Sklerit

Skleritis er en alvorlig, destruktiv, synstruende betændelse, der involverer de dybe lag af episklera og sclera. Skleral infiltrat ligner episkleral. Ofte udvikles et, nogle gange to eller flere områder med betændelse samtidigt. I alvorlige tilfælde kan betændelsen dække hele det perikorneale område. Normalt udvikles betændelsen på baggrund af generel immunpatologi hos midaldrende kvinder. I halvdelen af tilfældene er skleritis bilateral.

Symptomerne omfatter moderate smerter, hyperæmi i øjeæblet, tåreflåd og fotofobi. Diagnosen er klinisk. Behandlingen er med systemiske glukokortikoider, og immunsuppressiva kan anvendes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsager sklerit

Skleritis er mest almindelig hos kvinder i alderen 30-50 år, og mange har bindevævssygdomme såsom leddegigt, SLE, periarteritis nodosa, Wegeners granulomalotose eller recidiverende polychondritis. Nogle tilfælde er forårsaget af infektion. Skleritis involverer oftest det forreste segment og findes i 3 typer: diffus, nodulær og nekrotiserende (perforerende skleromalaci).

Årsagerne til skleritis er meget forskellige. Tidligere var de mest almindelige årsager til skleritis tuberkulose, sarkoidose og syfilis. I øjeblikket spilles den ledende rolle i udviklingen af skleritis af streptokokinfektion, pneumokokpneumoni, betændelse i bihulerne, ethvert inflammatorisk fokus, metaboliske sygdomme - gigt, kollagenose. Nogle forfattere peger på en sammenhæng mellem forekomsten af skleritis på grund af gigt og polyarthritis. Patologiske processer i skleritis udvikler sig i henhold til typen af bakteriel allergi, nogle gange har de en autoimmun natur, hvilket forårsager deres vedvarende tilbagevendende forløb. Traumer (kemiske, mekaniske) kan også være årsagen til sclerasygdomme. Ved endoftalmitis, panoftalmitis, kan der være sekundær skade på sclera.

Således er årsagerne til skleritis som følger

• I næsten 50% af tilfældene udvikler skleritis sig på baggrund af systemiske sygdomme i kroppen. De mest almindelige sygdomme er leddegigt, Wegeners granulomatose, tilbagefaldende polychondritis og nodulær polyarthritis.
• Postoperativ skleritis. Den nøjagtige årsag er ukendt, men der er en klar sammenhæng med underliggende systemiske sygdomme; det er mest almindeligt hos kvinder. Skleritis viser sig typisk inden for 6 måneder efter operationen som et område med intens inflammation og nekrose ved siden af operationsstedet.
• Infektiøs skleritis er oftest forårsaget af spredning af en infektiøs proces fra et hornhindesår.

Skleritis kan også være forbundet med traumatisk skade, pterygium-excision, beta-stråling eller mitomycin C. De mest almindelige infektiøse agenser er Pseudomonas aeruginosa, Strept. pneumoniae, Staph. aureus og herpes zoster-virus. Pseudomonas skleritis er vanskelig at behandle, og prognosen for denne type skleritis er dårlig. Svampelignende skleritis er sjælden.

[ 7 ], [ 8 ]

Symptomer sklerit

Skleritis begynder gradvist over flere dage. Skleritis ledsages af stærke smerter. Smerten kan stråle ud til andre dele af hovedet. Øjeæblet er smertefuldt. Smerten (ofte beskrevet som en dyb, borende smerte) er stærk nok til at afbryde søvnen og påvirke appetitten. Fotofobi og tåreflåd kan forekomme. De berørte områder er røde med et lilla skær og omgiver ofte hele hornhinden ("ringskleritis"). Meget ofte kompliceres skleritis af hornhindesygdomme (skleroserende keratitis og betændelse i iris og ciliarkroppen). Involvering af iris og ciliarkroppen udtrykkes i dannelsen af adhæsioner mellem iris' pupilrand og linsen, uklarhed af kammervandet i det forreste kammer og aflejring af bundfald på hornhindens bagside. Bindehinden er fusioneret med det berørte område af senehinden, og karrene krydser hinanden i forskellige retninger. Nogle gange opdages senehødem.

