Syringoma

Syringom (syn.: multipelt syringoadenom, eruptivt hidradenom) er en udviklingsdefekt i den ekkrine svedkirtel, der i sin struktur ligner den kanalmæssige sektion i den øvre del af dermis.

Epidemiologi

Forekomsten af syringom hos patienter med Downs syndrom er 30 gange højere end i populationen af patienter med andre psykiske sygdomme. Syringom er en komponent af Nicolau-Balus syndrom (eruptivt syringom, miliære cyster og vermiform atrofdermi). Syringom er ofte kombineret med godartede tumorer eller misdannelser i huden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenese

I de overfladiske og midterste dele af dermis findes et stort antal små og mellemstore cyster af rund eller oval form, beklædt med to lag epitelceller. Cellelaget ved siden af basalmembranen er fladtrykt, deres kerner er intenst farvede; laget, der vender mod cystehulen, består af lysere kubiske eller prismatiske celler. Cysternes indhold er homogent eller let granulært.

Udover cyster indeholder syringom tynde tråde af små celler med mørke kerner. Nogle tråde er cystisk dilaterede ved den ene pol og ligner haletudser i form, hvilket er typisk for denne tumor. Cyster foret med lagdelt pladeepitel og fyldt med lagdelte masser af keratin kan observeres. Disse cyster brister undertiden, deres indhold trænger ind i dermis, hvilket forårsager en kæmpecellereaktion og forkalker derefter. Undertiden observeres der i syringomcyster udtalt proliferation af slimede celler med dannelse af faste tråde, der vokser gennem basalmembranen - syringocystadenom. Tumorstroma er for det meste uændret, men undertiden findes lymfohistiocytiske infiltrater i det. Ud over den sædvanlige variant af den histologiske struktur er der beskrevet en klarcellet variant af syringom.

Histokemisk undersøgelse afslører aktiviteten af enzymer, der er karakteristiske for ekkrine kirtler - succinatdehydrogenase, phosphorylase og leucinaminopeptidase, mens lysosomale enzymer, der er karakteristiske for apokrine strukturer (sur fosfatase og beta-glucuronidase), detekteres meget svagt. Den klare cellevariant af syringom er karakteriseret ved et højt glykogenindhold. Elektronmikroskopi afslører mikrovilli, en hel del lysosomer og tonofilamenter i cellerne, der beklæder de rørformede strukturer.

Histogenese af syringom

Der er forskellige synspunkter på histogenesen af syringom. Nogle forfattere mener, baseret på histokemiske og elektronmikroskopiske data, at denne tumor har en ekkrin differentiering, mens lokalisering på steder med ophobning af apokrine kirtler, udslæt af elementer primært i puberteten og histotopisk forbindelse med umodne hårsække og talgkirtler ikke udelukker apokrin genese i nogle tilfælde.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer Syringomer

Tumoren er ofte multipel, placeret symmetrisk i ansigtet, især i øjenlågsområdet, på brystet, sjældnere andre steder. Den udvikler sig oftere hos kvinder i puberteten, og familiære tilfælde er blevet beskrevet. Derudover er der beskrevet begrænset lokalisering af syringom på vulva, penis og hændernes proksimale phalanges. Syringom lokaliseret i hovedbunden kan være ledsaget af diffus alopeci.

Den multiple variant af syringoma er repræsenteret af små knuder, der let stikker ud over hudens overflade, let skinnende, som om de er gennemskinnelige eller gullige.

Differential diagnose

Differentialdiagnose af syringoma er ret enkel og er baseret på tilstedeværelsen af flere små cyster og haletudselignende kanalstrukturer.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]