Susaka syndrom

For ikke så længe siden, i slutningen af sidste århundrede (1979). Dr. Dzh.Syuzek med en gruppe af samarbejdspartnere gjorde han den første beskrivelse af sygdommen, som efterfølgende blev opkaldt efter ham. Dette er en sjælden autoimmun patologi, som er karakteristisk for mikroangiopati i arteriolerne af cochlea i det indre øre, nethinde, hvilket resulterer i høretab og synsnedsættelse samt hjernen, manifesterer sig i den manglende evne til at opretholde tab balance og hukommelse. Patienter med dette syndrom lever i dagens helhed, for de kan ikke huske noget om gårdagens dag.

Dette syndrom blev tidligere betragtet som en form for systemisk sygdom "rød lupus" med en negativ agglutineringsreaktion, men denne antagelse blev ikke bekræftet. Et andet af dets navn er retino-cochleo-cerebral vaskulopati, dvs. Inflammatorisk skade på cerebral blodkar samt retina og auditiv nerve.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Susak syndrom er mere almindeligt blandt kvinder end blandt mænd i forholdet 5: 1. Epidemiologien af sygdommen, som kun er defineret i slutningen af det tyvende århundrede, er ikke blevet grundigt undersøgt. Utvivlsomt en - sygdommen er sjælden: ifølge forskellige data i verden registreres fra 100 til 250 tilfælde af syndromet. Intervallet for sygdomsudbruddet, der indtil nu er kendt, er 9-72 år, men de fleste tilfælde er kvinder i alderen 20-40 år.

[4], [5],

Årsager susak syndrom

Indtil nu er årsagerne til den pludselige udvikling af denne sygdom ukendt, selv om det nogle gange optrådte efter en viral infektion. Andre kendte risikofaktorer er hormonbehandling og graviditet.

Alle disse data fører til hypotesen om, at Susak syndrom er forudset af dysfunktioner i immunsystemet, ændringer i den hormonelle baggrund og blodreologi.

I øjeblikket er denne sygdom henført til psykiske lidelser, idet der ikke tages hensyn til det faktum, at patientens adfærd er helt tilstrækkelig til situationen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenese

Grundlaget for patogenesen af syndromet er immunrespons, uanset årsagen, at opfatte de endotelceller, der beklæder det kontinuerlige lag af blodkar cochlea, nethinden og hjernen, som et antigen. Konsekvenserne af denne immunangreb er hævelsen af cellerne, og den partielle eller absolutte forstyrrelse af blodgennemstrømningen i organets arterioler.

[12], [13], [14], [15]

Symptomer susak syndrom

Susak syndromet er defineret af den symptomatiske triade:

• sensorineural høretab på begge sider;
• periodisk synliggørelse, oversvømmelse inden begge øjne, dobbelt vision, kortblindhed i det ene øje, paracentral scotoma i synsfeltet, lejlighedsvis - vedvarende synssænkning (iskæmisk retinopati);
• træthed og søvnforstyrrelser, svaghed og svimmelhed, alvorlig hovedpine og amnesi, undertiden kramper og selvstyrende lidelser (symptomer på subakut encefalopati).

I dette tilfælde karakteriseres de tidlige stadier af sygdommen ikke altid af tilstedeværelsen af alle symptomerne. De første tegn på syndromudviklingen hos ca. 90% af patienterne viste sig som synsvanskeligheder, hvoraf ca. 70% klagede over nedsat hørelse. Mindre end halvdelen af patienterne i debut af sygdommen blev behandlet for neuropsykiatriske lidelser. Svimmelhed, delvis tab af hørelse og syn, alvorlig hovedpine og fotofobi er meget almindelige klager, der er rettet til lægen i de indledende stadier af sygdommen.

På magnetisk resonans tomogram mærkbare adskillige læsioner akkumulerende kontrast i den hvide substans i hjernen, lillehjernen og corpus callosum, singler - i grå, som ikke er ledsaget af andre former for vaskulitis.

Vaskulære transformationer i nethinden med symptomer på arteriolær okklusion og manglende demyelinering er også iboende i denne patologi.

Komplikationer og konsekvenser

Konsekvenserne og komplikationerne ved forsinket eller forkert diagnose af Susak syndrom kan føre til fuldstændig eller delvis invaliditet. Der var episoder med pludselig regression af sygdommen, der opstod uden nogen terapi.

