Kongestiv optisk disk

Kongestiv hævelse af den optiske disk er en ikke-inflammatorisk hævelse, der er et tegn på forhøjet intrakranielt tryk.

En diskus hævelse er hævelse af den optiske disk som følge af øget intrakranielt tryk. Den er næsten altid bilateral, selvom den kan være ensidig. Alle andre årsager til diskus hævelse i fravær af øget intrakranielt tryk involverer selve ødemet og forårsager normalt synsforstyrrelser. Hos alle patienter med en diskus hævelse bør der mistænkes en intrakraniel neoplasme, indtil en anden årsag er bevist. Imidlertid udvikler ikke alle patienter med forhøjet intrakranielt tryk en diskus. Hemisfæriske tumorer har tendens til at forårsage diskus senere end tumorer i den posteriore fossa. Patienter med en historie med diskus kan have signifikant forhøjet intrakranielt tryk uden at udvikle diskus igen på grund af glial ardannelse i den optiske disk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hvad forårsager papilledem?

Der er mange processer, der fører til øget intrakranielt tryk. Den første plads blandt dem er intrakranielle tumorer: de er årsagen til forekomsten af kongestive synsnerveskiver i 2/3 af tilfældene. Blandt andre, mindre signifikante årsager til øget intrakranielt tryk, og følgelig udviklingen af kongestive synsnerveskiver, er det nødvendigt at nævne kraniocerebralt traume, posttraumatisk subduralt hæmatom, inflammatoriske læsioner i hjernen og dens membraner, ikke-tumormasser, læsioner i hjernens kar og bihuler, hydrocephalus, intrakraniel hypertension af ukendt oprindelse og rygmarvstumor. Sværhedsgraden af kongestive synsnerveskiver afspejler graden af øget intrakranielt tryk, men afhænger ikke af størrelsen af massedannelsen i kraniehulen. Udviklingshastigheden af en kongestiv disk bestemmes i høj grad af lokaliseringen af neoplasmen i forhold til hjernens cerebrospinalvæskesystem og venøse samlere, især hjernens bihuler: jo tættere tumoren er placeret på cerebrospinalvæskens udstrømningsveje og bihuler, desto hurtigere udvikler den kongestive disk i synsnerven sig.

Symptomer på optisk nervekongestion

Klinisk manifesterer en diskusprolaps sig ved ødem, hvilket forårsager sløring af diskmønsteret og -grænserne, samt hyperæmi i vævet. Som regel er processen bilateral, men i sjældne tilfælde kan en diskusprolaps kun udvikle sig i ét øje. Nogle gange kombineres ensidig diskusprolaps i synsnerven med diskusatrofi og lav synsfunktion i det andet øje (Foster-Kennedy-symptom).

Ødem opstår først langs den nedre kant af disken, derefter langs den øvre, og derefter hæver diskens nasale og temporale halvdele successivt op. Der er et indledende stadie af udvikling af en stillestående disk, et stadie med maksimalt ødem og et stadie med omvendt udvikling af ødem.

Efterhånden som hævelsen tiltager, begynder den optiske disk at stikke ud i glaslegemet, og hævelsen spreder sig til den omgivende peripapillære nethinde. Disken øges i størrelse, og den blinde plet udvides, hvilket afsløres ved at undersøge synsfeltet.

Synsfunktioner kan forblive normale i en forholdsvis lang periode, hvilket er et karakteristisk symptom på optisk nervekongestion og et vigtigt differentialdiagnostisk tegn. Sådanne patienter henvises til en øjenlæge af terapeuter og neurologer til en øjenfundusundersøgelse på grund af klager over hovedpine.

Et andet symptom på en stillestående diskusprolaps er en pludselig, kortvarig, kraftig forringelse af synet, endda til blindhed. Dette symptom er forbundet med en forbigående spasme i arterierne, der forsyner synsnerven. Hyppigheden af sådanne anfald afhænger af flere faktorer, herunder graden af diskusødem, og kan være op til flere anfald inden for 1 time.

Efterhånden som den kongestive disk udvikler sig, øges kaliberen af nethindens vener, hvilket indikerer vanskeligheder med venøs udstrømning. I visse tilfælde forekommer blødninger, hvis typiske lokalisering er diskens område og nethinden, der omgiver den. Blødninger kan forekomme med udtalt ødem i disken og indikere en betydelig forstyrrelse af venøs udstrømning. Blødninger er dog også mulige med initialt eller mildt ødem. Årsagen til deres udvikling i sådanne tilfælde kan være den hurtige, undertiden lynhurtige, udvikling af intrakraniel hypertension, for eksempel med en ruptur af arteriel aneurisme og subarachnoid blødning, samt med en ondartet tumor og toksiske virkninger på karvæggen.

I stadiet af udviklet ødem kan der, udover de ovenfor beskrevne symptomer, forekomme bomuldslignende hvidlige foci og små blødninger i den paramakulære region mod baggrunden af ødematøst væv, hvilket kan forårsage et fald i synsstyrken.

Et markant fald i synsstyrken observeres i tilfælde af udvikling af en atrofisk proces i synsnerven og overgangen fra den kongestive synsnerveskive til sekundær (postkongestiv) atrofi af synsnerven, hvor det oftalmoskopiske billede er karakteriseret ved en bleg synsnerveskive med et uklart mønster og grænser, uden ødem eller med spor af ødem. Venerne bevarer deres overflod og snoede form, arterierne er forsnævrede. Blødninger og hvidlige foci forekommer som regel ikke længere på dette stadie af processen. Som enhver atrofisk proces ledsages sekundær atrofi af synsnerven af tab af synsfunktioner. Ud over et fald i synsstyrken opdages defekter i synsfeltet af forskellig art, som kan være forårsaget direkte af den intrakranielle læsion, men oftere begynder i den nedre nasale kvadrant.

