Kollaps-syndrom: årsager, symptomer, diagnose

Intrakranielt tryk er trykket i hjernens kraniehulrum og ventrikler, som dannes af meninges, cerebrospinalvæske, hjernevæv, intracellulær og ekstracellulær væske samt blod, der cirkulerer gennem hjernekarrene. I vandret position er det intrakranielle tryk i gennemsnit 150 mm H2O. En vedvarende stigning i trykket i kraniehulrummet over normale værdier (over 200 mm H2O) indikerer udvikling af intrakraniel hypertension og observeres oftest som følge af cerebralt ødem, en stigning i volumen af intrakranielt indhold, intrakranielle blødninger og cirkulationsforstyrrelser i cerebrospinalvæsken, forudsat at kompensationsmekanismer, der sigter mod at opretholde cerebralt perfusionstryk, forstyrres. Intrakraniel hypertension kan føre til dislokation af forskellige dele af hjernen og herniationssyndromer.

De mest almindelige årsager til intrakraniel hypertension er: øget vævsvolumen (tumor, absces), øget blodvolumen (hyperkapni, hypoxi, venøs sinusokklusion), cytotoksisk ødem (iskæmi, hjernetumor, hyperosmolær tilstand, inflammation), interstitielt ødem ( hydrocephalus med transependymal cerebrospinalvæskestrøm).

Årsager til herniationssyndrom

I. Intrakranielle rumoptagende læsioner

1. Tumorer (primære og metastatiske)
2. Hæmatomer (intracerebral, subdural, epidural)
3. Abscesser
4. Granulomer
5. Parasitsygdomme i nervesystemet

II. Hydrocephalus

III. Intrakranielle infektioner

1. Meningitis
2. Encefalitis

IV. Cerebralt ødem

1. Iskæmisk
2. Giftig
3. Stråling
4. Når man hydrerer

V. Traumatisk hjerneskade

VI. Akutte vaskulære lidelser (iskæmi, blødning, hypertensiv krise, vaskulær spasme)

VII. Udviklingsanomalier i hjernen og rygmarven

VIII. Venøs hypertension

1. Okklusion af den øvre eller laterale sinus
2. Intern jugularveneokklusion
3. Fedme
4. Obstruktion af vena cava superior
5. Obstruktiv lungesygdom
6. Arteriovenøs shunt

IX. Parainfektiøse og autoimmune sygdomme

1. Guillain-Barre syndrom
2. Infektioner (polio, akut lymfocytisk choriomeningitis, mononukleose, HIV-infektion, Lyme-sygdom)
3. Chorea
4. Systemisk lupus erythematosus
5. Allergi og reaktioner efter vaccination

X. Metaboliske forstyrrelser

1. Uræmi
2. Diabetes
3. Anæmi
4. Hyperkapni

XI. Endokrinopatier

1. Hypoparathyroidisme
2. Addisons sygdom
3. Cushings sygdom
4. Tyreotoksikose
5. Menarche, graviditet

XII. Ernæringsforstyrrelser (hypervitaminose A, hypovitaminose A)

XIII. Idiopatisk intrakraniel hypertension

XIV. Forgiftninger (herunder lægemiddelforgiftninger) (phenothiaziner, lithium, diphenin, indomethacin, tetracyklin, sinemet, kortikosteroider osv.).

I. Intrakranielle rumoptagende læsioner

Intrakranielle rumoptagende læsioner (tumorer, hæmatomer, abscesser, granulomer, nogle parasitsygdomme) er en af de almindelige årsager til forhøjet intrakranielt tryk. Kliniske manifestationer afhænger af mekanismen for forhøjet intrakranielt tryk og dets udviklingshastighed; processer, der hæmmer udstrømningen af cerebrospinalvæske (tumorer, adhæsioner), kan føre til paroxysmale stigninger i det intrakranielle tryk og manifesterer sig ved okklusivt hydrocephalic syndrom. Typiske symptomer: intens konstant hovedpine, kvalme, opkastning, tilstoppet synsnervepapiller under oftalmoskopi, autonome lidelser i form af forstyrrelser i hyppigheden og rytmen af vejrtrækning, hjertefrekvens og blodtryk. Ved akut stigning (traumatisk hjerneskade, tumorer, hjerneødem) i det intrakranielle tryk er dislokation af hjernen og krænkelse af nogle af dens dele (oftest i området omkring tentorial og stor occipital foramina) mulig med forekomst af hjernestammesymptomer, forstyrrelse af kardiovaskulær aktivitet og respiration indtil ophør.

