Elastose perforerende serpiginøs elastose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Elastosis perforans serpiginans (syn.: keratosis follicularis serpiginans af Lutz, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) er en arvelig bindevævssygdom af uklar ætiologi, undertiden kombineret med Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudoxanthom, osteogenesis imperfecta, Marfan syndrom. Klinisk manifesteret ved tilstedeværelsen af formede foci, normalt ringformede, bestående af hornede papler af rødbrun farve med en fordybning i midten, efter hvilke der efter regression stadig er små atrofiske ar. Udslættet er hovedsageligt placeret i occipitalregionen og på halsen, men kan også være dissemineret. En autosomal dominant arvetype antages. Sporadiske tilfælde forekommer. Sygdommen kan udvikle sig ved langvarig brug af D-penicillamin.

Patomorfologi. Der ses en stigning i antallet og tykkelsen af elastiske fibre, især i det papillære lag af dermis. I epidermis - akantose, fokal hyper- og parakeratose. I midten af papulen er der en dyb invagination af epidermis, der lukker med en transepidermal kanal, der i den nedre del er fyldt med elastiske fibre, som også kan findes på overfladen af epidermis. Ud over elastiske fibre kan dystrofisk ændrede celler med pyknotiske kerner ses i kanalen. Inflammatoriske infiltrater af lymfocytter, histiocytter med en blanding af kæmpeceller af fremmedlegemer samt ekstravasater af erytrocytter er synlige i dermis omkring homogene masser af modificerede elastiske fibre.

Histogenesen af processen er forbundet med ændringer i elastiske fibre, som får antigene egenskaber. D. Tsambaos og H. Berger (1980) henleder opmærksomheden på stigningen i intraepidermale makrofager i epidermis og dermis, ofte i kontakt med mononukleære elementer. Aflejringen af IgM, C3 og C4, som findes i dermis langs de elastiske fibre, kan tjene som bevis på aktivering af humoral immunitet. Samtidig kan de ændrede elastiske fibre tjene som fremmedlegeme, og som reaktion på dette udvikles en tilsvarende reaktion i dermis med frigivelse af modificerede elastiske fibre på hudoverfladen, som et fremmedlegeme. JM Hitch et al. (1959) mener, at ændringerne består af proliferation af grove fibre, som har karakteristika for elastiske fibre, elimineret gennem epidermis. Det foreslås også, at der forekommer elastoid kollagendystrofi snarere end hyperplasi af elastiske fibre.