Da synsnervekongestion er et tegn på intrakraniel hypertension, er rettidig genkendelse og differentialdiagnostik med andre lignende processer i øjet meget vigtig. Først og fremmest er det nødvendigt at skelne mellem ægte synsnerveødem og pseudo-synsnervekongestion, hvor det oftalmoskopiske billede ligner synsnervekongestion, men denne patologi er forårsaget af en medfødt anomali i diskstrukturen, tilstedeværelsen af diskdrusen, ofte kombineret med en brydningsfejl og opdages allerede i barndommen. Man kan ikke fuldt ud stole på et sådant symptom som tilstedeværelsen eller fraværet af venøs puls, især i tilfælde af unormal diskudvikling. Et af de vigtigste symptomer, der letter differentialdiagnostik, er et stabilt oftalmoskopisk billede under dynamisk observation af en patient med pseudo-synsnervekongestion. Fluoresceinangiografi af fundus hjælper også med at afklare diagnosen.

I nogle tilfælde er det dog meget vanskeligt at skelne mellem optisk nervekongestion og sygdomme som optisk neuritis, begyndende trombose i den centrale retinalvene, anterior iskæmisk neuropati og meningiom i optisk nerve. Disse sygdomme forårsager også ødem i optisk nerve, men dets natur er anderledes. Det er forårsaget af patologiske processer, der udvikler sig direkte i optisk nerve, og ledsages af et fald i synsfunktioner af varierende sværhedsgrad.

I nogle tilfælde er det uundgåeligt at udføre en spinalpunktur med måling af trykket i cerebrospinalvæsken og undersøgelse af dens sammensætning på grund af vanskeligheder med at stille en diagnose.

Hvis der opdages tegn på overbelastning af synsnerven, skal patienten straks henvises til en neurokirurg eller neurolog for konsultation. For at afklare årsagen til intrakraniel hypertension udføres computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af hjernen.

Kliniske træk ved optisk nervekongestion

Indledende stagnation af disken kan være vanskelig at diagnosticere. Dens vigtigste træk er:

• Der er ingen subjektive synsforstyrrelser, synsskarpheden er normal.
• Diskerne er hyperæmiske og let fremstående.
• Diskernes kanter (først nasal, derefter superior, inferior og temporal) fremstår uklare, og der udvikles parapapillært ødem i nethindens nervefiberlag.
• Forsvinden af spontan venøs puls. Imidlertid har 20% af raske mennesker ikke en spontan venøs puls, så fraværet af den betyder ikke nødvendigvis øget intrakranielt tryk. Bevaret venøs pulsation gør diagnosen diskusprolaps usandsynlig.

Avanceret stillestående disk

• Forbigående synsforstyrrelser kan forekomme i det ene eller begge øjne, ofte ved stående stilling, og varer i et par sekunder.
• Synsstyrken er normal eller nedsat.
• De optiske diske er stærkt hyperæmiske og moderat fremstående, med uklare afgrænsninger, og kan i starten virke asymmetriske.
• Udgravningen og de små kar på disken er usynlige.
• Venøs overbelastning, paranasale blødninger i form af "flammetunger" afslører ofte bomuldslignende foci.
• Efterhånden som hævelsen tiltager, synes den optiske disk at være forstørret; cirkulære folder kan forekomme ved den temporale kant.
• Aflejringer af hårdt ekssudat kan danne en "makulavifte", der udstråler fra midten af fovea: en ufuldstændig "stjernefigur" med en manglende temporal del.
• Den blinde vinkel er forstørret.

Kronisk stagnation af disken

• Synsskarpheden varierer, og synsfelterne begynder at blive indsnævrede.
• Skiverne udvindes som en "champagneprop".
• Der er ingen vatpletter eller blødninger.
• Opticiliære shunts og drusenlignende krystalaflejringer (corpora amylacea) kan være til stede på diskoverfladen.

Atrofisk stagnation af disken (sekundær optisk atrofi)

• Synsskarpheden er kraftigt reduceret.
• Skiverne er snavsede grå i farven, let fremstående, med flere kar og uklare grænser.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differentialdiagnose af optisk nervekongestion

Dyb drusen kan forveksles med en begyndende staseskive.

Bilateral diskus hævelse kan være forårsaget af:

• Malign hypertension.
• Bilateral papillitis.
• Bilateral kompressiv endokrin oftalmopati.
• Bilateral samtidig anterior iskæmisk optisk neuropati.
• Bilateral venøs udstrømningsobstruktion i den centrale retinalvene eller carotis-kavernøs fistel.

[ 13 ]

Behandling af optisk nervekongestion

Behandling af en stillestående disk er primært rettet mod den underliggende sygdom, fordi en stillestående papilla kun er et symptom på sygdommen. I tilfælde af neoplasmer i kraniehulen er kirurgi indiceret - fjernelse af tumoren. Stagnerende papiller ved meningitis behandles konservativt afhængigt af den underliggende sygdom. Sen diagnose og langvarig eksistens af en stillestående papilla fører til atrofi af synsnervefibrene.

Efter at årsagen til optisk nervekongestion er elimineret, normaliseres fundusbilledet inden for 2-3 uger til 1-2 måneder, hvis diskatrofi endnu ikke er udviklet.