Årsager til obstruktiv (ikke-kommunikerende) hydrocephalus: stenose af Sylvius' akvædukt; Arnold-Chiari-misdannelse (med eller uden myelodysplasi); Dandy-Walker-misdannelse; atresi af Monroe-foramen; anomalier i knoglerne ved kraniebunden; rumoptagende læsioner (tumorer, cyster); inflammatorisk ventriculitis (infektion, blødning, kemisk irritation, cysteruptur).

Årsager til kommunikerende hydrocephalus: Arnold-Chiari-misdannelse eller Dandy-Walker-syndrom (uden blokering af cerebrospinalvæskens baner); godartede cyster; betændelse i pia mater (virale og bakterielle infektioner, subaraknoidalblødning med vaskulære misdannelser eller skader, herunder kirurgisk, lægemiddelinduceret arachnoiditis); carcinomatøs meningitis.

Diagnostiske kriterier for hydrocephalus

Ventrikulomegali med tegn på forhøjet intrakranielt tryk (hovedpine, opkastning, døsighed, ændringer i muskeltonus). De vigtigste parakliniske metoder til bekræftelse og vurdering af intrakraniel hypertension: oftalmoskopi, måling af cerebrospinalvæsketryk, CT eller MR, detekterer som regel let processer, der begrænser pladsen i kraniehulen, udviklingsanomalier, tegn på intrakraniel hypertension. Ekkoencefalografi, angiografi og kranierøntgen anvendes også til disse formål.

Andre årsager til intrakraniel hypertension: cerebralt ødem (iskæmisk, toksisk, stråleskader på nervesystemet; overdreven hydrering); venøs hypertension (okklusion af den øvre eller nedre sinus; sinustrombose; ensidig eller bilateral okklusion af den indre halsvene; obstruktion af den øvre hulvene; arteriovenøs misdannelse; fedme; obstruktiv lungesygdom); akutte vaskulære lidelser (iskæmi, blødning, hypertensiv krise, vasospasme); parainfektiøse og immunologiske lidelser (Guillain-Barré syndrom; infektioner såsom polio, lymfocytisk choriomeningitis; mononukleose; HIV-infektion, Lyme-sygdom; Sydenhams chorea; systemisk lupus erythematosus; postvaccinationsreaktioner); metaboliske forstyrrelser (uræmi, diabetisk koma, jernmangelanæmi; hyperkapni); endokrinopatier (hypoparathyroidisme; Addisons sygdom; Cushings sygdom; thyreotoksikose; menarche; graviditet); ernæringsforstyrrelser (hypervitaminose A, hypovitaminose A); intraspinale tumorer (sjælden).

Årsagen til intrakraniel hypertension kan være idiopatisk intrakraniel hypertension (benign intrakraniel hypertension, Pseudotumor cerebri).

Diagnostiske kriterier for idiopatisk intrakraniel hypertension:

• Forhøjet tryk i cerebrospinalvæsken (>200 mmH2O hos ikke-overvægtige patienter og >250 mmH2O hos overvægtige patienter).
• Normal neurologisk status bortset fra lammelse af den sjette kranienerve (n. abducens).
• Normal sammensætning af cerebrospinalvæske.
• Fravær af intracerebrale rumoptagende læsioner.
• Bilateral papilødem. I sjældne tilfælde kan øget tryk i cerebrospinalvæsken forekomme uden papilødem.

Typiske klager hos disse patienter: daglig hovedpine (ofte pulserende), synsforstyrrelser; ændringer i synsfeltet er mulige. De fleste patienter er overvægtige kvinder. "Pseudotumor" kan forekomme samtidig med obstruktiv søvnapnø.

