^

Sundhed

A
A
A

Sekundær erytrocytose (sekundær polycytæmi): årsager, symptomer, diagnose, behandling

 
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Sekundær erytrocytose (sekundær polycytæmi) er erytrocytose, der udvikler sig sekundært på grund af andre faktorer. Sekundær erytrocytose er en tilstand, hvor niveauet af røde blodlegemer (erytrocytter) i blodet er forhøjet på grund af en underliggende årsag eller tilstand. Dette adskiller sig fra primær erytrocytose, hvor det forhøjede niveau af røde blodlegemer skyldes en knoglemarvssygdom.

Hyppige årsager til sekundær erytrocytose er rygning, kronisk arteriel hypoxæmi og tumorprocesser (tumorassocieret erytrocytose). Mindre almindelige er hæmoglobinopatier med øget hæmoglobins affinitet til ilt og andre arvelige lidelser.

Hos rygende patienter kan reversibel erytrocytose være et resultat af vævshypoksi forårsaget af en stigning i koncentrationen af carboxyhæmoglobin i blodet; niveauet af erytrocytter normaliseres ofte efter rygestop.

Patienter med kronisk hypoxæmi [på grund af lungesygdom, højre-til-venstre intrakardial shunt, langvarig eksponering for stor højde eller hypoventilationssyndromer] udvikler ofte erytrocytose. Hovedbehandlingen er at eliminere den underliggende årsag; iltbehandling kan hjælpe i nogle tilfælde. Flebotomi kan anvendes til at reducere blodets viskositet og lindre symptomer.

Højaffinitetshæmoglobinopatier er sjældne og forekommer i visse geografiske områder. Diagnosen mistænkes normalt ved at undersøge familiens anamnese (erytrocytose hos andre slægtninge) og bekræftes ved at bestemme P50 og, hvis muligt, konstruere en komplet oxyhæmoglobin-dissociationskurve. Standard hæmoglobinelektroforese er normalt inden for normale grænser og udelukker ikke pålideligt denne årsag til erytrocytose.

Tumorassocieret erytrocytose kan ses i nyretumorer og cyster, hepatomer, cerebellære hæmangioblastomer eller uterine leiomyomer, der udskiller EPO. Hos patienter med erytrocytose bør serum-EPO-niveauer måles, og hvis serum-EPO er normalt eller forhøjet, bør der udføres abdominal CT-scanning. Fjernelse af tumor kan normalisere niveauet af røde blodlegemer.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsager sekundær erytrocytose

Sekundær erytrocytose kan være forårsaget af en række faktorer og tilstande, herunder:

  1. Hypoksi: Mangel på ilt i kroppens væv kan stimulere knoglemarven til at øge produktionen af røde blodlegemer. Hypoksi kan være forbundet med kronisk lungesygdom, obstruktiv søvnapnø, højdesyge og andre tilstande, der reducerer iltforsyningen.
  2. Polycytæmi: Dette er en tilstand, der er karakteriseret ved overdreven produktion af røde blodlegemer. Polycytæmi kan være sekundær og forårsaget af en række forskellige årsager, herunder hypoxi, hypersekretion af erythropoietin (et hormon, der stimulerer produktionen af røde blodlegemer) eller vaskulære lidelser.
  3. Kroniske sygdomme: Nogle kroniske sygdomme, såsom kronisk nyresygdom eller kronisk lungesygdom, kan forårsage sekundær erytrocytose på grund af deres effekt på balancen af ilt og erythropoietin.
  4. Hypoksiske tilstande: Sekundær erytrocytose kan udvikle sig i nærvær af hypoksiske tilstande, såsom langvarig eksponering for høj højde (højsyge), obstruktiv søvnapnø og endda langvarig rygning.
  5. Polycytæmi i de øvre luftveje: Dette er en tilstand, hvor blodets iltmætning er reduceret på grund af problemer i de øvre luftveje, såsom ved obstruktiv søvnapnø.
  6. Medicin: Nogle lægemidler, såsom androgener eller erythropoietin, kan forårsage sekundær erytrocytose som en bivirkning.

