Susacs syndrom

For ikke så længe siden, i slutningen af forrige århundrede (1979), beskrev Dr. J. Susek og en gruppe medforfattere først sygdommen, som senere blev opkaldt efter ham. Dette er en sjælden autoimmun patologi, som er karakteriseret ved mikroangiopati i arteriolerne i cochlea i det indre øre og nethinden i øjet, hvilket fører til høretab og forringelse af synet samt hjernen, udtrykt i manglende evne til at opretholde balancen og hukommelsestab. Patienter med dette syndrom lever i ordets fulde forstand i dag, fordi de ikke husker noget fra i går.

Dette syndrom blev tidligere betragtet som en form for den systemiske sygdom "lupus" med en negativ agglutinationsreaktion, men denne antagelse blev ikke bekræftet. Et andet navn for det er retino-cochleocerebral vaskulopati, dvs. en inflammatorisk læsion i de cerebrale blodkar, samt nethinden og hørenerven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Susak syndrom er mere almindeligt blandt kvinder end blandt mænd i forholdet 5:1. Sygdommens epidemiologi, som først blev identificeret i slutningen af det 20. århundrede, er ikke blevet grundigt undersøgt. Én ting er sikkert - sygdommen er sjælden: ifølge forskellige kilder er der registreret mellem 100 og 250 tilfælde af syndromet på verdensplan. Den i øjeblikket kendte aldersgruppe for sygdommens debut er 9-72 år, men de fleste patienter er kvinder i aldersgruppen 20-40 år.

[ 4 ], [ 5 ]

Årsager Susacs syndrom

Årsagerne til den pludselige udvikling af denne sygdom er stadig ukendte, selvom den nogle gange er forekommet efter en virusinfektion. Andre kendte risikofaktorer omfatter hormonbehandling og graviditet.

Alle disse data fører til hypotesen om, at Susak syndrom forudgås af forstyrrelser i immunsystemets funktion, ændringer i hormonniveauer og blodreologi.

I øjeblikket er denne sygdom klassificeret som en psykisk lidelse, uden at tage højde for, at patientens adfærd er absolut passende til situationen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenese

Grundlaget for syndromets patogenese er kroppens immunrespons, som af en eller anden grund har opfattet endotelcellerne, et kontinuerligt lag, der beklæder blodkarrene i cochlea i det indre øre, øjets nethinde og hjernen, som et antigen. Konsekvenserne af dette immunangreb er hævelse af cellerne og delvis eller absolut forstyrrelse af blodgennemstrømningen i organets arterioler.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer Susacs syndrom

Susak syndrom er defineret af en symptomatisk triade:

• sensorineuralt høretab på begge sider;
• periodisk slør, dug foran begge øjne, dobbeltsyn, kortvarig blindhed på det ene øje, paracentrale skotomer i synsfeltet, lejlighedsvis - vedvarende synsnedsættelse (iskæmisk retinopati);
• træthed og søvnforstyrrelser, svaghed og svimmelhed, svære hovedpiner og hukommelsestab, undertiden kramper og autonome lidelser (symptomer på subakut encefalopati).

Samtidig er de tidlige stadier af sygdommen ikke altid karakteriseret ved tilstedeværelsen af alle symptomer. De første tegn på syndromets udvikling hos omkring 90% af patienterne manifesterede sig i form af synshandicap, omkring 70% klagede over høretab. Mindre end halvdelen af patienterne søgte ved sygdommens debut hjælp til neuropsykiatriske lidelser. Svimmelhed, delvist tab af hørelse og syn, svær hovedpine og fotofobi er meget almindelige klager, som folk søger hjælp til i de indledende stadier af sygdommen.

Magnetisk resonansbilleddannelse viser flere fokuspunkter, der akkumulerer kontrast i hjernens hvide substans, lillehjernen og corpus callosum, og enkelte fokuspunkter i den grå substans, hvilket ikke ledsager andre typer vaskulitis.

Vaskulære transformationer i nethinden med symptomer på arteriolær okklusion og fravær af demyelinisering er også karakteristiske for denne patologi.

Komplikationer og konsekvenser

Konsekvenserne og komplikationerne ved sen eller forkert diagnose af Susak syndrom kan føre til hel eller delvis invaliditet. Der har været episoder med pludselig regression af sygdommen, som er forløbet uden behandling.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnosticering Susacs syndrom

Blodprøver for Susak syndrom adskiller sig fra andre vaskulitter ved fraværet af ændringer i blodet. Instrumentel diagnostik (ultralyd, dopplerografi) afslører heller ikke systemiske vaskulære lidelser.