[16], [17], [18], [19], [20],

Diagnosticering susak syndrom

Blodprøver for Susak syndrom fra andre vaskulitider skelnes ved fravær af ændringer i blod. Instrumentdiagnostik (ultralyd, dopplerografi) afslører ikke systemiske vaskulære sygdomme.

Hvis MRI synlige små fokale læsioner hvide substans i hjernen sektioner langs de laterale ventrikler, corpus callosum og cerebellum og lignende skader i multipel sklerose. Der er også enkeltzoner, hvor en kontrastmarkør ophobes. Denne kontrast er ikke typisk for systemisk lupus erythematosus.

På tomogrammet af patienter med Susak syndrom ses MRI-foci i hjernens grå stof lejlighedsvis, men i modsætning til multipel sklerose er de aldrig placeret i rygmarven.

At undersøge tilstanden af nethinden i de moderne instrumentelle anvendte diagnosemetoder: elektroretinografi, elektrookulogoafiyu, oftalmoskopi, fluoresceinangiografi og registrering forårsagede visuelle potentialer af hjernebarken.

Samtidig findes en stigning i retinale arterioler, mikroanurysmer og telangiektasi. Ofte er der små retinale blødninger ledsaget af ødemer inden for mikroangiopatier forårsaget af øget permeabilitet af vaskulære vægge.

Høreforstyrrelser opdages ved hjælp af otoakustisk emission, undersøgelse af stammen auditory evoked potentialer og andre otoneurologiske undersøgelser.

[21]

Differential diagnose

Baseret på resultaterne af diagnostiske aktiviteter og anamneser udføres differentialdiagnose med anden systemisk vaskulitis, multipel sklerose og andre øre- og øjenlidelser, der har lignende symptomer.

[22], [23], [24]

Behandling susak syndrom

Drogbehandling udføres af glukokortikosteroider, hovedsageligt - methylprednisolon.

Virkningen af stoffet, ligner prednisolon, dog evnen til at forsinke natrium det har mindre, derfor er det bedre tolereret. Methylprednisolon absorberes langsommere og varer længere end hydrocortison og prednisolon.

Den gennemsnitlige dosis varierer fra 4 til 48 mg pr. Dag. Lægen ordinerer behandlings- og doseringsregimen.

Langtidsbehandling med lægemidlet (for at reducere bivirkninger og maksimal effektivitet) udføres ifølge ordningen: morgen indtagelse to gange om dagen, to gange daglig dosering. Ved langvarig brug af lægemidler foretages en gradvis aflysning med et gradvist fald i dosering.

Er kontraindiceret i nærvær af alvorlig hypertension, psykiske lidelser, forstyrrelser af adrenal funktion, osteoporose, ulcerative sygdomme i mavetarmkanalen, fordi det kan forårsage lignende bivirkninger og forværre sygdomsprocessen. Det betyder ikke sætte den postoperative periode, syfilis, i akut endocarditis, en åben proces med tuberkulose, betændelse i nyrerne, samt - for gravide og ammende kvinder med forsigtighed -Folk ældre.

Bivirkninger, når du tager lægemidlet, kan være
Natrium overmætning, hyperhydrering, hypokalæmi, hypokalcæmi, svaghed i muskler, nedsat immunitet, menstruationscykluslidelser.

I alvorlige former af sygdommen i kombination med methylprednisolon puls terapi (dryppe ultrahøje doser af hormoner over flere dage) blev påført cytostatika - lægemidler, der hæmmer unormal celledeling proces. Dybest set anvendes disse lægemidler til behandling af maligne neoplasmer, men i nogle tilfælde anvendes de til behandling af autoimmune sygdomme.

Azathioprine er for eksempel et immunosuppressivt middel, der samtidig udøver en del overvældende celleinddeling. Indtag af oral daglig dosering beregnes: 1,5 -2 mg pr. 1 kg legemsvægt og opdelt i to eller fire doser.

Forskriv ikke gravide og ammende kvinder, børn med overfølsomhed, i tilfælde af undertrykkelse af hæmatopoiesis. Har ligesom alle cytostatika mange bivirkninger, især ved langvarig brug, herunder. Forårsager kromosomale ændringer, dyspeptiske fænomener, brud på leveren, hæmatopoiesis, kræftfremkaldende, teratogen. I løbet af behandlingsperioden skal blodpræparatet overvåges ugentligt.

I nogle tilfælde blev symptomer på koagulopati observeret, og henholdsvis patienter blev ordineret medicin, som reducerer blodkoagulation og blodpladeaggregering.

