Pancosta-kræft

Onkologer diagnosticerer Pancoast-kræft, når en ondartet tumor - primært lungekarcinom - opstår øverst i lungen (apex pulmonis), invaderer eller lægger pres på nogen af de nærliggende strukturer.

Professor i radiologi ved University of Pennsylvania (USA) Henry Pancoast, der beskrev denne neoplasme i den første tredjedel af det forrige århundrede, definerede den som en apikal (øverst) tumor i lungen.

Et andet navn for denne patologi er kendt som lungekræft med Pancoast syndrom.

Epidemiologi

Blandt alle onkologiske lungesygdomme tegner Pancoast-kræft sig for højst 5%. Det findes sjældent hos unge mennesker, og størstedelen af patienterne er i aldersgruppen 40+. Og det er dybest set rygende mænd og kvinder.

For eksempel diagnosticeres lungekræft i Storbritannien hos cirka 44.500 personer hvert år, mens det i USA (ifølge National Institutes of Health) diagnosticeres hos mere end 200.000. Den mest almindelige type tumor er ikke-småcellet, som tegner sig for mere end 80 % af tilfældene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager af Pancoast-kræft

Selvom lungekræft også kan forekomme hos personer, der aldrig har røget, forbinder onkologer hovedårsagerne til dens udvikling – i mindst 85 % af tilfældene – med rygning. Og de forklarer dette med, at rygere regelmæssigt inhalerer næsten to hundrede giftige og mere end fire dusin kræftfremkaldende stoffer med røg. Lungerne lider ikke mindre af såkaldt passiv rygning, det vil sige, at nogen ryger, og de omkring dem inhalerer cigaretrøg, der indeholder kræftfremkaldende stoffer – polycykliske aromatiske kulbrinter.

[ 4 ], [ 5 ]

Risikofaktorer

Pulmonologer tager højde for risikofaktorer for udvikling af ondartede lungetumorer som den aggressive effekt på lungevævet af formaldehyd, radon, asbeststøv i luften, industrielle gasformige emissioner, udstødningsgasser fra biler osv.

Også ondartede neoplasmer i lungerne, herunder kræft i lungens apex med Pancoast syndrom, kan udvikle sig i nærvær af en genetisk prædisposition (kromosomale abnormiteter).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenese

Patogenesen af Pancoast-tumoren bestemmes af både dens lokalisering og de tilstødende strukturer, der er berørt.

Disse bronkogene tumorer, der opstår ved lungens apex – ved den øvre thorakale åbning og i området omkring den øvre lungerille (superior sulcus), der dannes af arteria subclavia, spreder sig gradvist til de øvre ribben, periosteum og ryghvirvlerne i thorakalhvirvelsøjlen; hvilket forårsager kompression af de sympatiske thorakale nerver, nakkens stellatganglion, truncus og nerverødderne i plexus brachialis (plexus brachialis).

Under trykket fra neoplasmen indsnævres lumen i de subclavia blodkar og lymfekar.

Ifølge deres histologi er Pancoast-tumorer pladecellecarcinomer (op til 45-50% af tilfældene), adenocarcinomer (36-38%), udifferentierede storcellede carcinomer (11-13%) og småcellede carcinomer (2-8%).

[ 9 ], [ 10 ]

Symptomer af Pancoast-kræft

Typiske symptomer for almindelig lungekræft, såsom hoste med blodigt opspyt og vejrtrækningsbesvær (dyspnø), observeres normalt ikke ved Pancoast-kræft i sygdommens indledende stadier på grund af disse tumorers perifere placering. Og symptomforløbet ved Pancoast-kræft fører ofte til diagnostiske fejl.

Faktum er, at de første symptomer på Pancoast-tumoren, som spreder sig til brystvæggen og plexus brachialis, manifesterer sig ved smerter i skulder og albue, der udstråler til underarm, nakke, brystben, armhule og skulderblad på siden af tumoren. Og den snart opståede paræstesi af halvdelen af håndens fjerde og femte finger, muskelsvaghed (atrofi) på indersiden af hånden indikerer kompression af nerverne fra tumoren. Faktisk er dette sæt af kliniske tegn Pancoast syndrom i lungekræft eller Pancoast-Tobias syndrom.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, og der opstår tumorændringer i de sympatiske stammer af thoraxnerverne og stellatganglionet i halsen, opstår Bernard-Horner syndrom - med delvis hængende øvre øjenlåg (ptosis), indsnævring af pupillen i det samme øje (miosis), uddybning af øjeæblet i orbita (enophthalmos) og næsten fuldstændig ophør af sved (anhidrose) på den ipsilaterale side af ansigtet.

Forresten observeres dette syndrom hos 25% af patienter med en lungetumor lokaliseret i mediastinum, hvilket diagnosticeres som en mediastinal form for lungekræft. Men en røntgenundersøgelse viser tydeligt, at denne tumor er placeret i det trakeobronkiale træ, som normalt er det første, der er involveret i den patologiske proces.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikationer og konsekvenser

Da Pancoast-kræft ofte diagnosticeres for sent, og den proliferative aktivitet af en sådan tumor er høj, er det simpelthen umuligt at forhindre dens konsekvenser og komplikationer - metastase.

Som eksperter bemærker, opdages sådanne tumorer i stadierne T3-IIIa eller IIIb (ifølge TNM-klassifikationen af maligne tumorer), og hvis hvirvellegemer, nervestammer eller blodkar er involveret i den patologiske proces, stiger tumoren til stadie T4.