Magnetisk resonansbilleddannelse viser små fokale læsioner i hjernens hvide substans langs de laterale ventrikler, såvel som corpus callosum og cerebellum, svarende til læsioner set ved multipel sklerose. Der er også isolerede områder, hvor kontrastmarkøren ophobes. En sådan kontrast er ikke typisk for systemisk lupus erythematosus.

MR-læsioner i hjernens grå substans er lejlighedsvis synlige på tomogrammet hos patienter med Susak syndrom, men i modsætning til multipel sklerose er de aldrig placeret i rygmarven.

For at studere nethindens tilstand i moderne diagnostik anvendes instrumentelle metoder: elektroretinografi, elektrookulografi, oftalmoskopi, fluorescerende angiografi og registrering af fremkaldte visuelle potentialer i hjernebarken.

I dette tilfælde påvises udvidelse af retinale arterioler, mikroaneurismer og telangiektasier. Små retinale blødninger ses ofte, ledsaget af ødem i området med mikroangiopati, forårsaget af øget permeabilitet af vaskulærvæggene.

Hørenedsættelser påvises ved hjælp af otoakustisk emission, undersøgelser af auditivt fremkaldt potentiale i hjernestammen og andre otoneurologiske undersøgelser.

[ 21 ]

Differential diagnose

Baseret på resultaterne af diagnostiske foranstaltninger og anamnese udføres differentialdiagnostik med anden systemisk vaskulitis, multipel sklerose og andre sygdomme i øre og øje, der har lignende symptomer.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling Susacs syndrom

Lægemiddelbehandling udføres med glukokortikosteroider, primært methylprednisolon.

Lægemidlets virkning ligner prednisolons, men dets evne til at binde natrium er mindre, så det tolereres bedre. Methylprednisolon absorberes langsommere og virker længere end hydrocortison og prednisolon.

Den gennemsnitlige dosis er fra 4 til 48 mg pr. dag. Behandlingsregime og dosering ordineres af lægen.

Langtidsbehandling med lægemidlet (for at reducere bivirkninger og maksimere effektiviteten) udføres i henhold til skemaet: morgenindtagelse hver anden dag med en dobbelt daglig dosis. Ved langvarig brug af lægemidlet udføres gradvis nedtrapning med en trinvis reduktion af dosis.

Kontraindiceret ved svær hypertension, psykiske lidelser, binyredysfunktion, osteoporose, ulcerøse sygdomme i mave-tarmkanalen, da det kan forårsage lignende bivirkninger og forværre den patologiske proces. Ikke ordineret i den postoperative periode, til patienter med syfilis, under en forværring af endokarditis, åben tuberkulose, med nyrebetændelse, samt - til gravide og ammende kvinder, med forsigtighed - til ældre.

Bivirkninger ved indtagelse af lægemidlet kan omfatte
natriumoverbelastning, hyperhydrering, hypokaliæmi, hypocalcæmi, muskelsvaghed, nedsat immunitet og menstruationsuregelmæssigheder.

I svære former af sygdommen blev cytostatika anvendt i kombination med pulsbehandling med methylprednisolon (dropadministration af ultrahøje doser hormoner over flere dage) - lægemidler, der hæmmer processen med patologisk celledeling. Disse lægemidler anvendes hovedsageligt til behandling af maligne neoplasmer, men i nogle tilfælde anvendes de til behandling af autoimmune sygdomme.

For eksempel er azathioprin et immunsuppressivt middel, der samtidig har en vis celledelingsundertrykkende virkning. Ved oral administration beregnes den daglige dosis som: 1,5-2 mg pr. 1 kg kropsvægt og opdeles i to eller fire doser.

Må ikke ordineres til gravide og ammende kvinder, børn, i tilfælde af overfølsomhed eller i tilfælde af hæmatopoieseundertrykkelse. Som alle cytostatika har det en række bivirkninger, især ved langvarig brug, herunder kromosomale forandringer, dyspepsi, leverdysfunktion, hæmatopoiese, kræftfremkaldende og teratogene. I behandlingsperioden er det nødvendigt at overvåge blodsammensætningen hver uge.

I nogle tilfælde blev der observeret symptomer på koagulopati, og patienterne fik derfor ordineret lægemidler, der reducerer blodkoagulation og blodpladeaggregering.

