsforstyrrelser såsom urinretention eller "ægte" urininkontinens).

Læsioner i niveauet af de nedre dele af rygmarven har deres egne kliniske træk. Epiconeussyndromet (L4-S2) er således karakteriseret ved skade på musklerne, der er innerveret af plexus sacral, med overvejende skade på peroneusmusklen og relativ bevarelse af tibialis. Hofteflektion og knæekstension er bevaret. Slap lammelse (varierende i sværhedsgrad) af musklerne i glutealregionen, bagsiden af låret, underbenet og foden (defekt hofteekstension og knæflektion, fod- og tåbevægelser). Achillesreflekser går tabt; knæreflekser er bevaret. Sensitivitetsforstyrrelser under L4-segmentet. Funktioner af blære og endetarm ("autonom blære") forringes.

Conus medullaris syndrom (S3 og mere distale segmenter) er karakteriseret ved fravær af lammelse (med isoleret conuslæsion); tilstedeværelsen af sadelbedøvelse, slap lammelse af blæren og lammelse af den anale lukkemuskel, fravær af anale og bulbocavernøse reflekser; senereflekser er bevaret; pyramideformede tegn er fraværende.

Sygdomme, der kun forårsager skade på den ene halvdel af rygmarven, resulterer i det velkendte Brown-Sequard syndrom, som ikke diskuteres i detaljer her (i de fleste tilfælde forekommer ufuldstændige varianter af Brown-Sequard syndrom).

Ved langsomt udviklede læsioner i thorax- og cervikalhvirvelsøjlen er udviklingen af spinalautomatismesyndrom med beskyttende reflekser mulig, som kan bruges til at bestemme den nedre grænse af spinalprocessen, for eksempel en tumor.

Hovedårsagerne til ufuldstændig (delvis) tværgående skade:

1. Okklusion af den forreste spinalarterie.
2. Patologi af ryghvirvlerne (rygsøjlen).
3. Ekstramedullær og intramedullær tumor (udgående fra spinalvæv, metastaser, sarkom, gliom, spinal angiom, ependymom, meningeom, neurinom).
4. Ikke-tumorkompression (diskusprolaps, epidural absces, epidural blødning (hæmatom), lumbal stenose).
5. Myelitis, epiduritis, absces, demyeliniserende sygdomme.
6. Strålingsmyelopati.
7. Traume med rygmarvsskade (kontusion) og sen traumatisk kompression af rygmarven.

Okklusion af den forreste spinale arterie

Den anteriore spinale arterie, der løber langs rygmarvens ventrale overflade, forsyner de forreste to tredjedele af rygmarven via talrige sulcal-commisurale arterier, der går ind i rygmarven i en ventrodorsal retning. Disse arterier forsyner rygmarvens forreste og laterale horn, spinothalamus-, anteriore kortikospinale og, vigtigst af alt, de laterale kortikospinale kanaler.

Det vigtigste punkt er manglende involvering af de posteriore funiculi og posteriore horn. Baseret på disse anatomiske forhold er det forreste spinalarteriesyndrom (identisk med det centrale spinallæsionssyndrom) repræsenteret af følgende symptomer): central nedre paraparese (undertiden monoparese af benet), som i den akutte fase af sygdommen kan være slap (spinal shock) med arefleksi, men derefter, efter flere uger, opstår en gradvis stigning i muskeltonus i henhold til den spastiske type, hyperrefleksi, klonus, Babinski-symptom, urinretention udvikles, som gradvist går over i urininkontinens (hyperrefleksiv blære), nedsat smerte og tab af temperaturfølsomhed. I modsætning til nedsat smerte og temperaturfølsomhed bevares taktil følsomhed og evnen til at lokalisere et irritationsmoment, det samme gælder vibrationsfølsomhed. Radikulære smerter svarende til det øvre niveau af læsionen observeres ofte. Undertiden forudgås rygmarvsinfarkt af transitorisk iskæmisk spinalanfald.

Årsagen til okklusion kan være emboli eller en lokal aterosklerotisk proces. Sjældnere er spinalinfarkt forårsaget af systemiske sygdomme (for eksempel periarteritis nodosa). Sygdommen begynder akut. Ufuldstændig tværgående læsion af rygmarven forekommer på de nedre cervikale eller thorakale niveauer, hvor store fødekar strømmer ind i den forreste spinalarterie. Patienternes alder er overvejende ældre (men ikke altid). Tegn på udbredt aterosklerose afsløres. Der er ingen abnormiteter i røntgenundersøgelsen. Cerebrospinalvæsken er uændret. Nogle gange, som ved cerebral slagtilfælde, er hæmatokrit forhøjet.