Patogenese

Patogenesen af sekundær erytrocytose er forbundet med forskellige faktorer og mekanismer, afhængigt af den underliggende årsag. Her er nogle almindelige patogenetiske punkter:

  1. Hypoksi: En af hovedårsagerne til sekundær erytrocytose er hypoxi, hvilket betyder mangel på ilt i kroppens væv. Hypoksi kan forekomme på grund af forskellige tilstande såsom kronisk lungesygdom, obstruktiv søvnapnø, højdesyge og andre. Hypoksi stimulerer nyrerne til at øge syntesen og frigivelsen af erythropoietin (et hormon, der stimulerer dannelsen af røde blodlegemer). Erythropoietin virker på knoglemarven og stimulerer den til at øge produktionen af røde blodlegemer.
  2. Genetiske og molekylære faktorer: I sjældne tilfælde kan sekundær erytrocytose være forårsaget af genetiske mutationer, der påvirker reguleringen af produktionen af røde blodlegemer og erythropoietinniveauer.
  3. Kroniske sygdomme: Kroniske sygdomme som kronisk nyresygdom kan ændre jernbalancen og hormonniveauerne, hvilket kan føre til sekundær erytrocytose.
  4. Obstruktiv søvnapnø: Denne tilstand er karakteriseret ved midlertidigt ophør af vejrtrækning under søvn og er ofte forbundet med et fald i ilt i blodet, hvilket stimulerer produktionen af røde blodlegemer.
  5. Medicin: Nogle lægemidler, såsom androgener eller erythropoietin, kan virke direkte på knoglemarven og øge produktionen af røde blodlegemer.
  6. Hypersekretion af erythropoietin: I sjældne tilfælde kan hypersekretion af erythropoietin forekomme på grund af tumorer eller andre årsager, hvilket også bidrager til sekundær erytrocytose.

Det er vigtigt at forstå patogenesen af sekundær erytrocytose for at vælge den bedste behandlingsmetode og håndtering af de underliggende årsager til denne tilstand.

Symptomer sekundær erytrocytose

Symptomer på sekundær erytrocytose kan variere afhængigt af den underliggende årsag og tilstandens sværhedsgrad. Der er dog almindelige tegn, som de fleste patienter med denne tilstand kan opleve. Her er nogle af dem:

  1. Polycytæmiske symptomer: Sekundær erytrocytose ledsages ofte af en stigning i antallet af røde blodlegemer i blodet. Dette kan føre til symptomer forbundet med polycytæmi, såsom hovedpine, svimmelhed, svaghed, vejrtrækningsbesvær og cyanose (en blålig farve på hud og slimhinder på grund af iltmangel).
  2. Forstørrelse af milt og lever: I nogle tilfælde, især ved kroniske former for sekundær erytrocytose, kan milten og leveren forøges i størrelse.
  3. Symptomer på den underliggende tilstand: Symptomerne afhænger af den underliggende årsag til den sekundære erytrocytose. Hvis du for eksempel har kronisk nyresygdom, kan du have symptomer, der stemmer overens med nyresvigt, såsom træthed, hævelse og ændringer i din urin.
  4. Symptomer på hypoxi: Hvis sekundær erytrocytose er forårsaget af hypoxi (mangel på ilt), kan symptomerne omfatte vejrtrækningsbesvær, en følelse af kvælning, hurtig hjerterytme og svimmelhed.
  5. Symptomer forbundet med hyperkoagulabilitet: Høje niveauer af røde blodlegemer kan fremme dannelsen af tromber (blodpropper), hvilket kan føre til symptomer som smerter i benene, hævelse og i alvorlige tilfælde trombose eller emboli.

Symptomerne kan være ufrivillige og variere afhængigt af den specifikke kliniske situation.

