Siringoma

Syringoma (syn: multiple syringoadenoma, eruptiv hydra-kegle) er en udviklingsfejl i eccrine svedkirtlen, der ligner strukturen til protokolafdelingen i den øverste del af dermis. 

Epidemiologi

Hyppigheden af syringoma hos patienter med Downs syndrom er 30 gange højere end hos patienter med andre psykiske sygdomme. Syringom er en integreret del af Nicolau-Balus syndrom (eruptive syringom, miliære cyster og vermiculær atrophodermi). Syringoma kombineres ofte med godartede tumorer eller misdannelser i huden. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenese

I overfladen og midterdelene af dermis er der et stort antal små og mellemstore cyster af runde eller ovale form foret med to lag epithelceller. Det lag af celler, der støder op til den basale membran, er fladt, deres kerner er stærkt farvede; lag, der vender mod cysterets hulrum, består af lettere kubiske vandprismatiske celler. Cysternes indhold er homogent eller lidt granulært.

Foruden cyster er der tynde tråde af små celler med mørke kerner i sprøjten. Nogle af tråderne på en af polerne er cystisk udvidet, der ligner formlen af tadpoles, som er typisk for denne tumor. Cyster fodret med flerlags flad epithelium og fyldt med lagdelte masser af keratin kan observeres. Disse cyster bliver sommetider revet, deres indhold falder ind i dermis, hvilket forårsager en kæmpe cellereaktion, og derpå forkalkes. Nogle gange markerede proliferation af liningceller i cyster i syringoma med dannelse af faste tråde, der sporer kællemembranen - syringocystadenoma. Tumorens strom er for det meste uændret, men nogle gange findes lymfohistiocytiske infiltrater i den. Udover den sædvanlige variant af den histologiske struktur beskrives en klar celleversion af syringomet.

Når histokemisk undersøgelse afslørede enzymaktivitet karakteristisk ekkriniyh kirtler, - succinat, phosphorylase og leucinaminopeptidase, mens lysosomale enzymer er typiske for apocrine strukturer (sur phosphatase og beta-glucuronidase), meget svagt påvist. Den lyse cellevariant af syringoma er karakteriseret ved et højt indhold af glykogen. Elektronmikroskopi i cellerne foring rørformede strukturer, kan mikrovilli ses, en masse lysosomer og tonofilamenter.

Histogenese af syrenummet

Der er forskellige synspunkter om histogenese af syringoma. Nogle forfattere på grundlag af histokemiske og elektronmikroskopiske data mener, at denne svulst har ekkrinnuyu differentiering, mens lokalisering på steder, hvor apokrine kirtler, udslæt elementer primært i ungdomsårene og gistotopicheskaya forbindelse med umodne hårsække og talgkirtler udelukker ikke apokrine oprindelse i nogle tilfælde

[7], [8], [9], [10]

Symptomer siringomy

Tumoren er ofte flere, symmetrisk placeret på ansigtet, især i øjenlågene, på brystet, sjældent på andre steder. Det udvikles hyppigere hos kvinder i pubertetperioden, og familiens tilfælde beskrives. Derudover er der beskrevet en begrænset lokalisering af syringoma på vulva, penis, proksimale håndfalter. Syringoma, lokaliseret i hovedbunden, kan ledsages af diffus alopeci.

En multipel version af syringoma er en lille knude, der lidt fremspring over overfladen af huden, lidt skinnende, som det var gennemskinnelig eller gullig.

Differential diagnose

Differentiel diagnose af syringoma er ret simpel og er baseret på tilstedeværelsen af mange små cyster og kanalkonstruktioner som "tadpoles".

[11], [12], [13], [14]