Pancreas anomalier: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pankreatiske abnormiteter er ret almindelige. En stor gruppe af anomalier refererer til varianter af pancreas størrelse, form og placering og har stort set ingen klinisk betydning.

Samtidig er ganske almindelige arvelige sygdomme, meget mere alvorlig, nogle af dem er ikke kompatibel med liv og manifesterer sig umiddelbart efter fødslen, nogle anomalier i bugspytkirtlen i større eller mindre grad, påvirker patientens sundhedstilstand og reducere livskvaliteten. Når man taler om bugspytkirtlernes anomalier, skal man huske på, at mange arvelige sygdomme ikke blot er manifesteret af en eller anden form for udviklingsmisformation, men af flere, undertiden lige hele komplekser af sådanne laster. Derudover er en vigtig faktor forøgelsen af forekomsten af arvelige sygdomme i nogle lande. For eksempel lider hver 13. Nyfødt ved fødslen eller i løbet af livet en helt eller delvis genetisk bestemt sygdom.

Men i dette kapitel vil vi hovedsageligt overveje de bivirkninger, som patienter kan leve i længe, og om symptomerne (eller komplikationer heraf), de vender sig til lægerne; og sådanne syge læger klarer ofte at hjælpe.

I milde tilfælde af medfødte anomalier kan bukspyttkjertelen opdeles langs sin længdeakse, eller bugspytkirtlen kan være placeret adskilt fra kroppen.

Doubling i bugspytkirtlen er en yderst sjælden udviklingsforstyrrelse; spaltningen af halen er mere almindelig.

I bugspytkirtlen er der undertiden en heterotopi af miltvævet; i disse tilfælde er hale af kirtlen normalt fusioneret med milten; pancreasøer af mørkrødt væv flere millimeter i størrelse er defineret på et snit.

Fordobling i bugspytkirtlen og milten væv heterotopia i selve bugspytkirtlen, tilsyneladende, nogen reel trussel mod udviklingen af barnet ikke er til stede, hvis de ikke kun en manifestation af en langt mere kompleks misdannelser såsom Patau syndromer, og de Lange. Dystoni og danner pancreas abnormaliteter forekomme i tilfælde situs viscerum inversus (kirtel er placeret højre "spejlet" til deres normale placering), og også (i mindre grad) ved skift sin stilling på grund af øgede tilstødende organer (skarpt forstørret milt, stor sinistrale diafragma brok osv.).

Ringformet kirtel. Relativt ofte opstår den såkaldte ringformede bugspytkirtel, der opstår i embryogenese på grund af ujævn vækst af dorsal og ventral bogmærke af dette organ. Pancreasvævet ved denne udviklingstabsdannelse er placeret i form af en ring, der helt eller næsten fuldstændigt dækker den nedadgående del af tolvfingertarmen. I nogle tilfælde er det sker relativt hyppigt, ringformet pancreas er en relativt godartet prostatahyperplasi view unormal udvikling, eller som ikke forårsager særlig interesse for patienten, eller, hvis den er tilstrækkelig alvorlig stenose, korrigeret relativt nem betjening. Samtidig bør man huske på, at den ringformede bugspytkirtlen kan kombineres med andre uregelmæssigheder i udviklingen af fordøjelsessystemet og i nogle tilfælde - andre organer. Desuden kan denne uregelmæssighed kun indgå som en af bestanddelene i meget komplekse kombinerede udviklingsfejl, nogle gange uforenelige med livet. Hvis vi betragter de mere almindelige tilfælde, hvor den ringformede pancreas ikke er kombineret med andre misdannelser, er dens kliniske manifestationer høj grad bestemt af graden af sammentrykning af duodenum og krænkelse af dens terræn.

Hvis kompressionen er tilstrækkeligt udtalt under fostrets udvikling, så umiddelbart efter fødslen, manifesterer den sig som opkastning, opkastning og andre symptomer, der minder om medfødt pylorisk stenose eller pilorospasme.

Med alderen, og voksne, selv intakt væv af denne "pancreas ring" kan komprimere duodenum, og ved kronisk pancreatitis eller pancreas hoved cancer, såsom komprimering sker, generelt op til forekomsten af et fedtrigt ileus kronisk eller akut. I nogle tilfælde kan de ringformede pancreas gulsot mekanisk type (obstruktiv) på grund af kompression og inddragelse i processen af den fælles galdegang. I modsætning røntgenundersøgelse af maven og duodenum i nedstigende del af sidstnævnte sædvanligvis detekteres begrænset (2-3 cm) cirkulært konstriktion, slimhinden i duodenum i indsnævringen zone vises uændret, mucosale folder opbevares. Når gastroduodenoskopi afslørede indsnævring af den nedadgående del af duodenum (i forskellige tilfælde - varierende grader) ændres ikke, slimhinde tolvfingertarmen. Dette træk eliminerer den inflammatoriske læsion cicatricial duodenum, for eksempel på grund af ardannelse vnelukovichnoy sår på grund af tumor konstriktion prirastaniya tarmvæggen BAN cancer eller pancreas hoved.

Behandling med udtalt kompression og krænkelse af duodenumoperativets patency.