For eksempel kan en indirekte antikoagulant Warfarin, som forhindrer trombose, hæmme K-vitamin.

Behandlingsplanen og dosen er individuelt ordineret af den behandlende læge. Den daglige dosering tager normalt et oralt indtag på højst 5 mg, opdelt i to doser.

Gravide og ammende kvinder Warfarin er kontraindiceret. Foreskrive heller ikke lægemidlet til lever- og nyresvigt, blødning og akut hypertension. Overdosering af dette lægemiddel er fyldt med blødning.

De mest enkle antiplatelet midler er sædvanlige Aspirin, som oftest bruges til at forhindre trombose. Handlingen manifesteres efter højst en halv time fra modtagelsestidspunktet. Antiaggregant evne udvikler sig i en dosis på 75 mg til 325 mg. Det kan forårsage beskadigelse af maveslimen i maven, så tag den efter spisning, presset med tilstrækkelig væske, helst - mælk eller alkalisk mineralvand. Kontraindiceret hos gravide og ammende kvinder.

Vasculopathier (vaskulitis) kræver en bestemt kost og kost. Seks måltider om dagen anbefales. I den daglige kost bør der ikke være mere end otte gram bordssalt.

Daglig i kosten bør være tilstedeværende fødevarer indeholdende vitaminerne B1, B6, C, K og A. Når vaskulopati taber kroppen en betydelig mængde calcium for at kompensere for det, daglig brug skummetmælksprodukter.

Ifølge nogle data giver en god effekt i behandlingen af vaskulopati (vaskulitis) en anvendelse i den komplekse behandling af ginkgo biloba præparater. For at aktivere hjernefunktioner (forbedre hukommelsen, eliminere hæmning) anvendes et ekstrakt af blade af denne plante. Uekstraherede præparater (alkoholat eller et pulver fra de tørrede blade) oplive funktion af nerveceller, blodcirkulationen, visuelle og auditive nerver returnere elasticitet og styrke af blodkar, hjælpe med at forbedre blodgennemstrømningen.

I kombination med lægemidler og vitaminer kombineres også fysioterapi, især hyperbarisk iltning - brugen af ilt i trykkamre.

Med iskæmi og dystrofi i øjethinden, med henblik på at forbedre blodcirkulationen anvendes magnetoterapi, electroreflexoterapi, laserstimulering af nethinden.

Med sensorisk høretab kan en læge også ordinere fysioterapeutisk behandling: laserprocedurer, elektroforese, ultralydsbehandling, transcranial magnetoterapi.

I vaskulitis og vaskulopati, brugen af hardware metoder til rensning af blod fra immunkomplekser - hemosorption og plasmaferes.

Alternativ behandling

I alternativ medicin er der mange opskrifter til reduktion af inflammation i karrene, styrkelse af deres vægge og forebyggelse af blødning.

Men før du fortsætter med alternativ behandling, skal du sørge for at rådføre dig med din læge, måske vil en eller anden opskrift med succes blive integreret i den terapeutiske ordning.

Kraftig handling på væggene i blodkar er grøn te, som kan være fuld 1/2 kop tre gange om dagen, men kun ikke før man går i seng, da det har en spændende virkning.

Slap af vaskulitis alternativ behandling foreslår, at bruge en halv time før morgenmad, infusion af fedtholdig bønne. Om aftenen brygger en teskefuld tørrede ristede blade et glas kogende vand, insisterer hele natten. Om morgenen, dræne, opløs i det en teskefuld honning og drikke.

For at styrke fysisk og psykisk sundhed anvendes helbredende Altai te. Men til forberedelsen er det nødvendigt at finde et sort ark af en badan. Disse er plantens nedre blade, tørret og overvintret under sne. Det er bedst at skære dem fra badan om foråret. Dens egenskaber skyldes disse blade. De skal bare tørres, de passer til to år. Hakning af bladene, de tilsættes til enhver blanding for at brygge urtete eller til regelmæssig te.

Anti-inflammatoriske virkninger har ekstrakter af blade og bær af solbær, krydderurter elecampane, helichrysum, perikon, morgenfrue blomster, rødder og blade af burre, lakridsrod.

Blad af sort currant bruges til madlavning infusion - bryg i en termos en spiseskefuld hakket blade med et glas kogende vand, insistere i to timer, belastning. Spis fire eller fem gange om dagen til en halv kop.

Som et fartøj, der styrker skibets vægge, anvendes rue duftende og bær af chokeberry, dogrose, tranebær, vinmarker.

