Symptomer på inflammatorisk myopati

Med dermatomyositis, især hos børn, begynder sygdommen med generelle manifestationer, såsom feber og utilpashed. Derefter er der et karakteristisk udslæt, der ledsager eller oftere før udviklingen af svaghed i de proximale muskler. Der er hyperæmi i kinderne; På øjenlågene, især de øvre, er der udslæt med lilla nuance, ofte ledsaget af ødemer og telangiectasier. I åbne områder af brystets og halsens hud er der et erytematisk udslæt. Extensoroverfladen på knæ og albue ledd er præget af misfarvning og fortykkelse af huden. Erythematøs udslæt er også tydeligt inden for interphalangeale led i hånden. Misfarvning af neglebjælkerne observeres også, efterfulgt af udvikling af telangiektasi og ødem. Over tid udvikler muskelsvaghed ledsaget af smerte og stivhed. De proximale muskler på de øvre og nedre ekstremiteter er involveret i større grad end de distale muskler. Børn med dermatomyositis kan udvikle bøjningskontrakt i ankelledene.

Progressionen og varigheden af sygdommen er underlagt betydelige variationer. Hos børn kan dermatomyositis fortsætte som et akut angreb, der kulminerer i inddrivelse, selv i mangel af immunosuppressiv terapi. I andre tilfælde erhverver sygdommen en remitterende strøm med vekslende forværringer og remissioner, eller en progression, som skrider fremad. Med hurtig fremgang kan alle muskler være involveret, herunder larynx og pharyngeal muskler, samt åndedrætsmusklerne. Ca. 70% af børnene i subkutane væv har forkalkning. Dødelighed hos børn med dermatomyositis varierer fra 5 til 10%.

Hos voksne, vises dermatomyositis udslæt i Kindbuen, heliotrop diskoloratsiey og øjenlåg ødem, erytem i knæet og albueled, den forreste del af halsen og brystet, samt i dermatomyositis hos børn. Over tid køber huden en brunfarve og fortykker eller depigmenterer. Hudændringer ledsager sædvanligvis udviklingen af svaghed i de proksimale muskler eller forud for den. Der har imidlertid været rapporter om tilfælde, hvor huden ændrer karakteristisk for dermatomyositis, ikke blev ledsaget af muskelinddragelse.

Ca. 40% af voksne patienter med dermatomyositis afslørede malignitet, mens patienter med polymyositis cancere findes meget mindre hyppigt. Klinikken for en ondartet tumor kan overgå symptomerne på myopati eller manifestere senere. Fjernelse af en tumor, såsom en æggestokkum, kan føre til regression af muskelsvaghed. I sådanne tilfælde kan trusselen om livet selv være repræsenteret ved en ondartet tumor. Den sande forekomst af malignitet hos patienter med dermatomyositis og polimoizitom forbliver ukendt, som offentliggjorte rapporter indeholdt oplysninger kun på et lille antal patienter og identifikationen af tumor kan være forude eller holde op udseendet af tegn på myopati i et år eller mere.

Med polymyositis er fordelingen af muskel svaghed den samme som for dermatomyositis, men nogle andre kliniske manifestationer falder ikke sammen. Polymyositis udvikler sig gradvist i løbet af flere uger eller måneder, hovedsagelig med de proximale muskler i øvre og nedre ekstremiteter. Ikke desto mindre udvikler muskelsvaghed sig utrolig hurtigt. Som regel udvikler sygdommen efter det andet årti af livet, men forekommer lejlighedsvis i barndommen. Øjemusklerne og efterligne muskler forbliver normalt intakte. Imidlertid er dysfagi almindelig. Typisk for dermatomyositis er udslætet sædvanligvis fraværende, men andre systemiske manifestationer, såsom arthritis, ses hos ca. 50% af patienter med polymyositis. Forstyrrelse af åndedrætsfunktionen kan være forårsaget af svaghed i respiratoriske muskler, aspirationspneumoni (komplikation af dysfagi) eller interstitiel pneumonitis. Inddragelse af hjertet med en krænkelse af ledningssystemets funktion, udvikling af kardiomyopati og hjertesvigt er mulig både i polymyosit og dermatomyositis.

Myositis med inklusioner er kendetegnet ved generaliseret muskel svaghed. Det manifesterer generelt selv i en alder af 50, mænd oftere end kvinder. Myositis diagnose er ofte lavet med inklusioner forsinket på grund af myositis kliniske ligheder med indeslutninger og polymyositis. Kendetegnet for myositis med indeslutninger kan være tidlig involvering af de distale muskler i de øvre lemmer for udviklingen og den svage flexor digitorum muskelatrofi af underarmen, samt involvering af de proximale og distale muskler i underekstremiteterne med udviklingen af de svage quadriceps femoris og extensors af foden. I en undersøgelse, som omfattede 21 tilfældigt udvalgte patienter med histologisk bekræftet diagnose myositis inklusioner bevist specificitet engagement flexor fingre og viser forskellen diagnostiske værdi af MRI i 20 af 21 patienter identificeret relativt specifik sign - uhomogen stigning signalintensiteten fra de dybe flexor fingre på T1-vægtede billeder.

Myositis med inklusioner er vanskeligt at diagnosticere ud fra kun kliniske data. Som polymyositis, myositis med inklusioner kan vises på den anden og fjerde årti af livet og involvere musklerne i skulderen bælte og efterligne muskler. På et tidligt stadium af sygdommen er forbigående myalgi mulige. Der kan være kliniske tegn på perifer neuropati i form af svækkelse af senreflekser. Ingen forbindelse af myositis med inklusioner med onkologiske sygdomme blev noteret. Selv med asymmetrisk inddragelse af flexor og extensor musklerne i fingre skinnebenene, den vigtigste kliniske tegn, der adskiller myositis med inddragelse af dermatomyositis og polymyositis, det er manglen på patienter med myositis inklusioner alvorlige reaktioner til immunsuppressiv behandling. Selv om de fleste tilfælde af myositis med inklusioner af sporadiske, familiær tilfælde af sygdommen er beskrevet, mens der var en vis klinisk "overlappe" med arvelig distal muskeldystrofi. I familiær tilfælde af myositis med indeslutninger af en genetisk defekt er blevet kortlagt på 9. Kromosom (9pl-ql), men karakteren af den genetiske defekt er endnu ikke afklaret.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]