Sammen med idiopatisk intrakraniel hypertension opstår sekundær "pseudotumor" som følge af venøs blodgennemstrømningsforstyrrelse og venøs hypertension (kroniske øresygdomme, kraniocerebralt traume, meningiom, hjertesvigt, kroniske lungesygdomme bidrager til venøs blodgennemstrømningsforstyrrelse). Kompression af sinus cavernous (tom sella turcica, hypofyseadenom) kan være årsagen til sekundær "pseudotumor". Hypoparathyroidisme, binyreinsufficiens og østrogenubalance bidrager til sygdommen.

Differentialdiagnose ved sygdomme, der kan ligne "pseudotumor": sinustrombose, infektiøse læsioner i nervesystemet, maligne neoplasmer. Spændingshovedpine, migræne, misbrugshovedpine og depression kan også forekomme samtidig med "pseudotumor". Lumbalpunktur med måling af cerebrospinalvæsketryk, neuroimaging og oftalmoskopi er vigtige for diagnosticering af benign intrakraniel hypertension.

Endelig kan forgiftninger undertiden føre til udvikling af intrakraniel hypertension (phenothiaziner, lithium, diphenin, indomethacin, tetracyklin, sinemet, kortikosteroider, gonadotropiner, lithium, nitroglycerin, A-vitamin, samt herbicider, pesticider og nogle andre stoffer).

Komplikationer ved intrakraniel hypertension manifesterer sig ved syndromer med intrång (kile, herniation) af visse dele af hjernen. Intrakraniel hypertension, når den forværres under tilstande med ufleksibilitet af kranieknoglerne, kan føre til en forskydning af dele af hjernen fra deres normale placering og forårsage kompression af visse områder af hjernevævet. En sådan forskydning observeres oftest under falx, ved kanten af tentorhakket og i foramen magnum. I sådanne tilfælde kan lændehvirvelfunktionen forårsage farlig fastklemning og patientens død.

Lateral forskydning af hjernen under den større falx-processus fører til kompression af den ene cingulate gyrus under falx, hvilket kan observeres, hvis en af hemisfærerne øges i volumen. De vigtigste manifestationer er kompression af den indre hjernevene og den forreste hjernearterie, hvilket forårsager en endnu større stigning i det intrakranielle tryk på grund af et fald i venøs udstrømning og udvikling af hjerneinfarkt.

Forskydninger under lillehjernens tentorium kan være ensidige eller bilaterale og manifesterer sig ved kompression af mellemhjernen (det såkaldte sekundære mellemhjernesyndrom).

Unilateral transtentoriel herniation opstår, når den forstørrede temporallap får hippocampus' uncus til at stikke ud i tentorhakket. Dette billede ledsager ofte subfalx-indfangning. Bevidstheden reduceres normalt før indfangning og fortsætter med at forværres, efterhånden som kompressionen af hjernestammen øges. Direkte tryk på den oculomotoriske nerve forårsager ipsilateral pupiludvidelse (tab af parasitisk innervation til pupillen). Nogle gange udvider den kontralaterale pupil sig også, fordi dislokation af hele hjernestammen resulterer i kompression af den modsatte oculomotoriske nerve ved kanten af tentorhakket. Kontralateral homonym hemianopsi udvikler sig (men det kan ikke detekteres hos en bevidstløs patient) på grund af kompression af den ipsilaterale posteriore cerebrale arterie. Ved yderligere kompression af mellemhjernen udvides og fikseres begge pupiller, vejrtrækningen bliver uregelmæssig, blodtrykket stiger, pulsen aftager, der udvikles decerebrate anfald, og død kan forekomme på grund af kardiorespiratorisk kollaps.

Bilateral (central) transtentoriel herniation skyldes normalt generaliseret hjerneødem. Begge hjernehalvdele har en tendens til at bevæge sig nedad: både diencephalon og mellemhjernen er forskudt kaudalt gennem tentorieåbningen. Kliniske manifestationer omfatter nedsat bevidsthed, konstriktion og derefter udvidelse af pupillerne; nedsat opadrettet blik (elementer af quadrigeminussyndrom); uregelmæssig vejrtrækning, nedsat termoregulering, decerebration eller decorticate anfald og død.