Først og fremmest påvirker metastaser tilstødende strukturer, regionale lymfeknuder (supraclavikulære, thorakale og mediastinale), knogler og hjernen. Ifølge nogle data udvikles cerebrale metastaser i 24-55% af tilfældene; i 36% - fjernmetastaser.

Når tumoren vokser ind i hvirvellegemerne (hvilket forekommer hos 10-15% af patienterne), kan det føre til kompression af rygmarven og paraplegi – lammelse af underkroppen og begge ben.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnosticering af Pancoast-kræft

I et tidligt stadie er diagnosen af Pancoast-kræft ekstremt vanskelig: det kliniske billede og patientklager er ikke typiske for maligne lungesygdomme.

Instrumentel diagnostik hjælper, herunder:

• røntgenbillede af brystet;
• computertomografi (CT) af brystet;
• magnetisk resonansbilleddannelse (MR):
• helkropspositronemissionscomputertomografi (PET-CT).

I de tidlige stadier er Pancoast-kræft vanskelig at opdage på røntgenbillede på grund af manglende klar visualisering og det store antal skygger fra nærliggende strukturer. Røntgenbillede af brystkassen kan afsløre asymmetri i lungernes apex (et lille område med fortykkelse af pleura i den apikale zone af den ene lunge); en forøgelse af vævsmassen; skade på 1-3 ribben eller en del af ryghvirvlerne.

Pancoast-karcinom defineres på CT-scanning af thorax ved tilstedeværelsen af en patologisk vævsdannelse i området omkring den øvre thorakale åbning og den øvre pulmonale fure og dens penetration i brystvæggen, rygsøjlen, blodkar, nerver eller rummet mellem lungerne.

Men MR anbefales for at bestemme et mere fuldstændigt billede af den lokale spredning af tumorceller og graden af involvering af nerveender.

For at stille en præcis diagnose anvendes endoskopisk mediastinoskopi også til at undersøge lymfeknuderne. Og hvis der er palpabel adenopati i de supraclavikulære lymfeknuder, udføres deres finnålstransdermale aspiration.

Testene for at bekræfte diagnosen af tumoren og for nøjagtigt at vurdere dens stadium er en biopsi (tumorceller) opnået ved transthorakal finnålsaspirationsbiopsi. I nogle situationer kan en endoskopisk eller åben thorakotomi være nødvendig for histologisk undersøgelse af neoplasmen.

[ 18 ], [ 19 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose bør skelne mellem Pancoast-tumor og: Hodgkins lymfom og lymfom, pleural mesotheliom, echinococcal lungecyste, skjoldbruskkirtelcarcinom og adenoid cystisk carcinom, desmoidtumorer i mediastinum, brystkræft samt scalenmuskel- og cervikale ribbensyndromer.

Behandling af Pancoast-kræft

Et positivt resultat – ophør af tumorvækst og dens regression, reduktion af lokale og fjerne tilbagefald og øget overlevelse – sikres ved behandling med induktionskemostrålebehandling og efterfølgende kirurgisk behandling – udførelse af en operation for at resektere de berørte strukturer.

Typer af kemoterapi til behandling af Pancoast-kræft:

• før operation – en kombination af visse kemoterapilægemidler med stråling i 5-6 uger;
• efter fjernelse af en del af eller hele lungen, berørte tilstødende væv eller øvre ribben (hvilket udføres efter et forløb med kemoradioterapi) – afsluttende postoperativ kemoterapi.

Kemoterapiregimer bruger det cytostatiske lægemiddel cisplatin (Platinotin) i kombination med andre antitumorlægemidler, især etoposid og vindesin (eldisin).

For eksempel er intravenøst administreret cisplatin et platinderivat; lægemidlet er effektivt, men ligesom alle cytostatika mod kræft forårsager det mange bivirkninger og negative konsekvenser. De mest almindelige konsekvenser af kemoterapi for Pancoast-kræft er beskrevet detaljeret i publikationerne:

• Kemoterapi for lungekræft
• Bivirkninger efter kemoterapi

Strålebehandlingsregimer for Pancoast-kræft inkluderer normalt fraktioner på 45 Gy/27 over 5-6 uger, efterfulgt af kirurgi (4-6 uger senere).

I dette tilfælde er kontraindikationer for kirurgisk behandling metastaser, skade på supraclavikulære og mediastinale lymfeknuder, mere end halvdelen

Kroppe af ryghvirvler, luftrør og spiserør.

Patienter med inoperabel Pancoast-tumor får palliativ behandling.

Forebyggelse

Den vigtigste forebyggende foranstaltning til at reducere risikoen for at udvikle lungekræft og apikal lungekræft med Pancoast syndrom er at stoppe med at ryge.

[ 20 ], [ 21 ]

Vejrudsigt

Som med andre maligniteter afhænger prognosen for patienter med Pancoast-kræft direkte af sygdommens stadium. Tilstedeværelsen af symptomer på Bernard-Horner syndrom betragtes som en dårlig prognostisk faktor.

I løbet af de seneste årtier er overlevelsesraterne for patienter med apikal lungekræft med Pancoast syndrom forbedret markant.

Efter induktionskemoradioterapi og efterfølgende kirurgi er den gennemsnitlige overlevelsestid i 33-40% af tilfældene (ifølge andre data 54-72%) fem år, og forekomsten af komplikationer varierer i intervallet 10-28%.

Næsten 75% af patienterne lever i to år.

[ 22 ], [ 23 ]