Perforerende serpiginerende elastose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Perforerende elastose serpiginiruyuschy (. SYN: follikulær keratose serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforering verrutsiformnaya Miescher) - en arvelig bindevæv sygdom af ukendt ætiologi, undertiden kombineret med syndrom Chernogubova-Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudoxanthoma, osteogenesis imperfecta, Marfan syndrom. Klinisk manifest tilstedeværelse formede arner ringformet bowl bestående af skællede papler rødbrun farve med en fordybning i midten, som forbliver efter regression små atrofisk ar. Udbrud er hovedsageligt placeret i nakke og hals, men kan også formidles. En autosomal dominerende type arv antages. Der er sporadiske tilfælde. Mulig udvikling af sygdommen ved langvarig brug af D-penicillamin.

Patologi. Der er en stigning i antallet og tykkelsen af elastiske fibre, især i papermarket af dermis. I epidermis - acanthosis, fokal hyper- og parakeratose. I midten af papulen er en dyb invagination af epidermis, som lukker med den transepidermale kanal, som er fyldt med elastiske fibre i det nedre segment, som kan findes på overfladen af epidermis. Foruden elastiske fibre kan dystrofisk ændrede celler med pyknotiske kerner ses i kanalen. I dermis omkring homogen masse omdannede elastiske fibre synlige inflammatoriske infiltrater af lymfocytter, histiocytter doteret med udenlandske kæmpeceller, og ekstravaserer fra erythrocytter.

Processens histogenese er forbundet med ændringer i elastiske fibre, der erhverver antigeniske egenskaber. D. Tsambaos og N. Berger (1980) gør opmærksom på en stigning i epidermis og dermis af intraepiteliale makrofager, ofte i kontakt med mononukleære celler. Bevis for aktivering af humoral immunitet kan være aflejringen af IgM, C3 og C4, der findes i dermis langs de elastiske fibre. På samme tid kan de modificerede elastiske fibre tjene som et fremmed materiale som reaktion på tilstedeværelsen af hvilken en tilsvarende reaktion udvikler sig i dermis, med omformede elastiske fibre udsættes for hudens overflade som et fremmedlegeme. JM Hitch et al. (1959) mener, at ændringerne består i spredning af grove fibre, der har karakteristika for elastik, der eliminerer gennem epidermis. Det foreslås også, at elastoidkollagendegenerering opstår, snarere end hyperplasi af elastiske fibre.