Drikke fra rue duft: til en teskefuld urter - 250 ml kogende vand bryg i fem minutter. Stamme og drik to gange om dagen.

Juice fremstillet af chokeberry (aronia) tager en eller to spiseskefulde tre gange om dagen for at styrke skibene. Det anbefales at brygge te fra tørbærbær af sort chokeberry. Brew to spiseskefulde tørrede bær med to briller kogende vand, kog over en lav varme i ti minutter, så insistere i mindst fem timer. Drikke tre gange om dagen og tilføj honning.

Homøopati er et særligt område af klinisk medicin præget af en anden tilgang til principperne for behandling. Det bruger ikke imponerende doser kemikalier med en lang række effekter på patienter med samme diagnose.

Doser og behandlingsregimer er kun ordineret af en homoeopatisk læge, de anbefalede doser af lægemidlet, som i traditionel medicin, findes ikke i klassisk homøopati.

Symptomkomplekset i patienten studeres omhyggeligt, og et lægemiddel er foreskrevet, der kan forårsage lignende symptomer hos en sund person. Homøopati behandler ikke en sygdom, men en person, det vil sige hele komplekset af symptomer, der er forbundet med en bestemt patient, med et lægemiddel. I dette tilfælde er lægemidlet ordineret i ultra lave doser.

I homøopati er der forberedelser til forhold, hvis beskrivelse ligner de første tegn og de resterende symptomer på Susak syndrom.

For eksempel:

• Baryta carbonica - patienten viser alle tegn på mangel på hukommelse: han glemmer ordningen for dagligdags almindelige handlinger, hans pligter, ord, ophører med at blive guidet på det sædvanlige sted; et slør for øjnene, synens svaghed, lakrimation; høretab, abnormalitet af den auditive nerve; lammelse på grund af akutte kredsløbssygdomme i hjernen
• Baryta sulphurica (baryt sulfurika) - skydning, smertende, kramper, trykker smerter i tidsmæssige, frontal, occipitale dele af hovedet, svimmelhed når man står, walking; reduktion af synsskarphed, hylder, specks, forside syn; støj i ørerne, høretab, krusninger, smerte; smertefri parese, svag hukommelse, besvimelse
• Chininum sulfuricum (Hininum sulfuricum) - Hørenedsættelse, til tider med svær hovedpine;
• Gelsemium - hukommelsessvigt, hovedpine, betændelse eller retinal detachment og andre synsforstyrrelser, nedsat koordinering af bevægelsen.

[25], [26], [27]

Kirurgisk behandling af virkningerne af Susak syndrom

Et af tegnene på Susak syndrom er iskæmisk retinopati i kombination med okklusion af den retinære centrale arterie, uafhængig restaurering af synet i dette tilfælde er yderst sjældent. Akutte kredsløbssygdomme i nethinden og optisk nerve forårsager næsten altid delvist og undertiden - absolut blindhed. Prognosen for sygdomme i optiske nervefartøjer er meget tung, men ikke håbløs. Der er forskellige metoder til kirurgisk forbedring af retina hæmodynamikken (for eksempel laserkoagulation), deres anvendelse afhænger af vurderingen af sværhedsgraden af lidelserne.

Høringen korrigeres ved valg af høreapparat. Ved bevaring af kun en lille del af receptorapparatet i cochlea anvendes cochleær implantation. Disse operationer trådte ind i verdenspraksis i slutningen af 80'erne i det sidste århundrede.

Forebyggelse

Susac syndrom opstår pludseligt af ukendte årsager præcis, så den vigtigste forebyggende foranstaltning - en sund livsstil for at forebygge hyppige virusinfektioner, som gik forud i mange tilfælde af denne sygdom.

Akut hørelse og synshandicap, især hos unge patienter (højrisiko gruppe omfatter gravide kvinder) bør bevirke, at opmærksomhed - den obligatoriske indlæggelse og grundig diagnose: MR, studie hjernestamme akustisk fremkaldte potentialer, som utidig og forkert diagnose kan føre at ugyldiggøre patienten.

[28], [29]

Vejrudsigt

Varigheden af Susak syndromet, normalt fra et til fem år, så stabiliserer tilstanden. Nogle undersøgelser beskriver tilfælde af tilbagevendende sygdom over en periode på 18 år.

Men selv med en kort varighed af sygdommen kan vision og hørelse måske ikke komme sig.

[30], [31], [32]