For eksempel det indirekte antikoagulerende middel Warfarin, som forhindrer trombedannelse ved at hæmme vitamin K.

Behandlingsregimet og doseringen ordineres individuelt af den behandlende læge. Den daglige dosis involverer normalt oral administration af højst 5 mg, fordelt på to doser.

Warfarin er kontraindiceret til gravide og ammende kvinder. Lægemidlet er heller ikke ordineret til lever- og nyresvigt, blødning og akut hypertension. En overdosis af dette lægemiddel er fyldt med blødning.

De enkleste blodpladehæmmende midler omfatter almindelig aspirin, som oftest bruges til at forhindre trombedannelse. Effekten viser sig senest en halv time efter indtagelse. Den blodpladehæmmende evne udvikles ved en dosis på 75 mg til 325 mg. Det kan forårsage skade på maveslimhinden, så det bør tages efter måltider med en tilstrækkelig mængde væske, helst mælk eller alkalisk mineralvand. Kontraindiceret til gravide og ammende kvinder.

Vaskulopatier (vaskulitis) kræver en bestemt kost og ernæringsregime. Seks måltider om dagen anbefales. Den daglige kost bør ikke indeholde mere end otte gram bordsalt.

Den daglige kost bør indeholde fødevarer, der indeholder vitamin B1, B6, C, K og A. Ved vaskulopati mister kroppen en betydelig mængde calcium; for at kompensere for dette er det nødvendigt at indtage fedtfattige mejeriprodukter dagligt.

Ifølge nogle data giver brugen af ginkgo biloba-præparater i kompleks terapi en god effekt i behandlingen af vaskulopati (vaskulitis). For at aktivere hjernefunktioner (forbedre hukommelse, eliminere hæmning) anvendes et ekstrakt af bladene fra denne plante. Ikke-ekstraherede præparater (alkoholisk tinktur eller pulver fra tørrede blade) genopliver nervecellernes funktion, blodmikrocirkulationen, syns- og hørenerver, genopretter elasticitet og styrke i blodkarvæggene og forbedrer blodgennemstrømningen.

I kombination med medicin og vitaminer kombineres også fysioterapibehandling, især hyperbarisk iltning – brugen af ilt i trykkamre.

I tilfælde af iskæmi og nethindedystrofi anvendes magnetisk terapi, elektrorefleksterapi og laserstimulering af nethinden for at forbedre blodcirkulationen.

I tilfælde af sensorineuralt høretab kan lægen også ordinere fysioterapibehandling: laserprocedurer, elektroforese, ultralydsbehandling, transkraniel magnetisk terapi.

I tilfælde af vaskulitis og vaskulopatier anvendes hardwaremetoder til blodrensning fra immunkomplekser – hæmosorption og plasmaferese.

Alternativ behandling

I folkemedicinen findes der mange opskrifter til at reducere vaskulær inflammation, styrke deres vægge og forhindre blødning.

Inden man starter folkebehandling, er det dog bydende nødvendigt at konsultere sin læge; måske vil en eller anden opskrift med succes passe ind i den terapeutiske behandling.

Grøn te har en styrkende effekt på væggene i blodkarrene; du kan drikke 1/2 kop tre gange om dagen, men ikke før sengetid, da det har en stimulerende effekt.

Folkemedicinen foreslår at slippe af med vaskulitis ved at drikke en infusion af bergenia crassifolia en halv time før morgenmaden. Om aftenen brygges en teskefuld tørrede, knuste blade med et glas kogende vand, lad det stå natten over. Om morgenen sies det, fortyndes en teskefuld honning i det og drikkes.

For at styrke den fysiske og mentale sundhed bruges helbredende Altai-te. Sandt nok skal man finde et sort blad af bergenia for at tilberede den. Disse er plantens nederste blade, tørrede og overvintrede under sneen. Det er bedst at plukke dem fra bergeniaen om foråret. Teen skylder sine egenskaber til disse blade. De skal blot tørres, de vil holde i to år. Efter at have knust bladene tilsættes de til enhver blanding til brygning af urtete eller til almindelig te.

Infusioner af solbærblade og -bær, elecampane, immortelle, perikon, morgenfrueblomster, burrerødder og -blade samt lakridsrødder har en antiinflammatorisk effekt.

Solbærblade bruges til at lave en infusion - bryg en spiseskefuld knuste blade i en termokande med et glas kogende vand, lad det stå i to timer, si. Drik fire eller fem gange om dagen, et halvt glas.