Diagnosticering sekundær erytrocytose

Diagnostik af sekundær erytrocytose omfatter en række laboratorie- og instrumentelle undersøgelser, samt en vurdering af patientens sygehistorie og fysisk undersøgelse. Her er de vigtigste diagnostiske metoder:

  1. Blodprøve: Laboratorietest af blodprøver vil hjælpe med at vurdere niveauet af røde blodlegemer, hæmoglobin, hæmatokrit og andre blodparametre. En stigning i niveauet af røde blodlegemer over normale værdier kan indikere tilstedeværelsen af erytrocytose.
  2. Erythropoietin-niveautest: Måling af erythropoietin (et hormon, der stimulerer produktionen af røde blodlegemer) kan hjælpe med at bestemme, om erythrocytose er en reaktion på hypoxi.
  3. Ultralyd af organer: En ultralydsscanning af maven og bækkenet kan udføres for at se efter mulige ændringer i organer som lever og milt, der kan være relateret til den underliggende årsag til sekundær erytrocytose.
  4. Sygehistorie og fysisk undersøgelse: Lægen vil tale med patienten om hans eller hendes sygehistorie, symptomer og risikofaktorer. En fysisk undersøgelse kan afsløre tegn forbundet med polycytæmi og den underliggende årsag.
  5. Yderligere tests: Afhængigt af den underliggende årsag til sekundær erytrocytose kan yderligere tests være nødvendige, såsom måling af iltniveauet i blodet, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af organer osv.

Hvem skal kontakte?

Behandling sekundær erytrocytose

Behandling af sekundær erytrocytose afhænger direkte af den underliggende årsag til denne tilstand. Det primære mål er at eliminere eller kontrollere den underliggende sygdom eller faktor, der forårsagede det øgede niveau af røde blodlegemer i blodet. Her er de generelle behandlingsmetoder:

  1. Behandling af den underliggende årsag: Hvis sekundær erytrocytose er forårsaget af kroniske tilstande, såsom kronisk nyresygdom eller kronisk lungesygdom, bør behandlingen sigte mod at håndtere og korrigere disse tilstande. Dette kan omfatte medicin, kirurgi eller andre behandlinger anbefalet af din læge.
  2. Behandling af hypoxi: Hvis det forhøjede antal røde blodlegemer skyldes hypoxi (mangel på ilt), er det vigtigt at eliminere eller reducere kilden til hypoxi. Dette kan kræve brug af iltbehandling, korrektion af vejrtrækningsproblemer eller behandling af den underliggende lungesygdom.
  3. Erythropoietinhæmmere: I nogle tilfælde, især når der er overskydende erythropoietinproduktion, kan erythropoietinhæmmere anvendes til at kontrollere niveauet af røde blodlegemer.
  4. Behandling af komplikationer: Hvis sekundær erytrocytose har ført til komplikationer såsom trombose eller emboli (blodpropper), bør der gives passende behandling, herunder antikoagulantia eller trombocythæmmende lægemidler.
  5. Regelmæssig medicinsk overvågning: Patienter med sekundær erytrocytose kan have brug for regelmæssig medicinsk overvågning og kontrol af niveauet af røde blodlegemer.

Behandling bør altid udføres under lægeligt tilsyn og afhænger af den specifikke kliniske situation og den underliggende årsag til sekundær erytrocytose. En grundig undersøgelse og specialistkonsultation er nødvendig for at udvikle den bedste behandlingsplan.

Vejrudsigt

Prognosen for sekundær erytrocytose afhænger af flere faktorer, herunder den underliggende årsag til tilstanden, dens sværhedsgrad og rettidigheden af behandlingen. I de fleste tilfælde, hvis den underliggende sygdom eller faktor, der forårsager sekundær erytrocytose, behandles og kontrolleres med succes, er prognosen normalt god.

Men hvis sekundær erytrocytose ikke opdages og behandles i tide, kan det føre til alvorlige komplikationer såsom trombose (blodpropper), emboli, hypertension (forhøjet blodtryk), iskæmiske hændelser (mangel på blodforsyning til organer) og andre tilstande, der kan påvirke prognosen og livskvaliteten.

Det er vigtigt at bemærke, at vellykket behandling af den underliggende sygdom eller faktor, der forårsager sekundær erytrocytose, kan føre til normalisering af niveauet af røde blodlegemer og en forbedret prognose. Patienter med denne tilstand rådes til regelmæssig lægeovervågning og at følge alle lægens anbefalinger for at kontrollere niveauet af røde blodlegemer og forhindre komplikationer.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.