Behandling af sinusknude-svaghedssyndrom

Akutbehandling af syg sinussyndrom med udvikling af svimmelhed, synkope, svær asystoli på baggrund af bradykardiske rytmeforstyrrelser omfatter administration af vagolytiske lægemidler (atropin) eller lægemidler med udtalt beta-adrenerg aktivitet (isoprenalin).

Taktikkerne til at bringe et barn ud af en synkope er indirekte hjertemassage og kunstigt åndedræt. Administration af et af følgende lægemidler er indiceret:

• adrenalin i en dosis på 0,05 mg/år intramuskulært eller intravenøst én gang;
• isoprenalin IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM eller IV én gang;
• atropin 0,1% opløsning intravenøst i en dosis på 0,01-0,02 mg/kg, højst 2,0 mg;
• phenylephrin 1% opløsning intramuskulært 0,1 ml/leveår (højst 1,0 ml).

Hvis svær bradyarytmi fortsætter, ledsaget af symptomer på svaghed, svimmelhed, præsynkopale og synkopale tilstande, bør barnet bringes til et hospital, hvor spørgsmålet om behovet for elektrisk stimulering af hjertet vil blive afgjort.

Målene med vedligeholdelses- og langtidsbehandling er at forhindre progression af skade på sinusknuden og udvikling af komplikationer (anfald af bevidsthedstab, kritisk bradyarytmi) og reducere graden af forringelse af sinusknudens funktionelle tilstand.

Grundlaget for lægemiddelbehandling er stimulerende terapi med et bredt virkningsspektrum, resorption, membranstabiliserende og metabolisk terapi. Følgende principper skal tages i betragtning under behandlingen:

• lægemidler fra forskellige grupper ordineres i kombination og ikke sekventielt;
• højst tre lægemidler fra hovedgrupperne for oral administration bør ordineres på samme tid;
• behandlingen bør være langvarig (mindst 6 måneder for mulighed I og mindst 12 måneder for mere alvorlige dysfunktioner i sinusknuden);
• Hvis et langt behandlingsforløb er påkrævet, skiftes der mellem lægemidler fra samme gruppe og ordineres i cyklusser på 2-3 måneder;
• alle lægemidler ordineres i generelt accepterede alderssvarende doser;
• Patienten bør overvåges regelmæssigt (mindst én gang hver 6. måned) og langvarigt (mindst 1 år) efter normalisering af rytmen;
• det er nødvendigt at indhente undersøgelsesdata eller tage et EKG fra alle slægtninge i første og anden grad af slægtskab;
• For at overvåge behandlingens effektivitet for hvert barn vælges en metode, der muliggør den mest pålidelige vurdering af den individuelle dynamik i elektrofysiologiske forstyrrelser i myokardiet.

For alle varianter af syg sinussyndrom er det indiceret at ordinere adaptogener og lægemidler med en nootropisk effekt: ginseng, Eleutherococcus senticosus-rodstængler og -rødder, glutaminsyre, gamma-aminosmørsyre, pyritinol. Metaboliske lægemidler anvendes: multivitaminer + andre lægemidler (Vitrum Beauty, coenzym Q10), carnitin, meldonium (mildronat). Ved høj repræsentation af højfrekvent substitutionsheterotopisk rytme og tilføjelse af arytmogen myokarddysfunktion hos børn med variant III af syndromet kan antiarytmisk behandling være nødvendig under kontrol af hjertefrekvensen ifølge EKG og Holter-monitorering. Antiarytmisk behandling er kontraindiceret hos børn med en historie med synkope, alvorlig undertrykkelse af sinusknudefunktioner, tilstedeværelsen af et stort antal rytmepauser ifølge Holter-monitorering og/eller samtidig AV-ledningsforstyrrelse. Ved variant IV af syndromet udføres stimulerende og metabolisk behandling i en længere periode (mindst 6 måneder). Hvis der påvises høje titere af autoantistoffer mod cellerne i hjertets ledningssystem (1:160 og højere), anbefales behandling med NSAID'er og hydroxychloroquin (plaquenil).

Efter højgradige AV-blokeringer er syg sinus-syndrom den mest almindelige indikation for pacemakerplacering og tegner sig for 20 til 50 % af alle pacemakerimplantationer hos voksne.

Klasse I-indikationer for pacemakerimplantation hos børn med syg sinussyndrom:

• tilbagefald af arytmogene synkopeanfald under behandling;
• dokumenteret symptomatisk bradykardi hos patienter med syg sinussyndrom med en hjertefrekvens under den kritiske værdi for en given alder.

Klasse IIa-indikationer:

• takykardi-bradykardisyndrom (variant III af syg sinus-syndrom, hvilket fører til behovet for at ordinere antiarytmisk behandling):
• asymptomatisk sinusbradykardi med en hvilepuls på mindre end 35 slag i minuttet og rytmepauser på mere end 3 sekunder hos børn med medfødte hjertefejl.

Klasse IIb-indikationer:

• synkope forbundet med svær bradykardi, uden effekt af behandlingen;
• tilstedeværelsen af asymptomatiske rytmepauser hos et barn, der varer mere end 3 sekunder på baggrund af kompleks lægemiddelbehandling udført i mindst 3 måneder;
• asymptomatisk sinusbradykardi med en hvilepuls på mindre end 35 slag i minuttet;
• binodal sygdom med symptomer på AV-knudeskade (AV blok II-III grad).

Klasse III-indikationer: symptomatisk sinusbradykardi hos unge med rytmepauser på mindre end 3 sekunder og minimale hvilepulsværdier på mere end 40 slag i minuttet.

Principperne for vurdering af effektiviteten af behandlingen af børn med syg sinussyndrom adskiller sig fra dem, der gælder for andre rytme- og ledningsforstyrrelser. En af forskellene er behovet for en klar og pålidelig registrering af dynamikken i ikke kun kvalitative, men også kvantitative indikatorer, hvilket skyldes det store antal EKG-fænomener hos næsten alle patienter. I tilfælde, hvor der ikke er nogen positiv dynamik, men syndromets manifestationer ikke forværres, bør der, i modsætning til almindeligt accepterede opfattelser, angives et "betinget positivt resultat". Vi begrunder sidstnævnte holdning med sygdommens progressive forløb i mangel af tilstrækkelig behandling. Følgelig indikerer stabilisering af det elektrokardiografiske billede en suspension af den yderligere udvikling af den patologiske proces.

Vejrudsigt

Ugunstige prognostiske tegn hos børn med syg sinussyndrom betragtes som anfald af bevidstløshed, progressivt fald i gennemsnitlig dag-, maksimal og minimal hjertefrekvens (dag- og nat) ifølge Holter-monitoreringsdata, stigning i antallet og varigheden af rytmepauser, forekomst af yderligere rytme- og ledningsforstyrrelser, utilstrækkelig stigning i sinusrytmepuls under en test med doseret fysisk aktivitet, forværring eller provokation af yderligere rytmeforstyrrelser under test. Familiære tilfælde af sygdommen er prognostisk ugunstige. Pludselig hjertedød i familier med direkte slægtninge i en ung alder (op til 40 år) betragtes som en ugunstig prognostisk faktor.