Infarkt i den posteriore spinalarterie giver ikke et billede af tværgående skade på rygmarven.

En sjælden årsag til rygmarvskompressionssyndrom er venøs infarkt.

Kompression af rygmarven kan være forårsaget af spinal patologi (tumor, spondylitis, intervertebral diskusprolaps), hvor dysmorfisk hvirvelvæv, neoplastisk eller inflammatorisk væv er introduceret i rygmarvskanalen. Anamnesen kan indikere radikulære smerter på læsionsniveauet forud for den akutte udvikling af symptomer, men sådan information kan være fraværende. Ofte udvikler syndromet med ufuldstændig tværgående rygmarvslæsion sig uden nogen forstadier. En neurologisk undersøgelse kan kun omtrentligt bestemme læsionens niveau. Neurologisk undersøgelse kan primært bruges til at bestemme læsionens tværgående natur og ikke niveauet af rygmarvslæsionen. Årsagen til dette er den såkaldte excentriske arrangement af de lange ascenderende og descenderende fibre. Enhver læsion, der påvirker rygmarven i retning udefra og indefra, vil primært påvirke disse lange fibre, så de første kliniske manifestationer forekommer normalt i anatomiske områder lokaliseret under selve læsionens lokaliseringsniveau.

Nogle nyttige oplysninger kan fås fra laboratorietests (f.eks. ESR). Andre nødvendige diagnostiske tests er muligvis ikke tilgængelige på indlæggelsestidspunktet (f.eks. knoglemetabolismetests).

Yderligere undersøgelser er nødvendige for at afklare diagnosen. Traditionelle metoder omfatter radiografi og neuroimaging i knoglebilleddannelsestilstand, som giver os mulighed for at detektere destruktive ændringer i ryghvirvlerne på grund af lokal påvirkning af en neoplasme eller inflammatorisk proces. I mangel af ændringer i radiografi eller neuroimaging er spinal scintigrafi diagnostisk værdifuld. Scintigrafisk undersøgelse fungerer som en søgemetode, når graden af skade på rygsøjlen ikke kan bestemmes. Ved bestemmelse af skadeniveauet bedømmes graden af rygmarvskompression og ekstraspinal påvirkning ud fra resultaterne af myelografi i kombination med CT.

Ekstramedullær eller intramedullær tumor

Til påvisning af ekstramedullære intraduralrumsoptagende processer er myelografi i kombination med CT eller MR den mest informative. I sådanne tilfælde er rygsøjlen ofte intakt, mens der er rygmarvskompression. Fordelen ved myelografi er dens evne til at visualisere lokaliseringen af den patologiske proces godt, desuden er det muligt samtidig at tage cerebrospinalvæske til undersøgelse og indhente diagnostisk værdifuld information. Spektret af ekstramedullære patologiske processer er bredt: fra neurinom eller meningiom (normalt placeret på den posterolaterale overflade af rygmarven og kræver kirurgisk indgreb) til lymfom, som er bedre modtagelig for strålebehandling, og arachnoidcyste.

Intramedullære rygmarvstumorer er sjældne. Det kliniske billede er domineret ikke af smerte, men af paræstesi, paraparese og vandladningsforstyrrelser. Med sådanne symptomer, hvis der er tegn på neurologisk patologi, mistænkes først og fremmest den spinale form af multipel sklerose. Denne tilstand har dog ikke multiple foci eller et forløb med eksacerbationer og remissioner. Det progressive forløb af spinal patologi med involvering af forskellige systemer (sensoriske, motoriske, vegetative) bør være grundlaget for at søge efter en volumetrisk proces.

Ikke-neoplastisk rygmarvskompression

En diskusprolaps på cervikalniveau fører normalt til Brown-Sequard syndrom, men arteria spinal anterior kan også udvikle sig. Der kræves ingen ekstraordinær belastning for at en diskusprolaps kan opstå: i de fleste tilfælde forekommer den i helt ubemærkelsesværdige situationer, såsom at strække (udstrække armene) mens man ligger på ryggen. Blandt yderligere forskningsmetoder er neuroimaging den foretrukne metode.