Rue og aroniabær, hyben, tranebær og ribs bruges til at styrke væggene i blodkarrene.

Drik af duftende vinrue: Til en teskefuld af urten – 250 ml kogende vand, lad det trække i fem minutter. Si og drik to gange om dagen.

Aroniasaft (chokeberry) tages for at styrke blodkarrene, en eller to spiseskefulde tre gange dagligt. Det anbefales at brygge te af tørrede aroniabær. Bryg to spiseskefulde tørrede bær med to glas kogende vand, kog ved svag varme i ti minutter, og lad det derefter trække i mindst fem timer. Drik tre gange dagligt, og tilsæt honning.

Homøopati er en særlig gren af klinisk medicin, der er kendetegnet ved en anderledes tilgang til behandlingsprincipper. Den bruger ikke store doser af kemikalier med en bred vifte af virkninger på patienter med samme diagnose.

Doseringer og behandlingsregimer ordineres kun individuelt af en homøopatisk læge; der er ingen anbefalede doser af lægemidlet i klassisk homøopati, som i traditionel medicin.

Patientens symptomkompleks undersøges omhyggeligt, og der ordineres et lægemiddel, der kan forårsage lignende symptomer hos en rask person. Homøopati behandler ikke sygdommen, men personen, det vil sige hele komplekset af symptomer, der er forbundet med en specifik patient, med ét lægemiddel. I dette tilfælde ordineres lægemidlet i ultralave doser.

Inden for homøopati findes der midler mod tilstande, hvis beskrivelse ligner de første tegn og restvirkninger af Susaks syndrom.

For eksempel:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - patienten viser alle tegn på hukommelsestab: glemmer rækkefølgen af daglige rutinehandlinger, sine pligter, ord, mister orienteringen på det sædvanlige sted; et slør for øjnene, svagt syn, tåreflåd; høretab, patologi i hørenerven; lammelse på grund af akut cerebrovaskulær ulykke;
• Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – jagende, smertende, krampagtige, trykkende smerter i de temporale, frontale og occipitale dele af hovedet, svimmelhed når man står og går; nedsat synsstyrke, slør, pletter, fluer for øjnene; tinnitus, høretab, pulsering, smerter; smertefri parese, svag hukommelse, besvimelse;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – høretab, nogle gange med svær hovedpine;
• Gelsemium – hukommelsessvækkelse, hovedpine, betændelse eller nethindeløsning og andre synsforstyrrelser, nedsat motorisk koordination.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kirurgisk behandling af konsekvenserne af Susak syndrom

Et af tegnene på Susaks syndrom er iskæmisk retinopati kombineret med okklusion af den centrale retinalarterie; spontan genoprettelse af synet er i dette tilfælde ekstremt sjælden. Akutte kredsløbsforstyrrelser i nethinden og synsnerven forårsager næsten altid delvis og undertiden absolut blindhed. Prognosen for synsnervekarsygdomme er meget alvorlig, men ikke håbløs. Der findes forskellige metoder til kirurgisk forbedring af nethindens hæmodynamik (f.eks. laserkoagulation), og deres anvendelse afhænger af vurderingen af forstyrrelsernes sværhedsgrad.

Hørelsen korrigeres ved at vælge et høreapparat. Hvis kun en lille del af cochlear-receptorapparatet bevares, anvendes cochlear-implantation. Disse operationer blev verdensomspændende praksis i slutningen af 80'erne i det forrige århundrede.

Forebyggelse

Susaks syndrom opstår pludseligt af ukendte årsager, så den vigtigste forebyggende foranstaltning er en sund livsstil, der forhindrer hyppige virusinfektioner, som i mange tilfælde gik forud for denne sygdoms opståen.

Akut høre- og synshandicap, især hos unge (højrisikogruppen inkluderer gravide kvinder), bør tiltrække øget opmærksomhed - obligatorisk hospitalsindlæggelse og grundig diagnostik: magnetisk resonansbilleddannelse, undersøgelser af akustiske evokerede potentialer i hjernestammen, da en utidig og forkert diagnose kan føre til patientens handicap.

[ 28 ], [ 29 ]

Vejrudsigt

Varigheden af Susak syndrom er normalt fra et til fem år, hvorefter tilstanden stabiliserer sig. Nogle undersøgelser beskriver tilfælde af tilbagevendende sygdomsforløb i 18 år.

Men selvom sygdommen er kortvarig, kan syn og hørelse muligvis ikke genoprettes.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]