Sekundær adrenal insufficiens

Sekundær adrenal insufficiens er en adrenal hypofunktion forårsaget af en mangel på ACTH. Symptomer er de samme som symptomerne på Addisons sygdom. Diagnosen er baseret på kliniske og laboratoriedata, herunder lave niveauer af ACTH og plasmakortisol. Behandling afhænger af årsagen, men består hovedsagelig af udnævnelsen af hydrocortison.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsager sekundær adrenal insufficiens

Sekundær adrenal insufficiens kan forekomme med panhypopituitarisme, isoleret svigt ACTH produktion, i patienter, der tager glukokortikoider eller efter seponering af glucocorticoid. Utilstrækkelig produktion af ACTH kan også skyldes manglen på hypotalamisk stimulering af ACTH-produktion, som undertiden kaldes en tertiær binyreinsufficiens.

Panhypopituitarisme kan være sekundær til hypofysetumorer, kraniofaryngeom i unge, en lang række tumorer, granulomer, mindre infektion eller skade, nedbryder hypofysevæv. Patienter, der tager glukokortikoider i mere end 4 uger kan udvikle utilstrækkelig ACTH produktion, som under metabolisk stress ikke tilstrækkelig stimulering af binyrerne og produktionen af tilstrækkelige mængder af corticosteroider, eller i disse patienter kan udvikle adrenal atrofi med manglende respons på ACTH-stimulering. Disse problemer kan vare mere end 1 år efter afslutningen af glucocorticoidbehandling.

[8], [9]

Symptomer sekundær adrenal insufficiens

Symptomer og tegn ligner dem i  Addisons sygdom. De karakteristiske kliniske og generelle laboratoriefunktioner indbefatter fravær af hyperpigmentering, et relativt normalt niveau af elektrolytter og urinstofblod; Hyponatremi ved tilfælde af forekomst er en følge af avl.

Hos patienter med panhypopituitarisme er undertrykkelse af skjoldbruskkirtlen og seksuelle funktioner observeret, hypoglykæmi, med sekundær binyreinsufficiens ledsaget af svære symptomer, kan koma opstå. Adrenalkrisen er højst sandsynlig hos patienter, der modtager behandling for udskiftning af funktionen af en endokrin kirtel, især når de behandles med thyroxin uden hydrocortison erstatning.

Test for differentialdiagnose af primær og sekundær binyreinsufficiens er beskrevet i beskrivelsen af Addisons sygdom. Patienter med bekræftet sekundær adrenal insufficiens bør undergå CT eller MR i hjernen for at detektere en tumor eller hypofyseatrofi. Tilstrækkeligheden af hypotalamus-hypofysen-adrenalforbindelsen under langvarig behandling med glucocorticoider kan bestemmes ved intravenøs injektion af 250 μg af den syntetiske analog af ACTH. Efter 30 minutter bør plasmakortisolniveauet være større end 20 μg / dL (> 552 nmol / L). "Guldstandarden" til test af kommunikation i hypothalamus-hypofysen-adrenalaksen er en insulinstresstest, der forårsager hypoglykæmi og øger cortisolniveauet.

Den kortikobile test (CRH) kan bruges til at differentiere hypotalamus- og hypofysevarianterne, men anvendes sjældent i klinisk praksis. Efter administration af corticoliberin i en dosis på 100 μg (eller 1 μg / kg) er en intravenøs normal reaktion en stigning i plasma-ACTH-niveauet med 30-40 μg / ml; hos patienter med hypotalaminsufficiens udvikler svaret normalt og i hypofysisk insufficiens - nej.

Behandling sekundær adrenal insufficiens

Glucocorticoid-erstatningsterapi ligner den hos Addison's sygdom. I hvert tilfælde er der forskelle, afhængigt af typen og omfanget af mangel på et specifikt hormon. Fludrocortison er ikke påkrævet, da intakte adrenaler producerer aldosteron.

Under en akut sygdom eller efter en skade kan patienter, der får glucocorticoider til ikke-endokrine sygdomme, få brug for yderligere doser for at øge den endogene produktion af hydrocortison. Med panhypopituitarisme er en passende behandling af andre former for hypofyse insufficiens nødvendig.