Yderligere (afvigende) bugspytkirtlen. Relativ fælles udviklingsfejl, der består af heterotopi af bugspytkirtlen i maven, tarmene, galdeblæren, leveren og meget sjældent - i andre organer.

Det antages, at den første beskrivelse af den ekstra bugspytkirtlen tilhører Schulz (1727), som opdagede det i ileums divertikulum (Meckel's diverticulum). SA Reinberg foreslog for afvigende bugspytkirtlen udtrykket "choristoma" (fra de græske choristos, som betyder "adskilt, adskilt").

I 1927, det vil sige 200 år efter den første beskrivelse, ifølge II Genkin blev kun 60 tilfælde af afvigende bugspytkirtlen beskrevet i de næste 20 år - 415. I 1960, i indenlandske og udenlandske litteraturen beskriver 724 sager som "chorister"; ifølge patologer findes afvigende foki af bugspytkirtlen i 0,3-0,5% af alle tilfælde af obduktion, hvilket skyldes en mere præcis morfologisk diagnose.

Når lokaliseret i maven og tarmene, er tilbehørskirtlen sædvanligvis placeret i submucosa eller muskelhylster. Den hyppigste lokalisering er i gastroduodenal zone (63 til 70%) med overvejende lokalisering i pylorisk mave. Aberrant pancreas er mere almindelig hos mænd. Store nok øer i bugspytkirtlen med røntgen- og endoskopiundersøgelser har normalt en polyp (eller polypper) udseende på en bred base. I midten af sådanne store nok polypper med røntgenundersøgelse bestemmes det nogle gange af en lille ophobning af kontrastmasse - dette er munden af kanalen i den ekstra bugspytkirtlen. I de fleste tilfælde eksisterer den afvigende bugspytkirtlen asymptomatisk.

Komplikationer af den ekstra bugspytkirtlen er dens inflammatoriske læsioner, nekrose og perforering af mave- eller tarmvæg, malignitet, blødning fra ekstrapancreas er muligt.

Ved lokalisering af afvigende bugspytkirtlen i den gastroduodenale zone kan smerter i den epigastriske region observeres, kvalme, opkastning. Diagnosen er specificeret til radiografiske, endoskopiske og især morfologiske (histologiske) undersøgelser af biopsiprøver. På grund af den store risiko for malignitet tror de fleste forfattere, at patienter med afvigende bugspytkirtlen er indiceret til kirurgisk behandling.

Aging (aplasi). Det betragtes som en yderst sjælden udviklingsforstyrrelse, og nyfødte med denne anomali dør som regel meget hurtigt. Litteraturen beskriver kun nogle tilfælde, hvor patienter med denne misdannelse levede i flere år, casuistically sjældent sådanne patienter lever i mere end 10 år - (. Dvs. Medfødt) i dette tilfælde har, bortset fra fraværet eller hypoplasi bugspytkirtlen normalt påvises kompleks primære. Og sekundære (erhvervede) ændringer i kroppen.

Shvahmana syndrom. Den ejendommelige syndrom karakteriseret eller aplasi af den exokrine pancreas med sin lipomatose, knoglemarvshypoplasi, forsinket modning af granulocytter, FH og leverfibrose, endokardialt fibroelastosis, metafysale chondrodysplasia, først i den sovjetiske litteratur blev beskrevet af E. T. Ivanov og E. K . Zhukova i 1958. Men dens navn (Shvahmana syndrom), modtog han navnet på en af de forfattere, der beskrev det i 1963

Dette syndrom er ret sjældne. Kendetegnet arvelig mangel på eksokrin pankreasfunktion (autosomal recessiv arv), knoglemarv dysfunktion. Normalt opstår i barndom. Der er kronisk tilbagevendende diarré, hæmmet vækst og generel udvikling med mental retardering, hvilket forsinkelse er sjældne. De undersøgelse udviser tegn på syndrom af nedsat intestinal absorption :. Undervægt, ødem, muskulære positive symptom rullelejer manifestationer hypo- og beriberi, anæmi etc. I laboratorietests afslører fastende hypoglykæmi, galactose reduceret tolerance, metabolisk acidose, metafysale dysostosis, hæmatologiske lidelser (neutropeni, anæmi, thrombocytopeni, pancytopeni) og steatorrhea.

Beskrevne patienter, som Shvahmana syndrom kombineret med andre medfødte misdannelser, biokemiske og hæmatologiske abnormaliteter, selvom de Langerhanske øer er normalt ikke påvirket er beskrevet isolerede tilfælde involverer en overtrædelse af funktionerne af endokrine bugspytkirtel og udviklingen af diabetes. Patienter normalt dør inden for de første 10 år af de bakterielle infektioner, som regel lungebetændelse eller alvorlige metaboliske forstyrrelser. Samtidig er patienter, der har levet op til 30 år eller mere, beskrevet.

Morfologisk opdager de hypoplasi i bugspytkirtlen med lipomatose, hvor kirtlen og kanalerne erstattes af fedtvæv; undertiden påvirker endokrine kirkeparenchyma.

[1], [2], [3], [4], [5]