Syndrom af forlænget QT-interval hos voksne og børn

De fleste af os har haft et elektrokardiogram mindst en gang i vores liv. For en uvidende person er hendes resultat et bånd af millimeterpapir med flere lige linjer, der jævnligt hopper. Forenklet, afstanden mellem tilstødende tænder i sekunder er længden af intervallet qt. Dens varighed påvirkes af hjertefrekvens, køn, alder, indtagelse af visse lægemidler, selv tidspunktet på dagen. Normale værdier af qt ligger i intervallet 320-430 ms for mænd og 320-450 ms for kvinder. Et interval betragtes som længere, når disse tal overskrides med 50 ms. Det lange interval syndrom qt (yQT) refererer til ventrikulære arytmier.

Epidemiologi

Ifølge statistikken lider det genetiske syndrom i det forlængede interval qt fra en person til 3-5 tusind. Af befolkningen. Dette er ca. 85% af alle patienter, og mere end halvdelen af sagerne (60-70%) falder på det kvindelige køn. Forskere udelukker ikke, at tilfælde af erhvervet sygdom også er forbundet med bærere af genotyper, der under visse omstændigheder påvirker udviklingen af syndromet.

[1], [2], [3], [4], [5],

Årsager syndrom af forlænget QT interval

Årsager til syndromet i det forlængede interval kan bestå af følgende:

• forgiftning med stoffer, en liste over lægemidler, der udvider intervallet qt:
  • antiarytmisk (amialin, disopyramid, sotalol, quinidin);
  • psykotrope (aminazin, amitriptylin);
  • β-adrenomimetika (fenoterol, salbutamol);
  • arterielle vasodilatorer (phentolamin, dihydropyridin);
  • antihistamin (terfenadin, astemizol);
  • antibiotika (biseptol, erythromycin);
  • diuretika (furosemid);
  • prokinetik (cisaprid, metoclopramid)
• krænkelse af elektrolytbalancen (mangel på kalium, calcium, magnesium i kroppen);
• patologi og traumer fra centralnervesystemet (hævelse, blødning, emboli);
• myokardieinfarkt, allergisk eller smitsom sygdom;
• sygdomme i det kardiovaskulære system (hypertension, medfødt hjertesygdom, IHD);
• forgiftning med fosfor, kviksølv, arsen;
• arvelighed.

[6], [7], [8], [9]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for forekomsten aflange interval qt syndrom indbefatter sådanne patologiske tilstande som diabetes, anorexia nervosa, obstruktiv lungesygdom, dystoni, hypothyroidisme. Til gengæld forekommer lungesygdomme ofte på baggrund af langvarig rygning, at finde i forurenet med skadelige gasser og dampe lokaler. Fremmer syndromet af det forlængede interval qt hypotermi, alkohol, lavt kalorieindhold, proteinmangel.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogenese

Den vigtigste faktor i patogenesen af det forlængede intervallsyndrom er qt, forskere kalder ubalancen af sympatiske effekter på hjertet, når den parasympatiske afdeling af ANS over den sympatiske hersker. Mere detaljeret er patogenesen af syndromet forbundet med svækket elektrisk aktivitet af ventriklerne - tiden fra elektrisk excitation (depolarisering) til genoprettelsen af myokardieets elektriske ladning (repolarisering). I det første tilfælde forekommer aktiveringen af hjertet på grund af åbningen af natriumkanaler og indtrængningen af natriumioner i cellerne, der bærer en positiv ladning. Således når det såkaldte membranpotentiale sin højdepunkt. Under repolarisering vender han tilbage til det oprindelige niveau. På nuværende tidspunkt er stien til cellen for natrium lukket, men kaliumionerne kan frit gå ud gennem cellemembranen udad og bringe dens ladning tættere på den oprindelige. En stigning i varigheden af denne fase fører til syndromets begyndelse.

[16], [17], [18], [19]

Symptomer syndrom af forlænget QT interval

Symptomer på syndromet i det forlængede interval qt er som følger:

• synkope fra kortfristet (1-2min.) til dybt (op til 20min.);
• kramper svarende til epileptiske anfald;
• mørke i øjne, svaghed;
• smerter i brystet
• takykardi.

Første tegn

Kanaler gennem hvilke strømmen flyder på grund af bevægelsen af natrium, kalium, magnesium, er i kardiomyocyt - cellen i hjertemusklen. Undersøgelser viser, at disse kanaler er programmeret på det genetiske niveau. Til dato er der 12 varianter af genvarianterne af det lange interval syndrom qt. De har forskellige symptomer, sygdomsforløbet, behandling og prognose. Ofte er der tre af dem. De første tegn på en af mulighederne er besvimelse under stressfulde situationer, fysisk aktivitet, ind i vandet. I det andet tilfælde kan en høj lyd føre til tab af bevidsthed. Et andet tegn på sygdommen er besvimelse i en rolig tilstand, under søvn, hjertesvigt.