De hyperæmiske pletter forekommer dybt under den bulbære konjunktiva og er lilla i farven sammenlignet med den hyperæmi, der ses ved episkleritis. Den palpebrale konjunktiva er normal. Det involverede område kan være fokalt (dvs. en kvadrant af øjenlåget) eller omfatte hele øjenlåget og kan indeholde en hyperæmisk, ødematøs, hævet knude (nodulær skleritis) eller et avaskulært område (nekrotiserende skleritis).

I alvorlige tilfælde af nekrotiserende skleritis kan der forekomme perforation af æblet. Bindevævssygdom forekommer hos 20% af patienter med diffus eller nodulær skleritis og hos 50% af patienter med nekrotiserende skleritis. Nekrotiserende skleritis hos patienter med bindevævssygdom signalerer en underliggende systemisk vaskulitis.

Nekrotiserende skleritis - forekommer oftest med inflammation, sjældnere - uden en inflammatorisk reaktion (perforerende skleromalaci).

Nekrotiserende skleritis uden en inflammatorisk reaktion opstår ofte på baggrund af langvarig leddegigt og er smertefri. Sklera bliver gradvist tyndere og stikker udad. Den mindste skade forårsager let en bristning af senehinden.

Posterior skleritis er sjælden. Patienter klager over smerter i øjet. De har øjenbelastning, undertiden begrænset mobilitet, ekssudativ nethindeløsning og ødem i synsorganerne kan udvikle sig. Ultralyd og tomografi kan afsløre udtynding af senehinden i den bageste del af øjet. Posterior skleritis begynder normalt med generelle sygdomme i kroppen (gigt, tuberkulose, syfilis, herpes zoster) og kompliceres af keratitis, grå stær, iridocyklitis og forhøjet intraokulært tryk.

Dyb skleritis er kronisk og tilbagevendende. I milde tilfælde forsvinder infiltratet uden alvorlige komplikationer.

Ved massiv infiltration i de berørte områder forekommer nekrose af senehindevævet og dets erstatning med arvæv med efterfølgende udtynding af senehinden. På steder, hvor der var områder med inflammation, forbliver der altid spor i form af grålige zoner som følge af udtynding af senehinden, hvorigennem pigmentet fra årehinden og ciliarlegemet skinner igennem. Som følge heraf observeres der undertiden strækning og fremspring af disse områder af senehinden (stafylom i senehinden). Synet forringes på grund af bygningsfejl, der udvikler sig som følge af fremspringet af senehinden og de ledsagende ændringer, der forekommer i hornhinden og iris.

[ 9 ]

Forms

Skleritis klassificeres efter anatomiske kriterier - anterior og posterior.

Blandt den anterior skleritis skelnes følgende kliniske former: diffus, nodulær og den sjældneste - nekrotiserende.

[ 10 ]

Diagnosticering sklerit

Diagnosen stilles klinisk ved hjælp af spaltelampe. Smears eller biopsi er nødvendige for at bekræfte infektiøs skleritis. CT eller ultralyd kan være nødvendig for at diagnosticere posterior skleritis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling sklerit

Primær behandling er systemiske glukokortikoider (f.eks. prednisolon 1 mg/kg én gang dagligt). Hvis skleritis er tolerant over for systemiske glukokortikoider, eller patienten har nekrotiserende vaskulitis og bindevævssygdom, er systemisk immunsuppressiv behandling med cyclophosphamid eller azathioprin indiceret efter konsultation med en reumatolog. Hvis der er trussel om perforation, kan scleralvævstransplantation være indiceret.

I behandlingen anvendes kortikosteroider (dråber dexanos, masidex, oftan-dexamethaeon eller salve hydrocortison-POS), ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler i form af dråber (naklof), cyclosporin (cyclolin) lokalt. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (indomethacin, diclofenac) tages også oralt.

Ved nekrotiserende skleritis, som betragtes som en okulær manifestation af systemiske sygdomme, er immunsuppressiv behandling (kortikosteroider, cyclosporin, cytophosphamid) nødvendig.

Vejrudsigt

Af patienter med skleritis oplever 14% betydeligt synstab inden for 1 år, 30% inden for 3 år. Patienter med nekrotiserende skleritis og underliggende systemisk vaskulitis har en dødelighed på op til 50% inden for 10 år (primært fra infarkt).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]