Inflammatoriske myopatier: diagnose

Diagnose af inflammatorisk myopati

Med dermatomyosit og polymyositis (men ikke med myositis med inklusioner) er en stigning i ESR mulig. Imidlertid forbliver ESR hos næsten 50% af patienter med dermatomyosit og polymyositis normalt. Generelt er niveauet af ESR ikke korreleret med sværhedsgraden af muskel svaghed og kan ikke tjene som en indikator for effektiviteten af behandlingen. Niveauet af kreatinphosphokinase (CK) er en følsom indikator for muskelskader i dermatomyosit og polymyosit. Normalt er der en stigning i isoenzymet af CKK, der er specifikt for skeletmuskel (MM). Imidlertid kan niveauet af isoenzymet, der er specifikt for centralnervesystemet (VV), også øges, hvilket er forbundet med den nuværende regenereringsproces. Aktiviteten af andre enzymer, såsom aldolase og lactatdehydrogenase, forøges også i dermatomyositis og polymyositis, CPK niveauer, men - mere følsom indikator for beskadigelse muskel degeneration og muskelmembraner og derfor en mere pålidelig indikator for sygdomsprogression og virkning af behandlingen. Serum myoglobin i dermatomyositis og polymyositis forøges også og kan tjene som en indikator for sygdomsprogression, og guide behandlingen. Når enzym-niveauer i serum korrelerede ikke med klinisk status, især efter immunsuppressiv behandling og plasmaferese, kliniske symptomer såsom muskelstyrke, er mere pålidelige indikatorer for sygdomsprogression og behandlingseffektivitet. I tilfælde af myosit med inklusioner forbliver serum-CK-niveau sædvanligvis inden for normen og kan derfor ikke tjene som indikator for effektiviteten af behandlingen. I 20% af patienter med polymyositis serumantistoffer påvist ktRNK syntetase, primært histidyl-tRNA-syntetase (Jo-1-antistoffer). Meget ofte de er identificeret med en kombination polymyositis med inflammatorisk arthritis og, i mindre grad, med Raynauds fænomen. Andre antistoffer, såsom antistof-Mi2 (nuklear helicase) eller SRP (signalgenkendelsespartikel - signalgenkendelsespartikel - antistof rettet mod et cytoplasmatiske komponenter) kan korreleres med sygdomsprogression sats, men deres patogenetiske værdi er uklar.

EMG data for inflammatorisk myopati er vigtige, men ikke altid specifikke. I polymyositis og dermatomyositis motor unit potentialer er reduceret i amplitude og varighed, typisk er til stede momentane potentialer flerfasede motorenheder, især i proksimale muskler. Derudover er reaktionen med nåladministrering med disse sygdomme mulige fibrillationspotentialer og positive akutte bølger mulige. Lignende ændringer i form af korte flerfaset motorenhed potentialer fibrillation potentialer, positive skarpe bølger og øget elektrisk ophidselse er også observeret i myositis med optagelse i både proximale og distale muskler, hvorved disse tegn ofte asymmetrisk. Blandede ændringer, kendetegnet ved en kombination af kort lav amplitude motorenhed potentialer karakteristisk myopati, og forlængede motor unit potentialer høj amplitude karakteristiske for neurogen sygdom, myositis karakteristisk for inklusioner. I nogle muskler kan EMG registrere tegn, der er karakteristiske for myopati, og hos andre - karakteristiske for neurogene læsioner. Ændringer i EMG alene adskiller dog ikke pålideligt myositis med indeslutninger fra polymyositis og dermatomyositis.

En muskelbiopsi har en vigtig diagnostisk værdi og giver os mulighed for at præcisere naturen og forekomsten af den inflammatoriske proces. I alle tre sygdomme er sådan karakteristisk for myopati symptomer som en variation i diameteren af muskelfibre, tilstedeværelsen af nekrotiske og regenererende fibre afsløret spredning af bindevæv. Med dermatomyositis er perivaskulær inflammation med diffus diffunderede inflammatoriske celler i perimisia særligt udtalt, mens inflammatoriske ændringer i endomysi er mindre udtalte. Koncentrationen af inflammatoriske lymfocytiske celler (B- og CD4 + lymfocytter) er højest i perivaskulære zoner og er minimal i endomysi. Et af de karakteristiske træk dermatomyositis er, at de vaskulære endotelceller intramuskulære afslørede tegn på degeneration og regeneration, og på den ultrastrukturelle undersøgelse - karakteristisk mikrotubulus integration. Med dermatomyositis, men ikke med polymyositis og myositis med inklusioner, er det ofte detekteret peri-fascicular atrofi af fibre af 1. Og 2. Type.

I polymyositis er inflammatoriske celler også lokaliseret perivaskulært, i perimisia og endomisis, men endomysi er involveret mere signifikant. Infiltrere domineret af makrofager og CD8 + -lymfocytter, og der er kun et lille antal B-lymfocytter, andre blev ikke udsat for nekrose af muskelfibre. Således i mindre end polymyositis B-lymfocytter og T-hjælper celler i endomysium og perimysium end i dermatomyositis, hvis der ikke sker markante tegn på vaskulopati eller ødelæggelse af endotelceller perifastsikulyarnoy atrofi. Når polymyositis patienterne ofte ikke reagerer på immunsupprimerende behandling, og ved gentagen muskuløs biopsi er ofte afsløret histologiske træk myositis indeslutninger.

Når myositis indeslutninger kan detekteres med en kantet variation af fiber og diameteren af muskelfibre, og forekomsten er variabel inflammatoriske ændringer. Infiltrere i endomysium minde infiltrater i polymyositis med aktiverede CD8 + lymfocytter og makrofager, men ikke B-lymfocytter. Imidlertid ændrer i muskelfibrene i myositis med undtagen til poilmiozite integration. Når myositis med optagelse i fibrene afslørede cytoplasmiske vakuoler omgivet basofil materiale. En spændende træk ved patologi i muskel myositis indeslutninger er forbløffende ligheder med ændringer i hjernen i Alzheimers sygdom. I nærheden af vacuolerne registreres ofte eosinofile indeslutninger. Det congofil dreje, reagere med antistoffer til beta-amyloid protein, amyloidprecursorprotein, og ubiquitin, og apolipoprotein E er identificeret som parrede snoede filamenter, som reagerer med antistoffer mod det hyperphosphoryleret tau-protein, såvel som i hjernen ved Alzheimers sygdom. Når en muskel biopsi hos patienter med den arvelige form af myositis med inklusion også normalt identificeret med kanten af vakuolen og kongofiliya, selvom immunreaktiviteten for phosphorylerede tau arvelige tilfælde af myositis med indeslutninger afviger fra sporadisk.

Det er vigtigt at bemærke, at muskelskader i myositis med indeslutninger ikke er specifikke. I kroniske dystrofier, fx okulofaringealnoy dystrofi afslørede også cytoplasmiske inklusioner, der farves amyloid opfatte og ubiquitin, og vakuoler omgivet af en rand ved en distal detekteret Welander muskeldystrofi. Tilstedeværelsen af vakuoler med en rand, inflammatoriske ændringer, cytoplasmatiske og nukleare typiske filamentøse inklusioner kan forekomme hos patienter med myositis med inklusioner, med atypiske kliniske manifestationer. Beskrevet fire patienter, en med skapulo-Peroneal syndrom, andre - med postpoliomielitopodobnym syndrom to - med deraf immunmedierede sygdomme. To af dem har en positiv effekt fra en høj dosis kortikosteroider. Disse rapporter viser, at vi stadig har meget at lære om mitositis kliniske spektrum med indeslutninger.

[1], [2], [3], [4], [5],