Øget tryk i den bageste kraniale fossa kan forårsage opadgående forskydning af lillehjernen og dens intrång ved kanten af tentorhakket eller føre til nedadgående forskydning af lillehjernen (mere almindeligt) og intrång i dens mandler i foramen magnum. Opadgående forskydning fører til kompression af mellemhjernen (parese af opadgående blik, udvidede eller fikserede pupiller, uregelmæssig vejrtrækning).

Den nedadgående forskydning af lillehjernen forårsager kompression af medulla oblongata (nedsat bevidsthed er fraværende eller opstår sekundært, der er smerter i occipitalregionen, parese af opadgående blik og lammelse af de caudale kranienerver med dysartri og synkebesvær); svaghed i arme eller ben med symptomer på skade på pyramidekanalen og nedsat følsomhed af forskellige modaliteter under hovedet (foramen magnum syndrom) observeres. En af de tidligste manifestationer af cerebellar herniering i foramen magnum er stivhed i nakkemusklerne eller vipning af hovedet for at reducere trykket i foramen magnum-området. Vejrtrækningen stopper pludseligt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Varianter og symptomer på herniationssyndrom

Herniering af den mediale overflade af hjernehalvdelen under falxhvirvlerne (semilunær herniering)

I dette tilfælde forskydes en del af gyrus cingulate ind i det frie hul, der dannes nedenunder af corpus callosum og ovenover af den frie kant af falx corpora. Som følge heraf sker der kompression af de små arterielle kar, der forsyner det specificerede område af hjernen, den forreste hjernearterie ipsilateralt i forhold til tumorfokus, samt den store hjernevene. Årsagen til denne type dislokation er tilstedeværelsen af en volumetrisk patologisk proces i frontallappen, parietalappen og sjældnere i temporallappen. Oftest har dysfunktion af gyrus cingulate ikke udtalte kliniske manifestationer.

Temporotentoriel herniation

Asymmetrisk forskydning af temporallappens mediobasale strukturer (gyrus parahippocampus og dens krog) ind i Bandts fissur mellem kanten af hakket i tentorium cerebelli og hjernestammen. Opstår som det næste trin i udviklingen af dislokationssyndrom i tumorer med hemisfærisk lokalisering. Ledsaget af kompression af den oculomotoriske nerve, nedadgående forskydning af den posteriore cerebrale arterie og presning af tentoråbningen i midterhjernen mod den modsatte kant. I dette tilfælde indsnævres den ipsilaterale pupil først, udvides derefter gradvist til en tilstand af fikseret mydriasis, øjet afviger udad, og ptose udvikles. Senere opstår gradvis udvidelse af pupillen på den modsatte side og nedsat bevidsthed. Motoriske forstyrrelser såsom central teme- og derefter tetraparese udvikles. Alternerende Weber syndrom observeres. Okklusiv hydrocephalus udvikles. Decerebral rigiditet kan forekomme.

Cerebellotentorial herniation

Det forekommer sjældent, med en markant stigning i trykket i den bageste kraniegrobe (især ved cerebellare tumorer) og er karakteriseret ved forskydning af cerebellært væv gennem et mellemrum i åbningen af tentoriet ind i den midterste kraniegrobe. De øvre cerebellare peduncles, det øvre medullære velum, tagpladen i mellemhjernen og undertiden cerebral akvædukt og subarachnoide cisterner i den midterste kraniegrobe på siden af herniationen er udsat for kompression. Klinisk manifesterer dette sig ved indtræden i en komatøs tilstand, lammelse af det opadgående blik, forsnævring af fikserede pupiller med bevarede laterale okulocephalic reflekser og tegn på okklusiv hydrocephalus.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Herniering af cerebellare tonsiller ind i det cervikodurale infundibulum

Herniering af cerebellare tonsiller i den cervikodurale tragt forekommer oftest med volumetriske processer i det subtentorielle rum. I dette tilfælde forskydes cerebellare tonsiller i kaudal retning og hernieres mellem kanten af foramen magnum og medulla oblongata, hvilket uundgåeligt fører til iskæmi af sidstnævnte, respirationssvigt, hjerteregulering og som følge heraf patientens død.