Sjældne sygdomme, ledsaget af blødning

Blødning forårsaget af blodkarens patologi

Blødning kan skyldes blodplade abnormaliteter, koagulationsfaktorer og blodkar. Vaskulære sygdomme skyldes blødningsforstyrrelser af den vaskulære væg og manifesterer sig almindeligvis petekkier, purpura, men sjældent forårsage alvorlige blodtab. Blødning kan skyldes underskud af vaskulær eller perivaskulær collagen i syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, andre sjældne arvelige bindevævssygdomme (f.eks pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta kan blødning være en væsentlig manifestation i skørbug eller Henoch-Schonlein purpura, allergisk vasculitis Marfan syndrom. Manifesteret typisk i barndommen. I sygdomme i hæmostase af blødende fartøjer test er sædvanligvis normale. Diagnosen er baseret på kliniske manifestationer.

[1], [2], [3]

Autosensitivitet over for erythrocytter (Gardner-Diamond Syndrome)

Autosensitivitet over for erythrocytter er en sjælden sygdom, der forekommer hos kvinder. Karakteriseret ved lokaliseret smerte og smertefuld ecchymose, manifesteret hovedsagelig på lemmerne.

Kvinder med autoserotherapy til erythrocytter intradermal injektion af 0,1 ml af autolog eller eritrotsitarnoi erythrocyt stroma kan forårsage smerte, hævelse og tætning af injektionsstedet. Dette resultat antyder, at de røde blodlegemer trænger ind i vævene, er involveret i patogenesen af læsionen. I de fleste patienter er der imidlertid også manifestationer af svær psykoneurotisk syndrom. Desuden kan psykogene faktorer, såsom selvinduceret purpura, have forbindelse til patogenesen af syndrom hos nogle patienter. Diagnosen er baseret på undersøgelsen af stedet for intradermal injektion af auto-erythrocytter og stedet for kontrolinjektion (uden erytrocytter) 24 og 48 timer efter injektion. Skader kan komplicere fortolkningen af testen, så for injektioner er det nødvendigt at vælge steder, der er svært tilgængelige for patienten.

[4], [5], [6]

Dysproteinæmi, der forårsager vaskulær hæmoragisk udslæt (purpura)

Amyloidose forårsager deponering af amyloid i hudens og subkutanvævets kar, som kan forårsage øget skrøbelighed i karrene, hvilket fører til purpura. Hos nogle patienter adsorberer amyloid blodkoagulationsfaktoren X, hvilket forårsager mangel på det, men det fører normalt ikke til blødningsudvikling. Periorbitalblødninger eller hæmoragisk udslæt, der udvikler sig i en patient efter et let slagtilfælde i fravær af trombocytopeni, antyder tilstedeværelsen af amyloidose.

Cryoglobulinæmi forårsaget immunoglobuliner, der udfældede ved afkøling af plasmaet under dens passage gennem huden og subkutane væv ekstremiteter. Monoklonale immunoglobuliner produceres på Waldenströms makroglobulinæmi, eller myelomatose, undertiden opfører sig som kryoglobuliner kan blandede immunkomplekser IgM-IgG, fremstillet i visse kroniske infektionssygdomme, ofte med hepatitis C. Cryoglobulinemia forårsage betændelse i de små blodkar, der manifesterer purpura. Tilstedeværelsen af kryoglobuliner kan påvises ved anvendelse laboratoronyh tests.

Hypergammaglobulinæmisk purpura er vaskulær purpura og findes primært hos kvinder. Tilbagevendende, små, palpable, hæmoragiske hudlæsioner er lokaliseret på underekstremiteterne. Disse formationer efterlader små rester brune pletter. Mange patienter har manifestationer af andre immunologiske sygdomme (for eksempel Sjogrens syndrom, SLE). Diagnostisk fund er polyklonal stigning i IgG (diffus hypergammaglobulinæmi i elektroforese af valleproteiner).

øgning af blodets viskositet syndrom er resultatet af en betydelig stigning i plasmakoncentrationen og IgM kan forårsage purpura og andre former for patologisk blødning (fx kraftig næseblod) hos patienter med Waldenströms makroglobulinæmi.

[7], [8], [9]