Sinusknude-svaghedssyndrom hos børn

Syg sinussyndrom (SSS) er en af de mest polymorfe hjerterytmeforstyrrelser hos børn, forbundet med risiko for at udvikle synkope.

Grundlaget for syndromet er ændringer i den funktionelle tilstand af den primære kilde til hjerterytme, som af forskellige årsager fra et vist tidspunkt ikke fuldt ud kan udføre rollen som den ledende pacemaker og udøve kontrol over pacemakeren.

ICD-10-kode

I ICD 10 svarer sick sinus syndrome til kode 149.5 i kategorien "Hjerterytmeforstyrrelser".

Epidemiologi af syg sinussyndrom

Prævalensen af syg sinus-syndrom i barndommen er ret høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 1,5 til 5 pr. 1000 og når op på 1% blandt patienter med hjertepatologi. På kirurgiske klinikker er omkring 10% af alle hjerterytmeforstyrrelser forbundet med syg sinus-syndrom. Syg sinus-syndrom tegner sig for op til 30% af alle hjerterytmeforstyrrelser hos børn. Op til 50% af patienter, der kræver en pacemaker, har en eller anden form for dysfunktion i sinusknuden. Ved undersøgelse af børn, der betragtes som raske, påvises tegn på dysfunktion i sinusknuden hos 2% med et standard-EKG og hos 2,7% med Holter-monitorering. Sinusbradykardi (den mest almindelige manifestation af sinusknudedysfunktion) findes hos 3,5% af raske skolebørn. Ifølge populations-EKG-screening af børn i Rusland, inklusive EKG-data fra 5441 børn, er prævalensen af rytmemigration 1,9%, escape- og replacement-supraventrikulære rytmer - 0,7% og sinoatriel blokade - 0,3%. Under Holter-monitorering af børn i alderen 1 år har 19% escape- og replacement-idioventrikulære rytmer, 7% har episoder med sinusknudearrest, og 11% har sinoatrielle blokader. Således er visse fænomener, der er en del af symptomkomplekset ved syg sinussyndrom, almindelige i befolkningen, og en ret betydelig del af befolkningen har elektrofysiologiske træk fra en tidlig alder, der sandsynligvis prædisponerer for efterfølgende dannelse af sinusknudedysfunktioner, når de udsættes for forskellige ugunstige faktorer.

Årsager til syg sinus syndrom

Mens syg sinus-syndrom hos voksne overvejende er af iskæmisk oprindelse og manifesterer sig som atrieflimren, udvikler det sig hos børn i de fleste tilfælde uden organisk patologi i det kardiovaskulære system. Forstyrrelser i pacemakeren i barndommen er ofte forårsaget af vegetativ ubalance med en overvægt af parasympatiske påvirkninger og aldersrelateret involution af sinusknuden, som følge af inflammatoriske læsioner i myokardiet, metaboliske patologier, autoimmune skader forårsaget af specifikke antistoffer mod hjertets ledningssystem. Ifølge ætiologiske faktorer skelnes der mellem følgende typer syg sinus-syndrom.

Årsager til syg sinus syndrom

Klassificering af syg sinussyndrom

Klassifikationerne af syg sinus-syndrom blev oftest foreslået ved hjælp af tilstedeværelsen eller fraværet af kliniske manifestationer, EKG-mønstre på et standard-EKG eller under Holter-monitorering, og en stigning i hjertefrekvensen under motionstests. Siden begyndelsen af 1990'erne har pædiatrisk kardiologipraksis opdelt denne patologi i kliniske og elektrokardiografiske varianter af syg sinus-syndrom hos børn afhængigt af arten, rækkefølgen af stigninger og sværhedsgraden af ændringer i hjertets ledningssystem, under hensyntagen til en stabil kombination af EKG-manifestationer, ændringer i døgnrytmen ifølge Holter-monitorering, hjertefrekvensrespons på motion og samtidige læsioner i hjertets ledningssystem.

Klassificering af syg sinussyndrom

Symptomer og diagnose af syg sinussyndrom

Hos halvdelen af patienterne er sygdommen asymptomatisk, og manifestationer karakteristiske for syg sinussyndrom opdages tilfældigt. Årsagen til lægebesøg hos de resterende patienter er klager over synkope, svimmelhed, svaghedsanfald, en følelse af afbrydelser og smerter i hjertet, hovedpine. I de tilfælde, hvor det var muligt at få tidligere registrerede EKG'er, blev det konstateret, at børnene 4-5 år før klinikbesøget allerede havde mindst sinusbradykardi eller pacemakermigration. I mangel af behandling, dvs. med sygdommens naturlige forløb, udvikler sinusknudedysfunktion sig således gradvist fra sinusbradykardi og pacemakermigration til forekomsten af sinoatrieblok i 40% af tilfældene, samt substitutionsrytmer på baggrund af fuldstændig sinusknudefunktionssvigt.

Symptomer og diagnose af syg sinussyndrom

Behandling af syg sinussyndrom

Akutbehandling til udvikling af svimmelhed, synkope og svær asystoli på baggrund af bradykardiske rytmeforstyrrelser omfatter administration af vagolytiske lægemidler (atropin) eller lægemidler med udtalt beta-adrenerg aktivitet (isoprenalin).

Taktikkerne til at bringe et barn ud af en synkope er indirekte hjertemassage og kunstigt åndedræt. Administration af et af følgende lægemidler er indiceret:

• adrenalin i en dosis på 0,05 mg/år intramuskulært eller intravenøst én gang;
• isoprenalin IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM eller IV én gang;
• atropin 0,1% opløsning intravenøst i en dosis på 0,01-0,02 mg/kg, højst 2,0 mg;
• phenylephrin 1% opløsning intramuskulært 0,1 ml/leveår (højst 1,0 ml).

Behandling af syg sinussyndrom

Vejrudsigt

Ugunstige prognostiske tegn hos børn med syg sinussyndrom betragtes som anfald af bevidstløshed, progressivt fald i gennemsnitlig dag-, maksimal og minimal hjertefrekvens (dag- og nat) ifølge Holter-monitoreringsdata, stigning i antallet og varigheden af rytmepauser, forekomst af yderligere rytme- og ledningsforstyrrelser, utilstrækkelig stigning i sinusrytmepuls under en test med doseret fysisk aktivitet, forværring eller provokation af yderligere rytmeforstyrrelser under test. Familiære tilfælde af sygdommen er prognostisk ugunstige. Pludselig hjertedød i familier med direkte slægtninge i en ung alder (op til 40 år) betragtes som en ugunstig prognostisk faktor.