Sekundær binyrebarkinsufficiens

Sekundær binyreinsufficiens er hypofunktion af binyrerne forårsaget af mangel på ACTH. Symptomerne ligner dem ved Addisons sygdom. Diagnosen er baseret på kliniske og laboratoriefund, herunder lave ACTH- og plasmakortisolniveauer. Behandlingen afhænger af årsagen, men involverer generelt hydrocortison.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager sekundær binyrebarkinsufficiens

Sekundær binyrebarkinsufficiens kan forekomme ved panhypopituitarisme, isoleret ACTH-mangel, hos patienter, der tager glukokortikoider, eller efter seponering af glukokortikoid. Utilstrækkelig ACTH-produktion kan også skyldes manglende hypothalamisk stimulering af ACTH-produktion, hvilket undertiden kaldes tertiær binyrebarkinsufficiens.

Panhypopituitarisme kan være sekundært til hypofysetumorer, kraniofaryngiomer hos unge mennesker, forskellige tumorer, granulomer og, mindre almindeligt, infektioner eller traumer, der ødelægger hypofysevæv. Patienter, der tager glukokortikoider i mere end 4 uger, kan udvikle utilstrækkelig ACTH-produktion, som under metabolisk stress ikke giver tilstrækkelig stimulering af binyrerne og produktion af tilstrækkelige glukokortikoider, eller disse patienter kan udvikle binyreatrofi uden respons på ACTH-stimulering. Disse problemer kan vare ved i mere end 1 år efter afslutningen af glukokortikoidbehandlingen.

[ 8 ], [ 9 ]

Symptomer sekundær binyrebarkinsufficiens

Symptomer og tegn ligner dem ved Addisons sygdom. Karakteristiske kliniske og generelle laboratoriekarakteristika omfatter fravær af hyperpigmentering, relativt normale elektrolytter og blodurinstof; hyponatriæmi, hvis tilstede, skyldes fortynding.

Patienter med panhypopituitarisme oplever undertrykkelse af skjoldbruskkirtel- og seksuel funktion, hypoglykæmi og koma kan udvikle sig ved sekundær binyrebarkinsufficiens med alvorlige symptomer. Binyrebarkkrise er mest sandsynlig hos patienter, der modtager behandling for at erstatte funktionen af en endokrin kirtel, især når de behandles med thyroxin uden hydrocortison-erstatning.

Test til at skelne mellem primær og sekundær binyreinsufficiens diskuteres under Addisons sygdom. Patienter med bekræftet sekundær binyreinsufficiens bør gennemgå CT- eller MR-scanning af hjernen for at detektere en hypofysetumor eller atrofi. Tilstrækkeligheden af hypothalamus-hypofyse-binyreaksen under kronisk glukokortikoidbehandling kan bestemmes ved at give 250 mcg af en syntetisk ACTH-analog intravenøst. Efter 30 minutter bør plasmakortisolniveauet være højere end 20 mcg/dl (> 552 nmol/l). Guldstandarden til test af hypothalamus-hypofyse-binyreaksen er insulinstresstesten, som inducerer hypoglykæmi og en stigning i kortisol.

Kortikotropinfrigivende hormon (CRH)-testen kan bruges til at skelne mellem hypothalamiske og hypofysevarianter, men anvendes sjældent i klinisk praksis. Efter intravenøs administration af 100 μg (eller 1 μg/kg) CRH er den normale respons en stigning i plasma-ACTH på 30-40 pg/ml; patienter med hypothalamisk insufficiens responderer normalt, men ikke dem med hypofyseinsufficiens.

Behandling sekundær binyrebarkinsufficiens

Glukokortikoidbehandling ligner den, der anvendes ved Addisons sygdom. Hvert tilfælde varierer afhængigt af typen og graden af den specifikke hormonmangel. Fludrocortison er ikke påkrævet, da intakte binyrer producerer aldosteron.

Under akut sygdom eller efter skade kan patienter, der får glukokortikoider for ikke-endokrinologiske lidelser, have brug for yderligere doser for at øge endogen hydrokortisonproduktion. Ved panhypopituitarisme skal andre typer hypofyseinsufficiens behandles tilstrækkeligt.