En epidural absces er karakteriseret ved et syndrom med ufuldstændig tværgående rygmarvslæsion af progressiv karakter: lokal, næsten uudholdelig smerte og spænding i den berørte del af rygsøjlen; lokal ømhed; og inflammatoriske forandringer i blodet. I denne situation er der ikke tid til yderligere undersøgelser, bortset fra radiografi og myelografi. Akut kirurgisk indgreb er påkrævet.

Epiduritis kræver differentialdiagnose ved myelitis. MR eller myelografi er af afgørende diagnostisk betydning. Lumbalpunktur er absolut kontraindiceret ved mistanke om epiduritis.

Akut udvikling af transversal cord injury syndrome hos en patient, der modtager antikoagulantia, skyldes sandsynligvis blødning i epiduralrummet (epiduralt hæmatom). Sådanne patienter bør straks behandles med antikoagulantagonister, da denne situation kræver neuroimagingundersøgelser, myelografi og akut kirurgisk indgreb.

Myelitis og multipel sklerose

Mere eller mindre fuldstændig tværgående skade på rygmarven opstår ved en inflammatorisk (viral, paraneplastisk, demyeliniserende, nekrotiserende, postvaccinations-, mykoplasmatisk, syfilitisk, tuberkuløs, sarkoidose, idiopatisk myelitis) proces i rygmarven. Med andre ord er både viral og andre ætiologier af myelitis mulige; den forekommer ofte som en postinfektiøs immunreaktion, der manifesterer sig som multifokal perivenøs demyelinisering. Denne tilstand er undertiden vanskelig at skelne fra multipel sklerose. Et karakteristisk tegn på sidstnævnte er ataksisk paraparesesyndrom. Ataksisk syndrom kan dog være fraværende i det akutte stadie.

Myelitis opstår akut eller subakut, ofte på baggrund af generelle infektiøse symptomer. Smerter og paræstesier optræder i innervationszonen af de berørte rødder; tetraplegi eller nedre paraplegi (paraparese) slutter sig til dem, som er træge i den akutte periode. Lidelser i bækkenorganerne og trofiske lidelser (liggesår) er karakteristiske. Funktionerne af de bageste søjler er ikke altid nedsat.

Afklaring af ætiologien for myelitis kræver en række kliniske og parakliniske undersøgelser, herunder undersøgelse af cerebrospinalvæsken, MR-scanning af rygmarven, fremkaldte potentialer fra forskellige modaliteter (herunder visuelle) og serologisk diagnostik af virusinfektion, herunder HIV-infektion. I cirka halvdelen af tilfældene med isoleret inflammation i rygmarven kan årsagen ikke identificeres.

Strålingsmyelopati

Strålemyelopati kan udvikle sig sent (6-15 måneder) efter strålebehandling af tumorer i bryst og nakke. Perifere nerver er mere modstandsdygtige over for denne skade. Paræstesi og dysæstesi i fødderne og Lhermitte-fænomenet optræder gradvist; derefter udvikles svaghed i et eller begge ben med pyramideformede tegn og symptomer på involvering af spinothalamus-trakten. Et billede af transversal myelopati eller Brown-Sequard syndrom opstår. Cerebrospinalvæsken viser ikke mærkbare afvigelser fra normen, bortset fra en lille stigning i proteinindholdet. MR hjælper med at se vaskulære foci med lav densitet i rygmarvens parenkym.

Rygmarvsskade og sen traumatisk rygmarvskompression

Diagnosen af akut rygmarvsskade er ikke vanskelig, da de relevante anamnestiske oplysninger er tilgængelige. Hvis skaden dog opstod for mange år siden, kan patienten glemme at informere lægen om den, da han/hun ikke har mistanke om, at denne skade kan være årsagen til de eksisterende progressive rygmarvssymptomer. Derfor kan kronisk vaskulær myelopati på grund af kompressionsskade på ryghvirvlen være vanskelig at diagnosticere uden hjælp fra røntgenundersøgelse.

Andre (sjældne) årsager til rygmarvskompressionssyndrom: ardannelse i adhæsionerne, hæmatomyeli, hæmatorrhachis, spinal syfilis (gumma), cysticercose, cyster.