[20]

Udvidet interval qt i et barn

Det forlængede interval qt i et barn er karakteristisk for Timothys syndrom. Bevis for denne patologi er autisme, smeltede fingre og tæer, en bred næse. Hvis et sådant barn stadig opstår og besvimelse, så er dette signalet til at vende sig til kardiologen. En anden type syndrom af det forlængede interval er Anderson syndrom. Dens kliniske tegn er en falset hake, lavløjne ører, muskelhyperkinesi, hvorefter en synkope følger. Størrelsen af intervallet for små børn bør ikke overstige 400 ms, det gennemsnitlige interval - 460 ms, den ældre - 480 ms. Overskridelse af disse indikatorer indikerer en sygdom.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Forms

Syndromet af det langstrakte interval qt er opdelt i to typer:

• medfødt;
• erhvervet.

Medfødt ætiologi af syndromet er opdelt i nedarvede og opstået som følge af spontane genetiske mutationer. Erhvervet langstrakt qt interval kan have et trin akut naturligvis provokeret af faktorer såsom forgiftning ovennævnte lægemidler, sygdomme i det kardiovaskulære system, trauma og hjernetumorer, trombose og andre. Kronisk trin opstår på grund af kroniske patologier, ikke kun hjertet af systemet, men andre myndigheder. Også skelne syndrom langstrakt spalte qt risiko for livstruende arytmier: lav, middel og høj.

[27], [28], [29], [30]

Komplikationer og konsekvenser

Konsekvenser og komplikationer af syndromet i det langstrakte interval qt består i udvikling af takykardier, forskellige arytmier i hjertet, hvor de enkelte muskler i orglet kontraherer kaotisk og ukoordineret. Dette fører til hjertets manglende evne til at udføre sine funktioner og er ofte fyldt med dødens indtræden.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnosticering syndrom af forlænget QT interval

De første trin i diagnosticering af syndromet i det langstrakte interval qt er at finde ud af patientens anamnese, udføre instrumentelle undersøgelser og beregne den korrigerede værdi af intervallet qt ved hjælp af Bazetta's specielle formel.

Diagnose af medfødt syndrom udføres i overensstemmelse med følgende hoveddiagnostiske kriterier: intervalvarighed på over 0,44 s, synkope, tilstedeværelse af et syndrom hos slægtninge. Kan også hjælpe yderligere: langsom puls (hos børn), medfødt døvhed, andre fysiske lidelser.

Laboratoriet blodprøve afslører en mangel på magnesium og kalium. Blod er taget fra venen om morgenen på en tom mave. I tilfælde af medfødt syndrom i det langstrakte interval qt udføres genforskning for at bestemme sin genotype, hvilket er meget vigtigt for at bestemme behandlingen og dannelsen af en sikker livsstil.

Den vigtigste metode til instrumentel patologisk diagnostik er elektrokardiografi. Ud over den sædvanlige procedure, i mangel af veltalende symptomer på syndromet, anvender QQT at udøve EKG-test for at provokere deres udseende. Ansøg og dagligt eller Holter EKG overvågning. Enheden er fastgjort på kroppen og registrerer hjerteets ydeevne inden for 24 timer.

[36], [37], [38], [39]

Differential diagnose

Differentialdiagnose langstrakt interval qt syndrom udført med forbigående uQT under behandling med lægemidler, med besvimelse neurogen art, epilepsi, brugadas syndrom, ventrikulære arytmier, idiopatiske former for arytmi.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Behandling syndrom af forlænget QT interval

Behandling af syndromet i det langstrakte interval qt har ikke en enkelt taktik eller protokol og er baseret på lægemiddelbehandling med antiarytmiske lægemidler, kirurgiske indgreb, implantatimplantater - pacemakere. 

Flere detaljer om behandling læst i denne artikel.

Forebyggelse

Ved identifikation af det medfødte syndrom i det forlængede interval qt består forebyggende foranstaltninger i at undgå virkningen af faktorer, der kan forårsage angreb (følelsesmæssig stress, fysisk stress, kraftige lyde afhængigt af typen af syndrom). I gennemsnit og høj risiko for dødelige arytmier udføres forebyggende behandling - et konstant indtag af beta-blokkere. Patienter med lav risiko overvåges løbende. Den mest pålidelige forebyggende foranstaltning er installationen af en cardioverter-defibrillator i kombination med betablokkere.

[46], [47], [48], [49],

Vejrudsigt

Det overtagne syndrom af det forlængede interval qt er reversibel efter eliminering af de faktorer, der forårsagede forstyrrelserne. Prognosen for børn med Timothy-syndrom, der ikke opdages på et tidligt stadium af livet, er ugunstigt - sådanne børn lever ikke op til 30 år. Ofte dødeligt udfald - pludselig død forekommer hos mennesker, der har en patologi på genniveau. Desværre er dette problem uopløst på dette stadium.

[50], [51], [52], [53], [54]