Anomalier i bugspytkirtlen: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Pankreasanomalier er ret almindelige. En stor gruppe af anomalier relaterer sig til variationer i bugspytkirtlens størrelse, form og placering og er generelt uden klinisk betydning.

Samtidig er arvelige sygdomme ret almindelige, langt mere alvorlige, nogle af dem er uforenelige med livet og manifesterer sig umiddelbart efter fødslen, nogle anomalier i bugspytkirtlen påvirker i større eller mindre grad patientens helbred og reducerer livskvaliteten. Når man taler om anomalier i bugspytkirtlen, skal man huske, at mange arvelige sygdomme ikke manifesterer sig ved én udviklingsdefekt, men ved flere, nogle gange endda hele komplekser af sådanne defekter. Derudover er en vigtig faktor stigningen i forekomsten af arvelige sygdomme i nogle lande: for eksempel i Schweiz lider cirka hver 13. nyfødt ved fødslen eller i løbet af livet af en helt eller delvist genetisk bestemt sygdom.

Dette kapitel vil dog primært omhandle de anomalier i bugspytkirtlen, som patienter kan leve med i lang tid, og hvis symptomer (eller komplikationer) får dem til at søge lægehjælp; og læger er ofte i stand til at hjælpe sådanne patienter.

I milde tilfælde af medfødte misdannelser kan bugspytkirtlen være delt langs sin længdeakse, eller bugspytkirtelhovedet kan være placeret adskilt fra kroppen.

Duplikation af bugspytkirtlen er en ekstremt sjælden misdannelse; sprækning af halen er noget mere almindelig.

I bugspytkirtlen observeres undertiden heterotropi af miltvæv; i disse tilfælde er kirtelens hale normalt fusioneret med milten; på snit bestemmes bugspytkirteløer af mørkerødt væv på flere millimeter i størrelse.

Duplikering af bugspytkirtlen og heterotropi af miltvæv ind i bugspytkirtlen synes i sig selv ikke at udgøre nogen reel trussel mod barnets udvikling, medmindre de blot er en af manifestationerne af langt mere komplekse udviklingsdefekter, såsom Patau og de Lange syndromer. Dystopier og anomalier i bugspytkirtlens form forekommer i tilfælde af situs viscerum inversus (kirtlen er placeret i højre "spejl" i forhold til sin sædvanlige placering), og også (i mindre grad) når dens position er forskudt på grund af en forøgelse af tilstødende organer (en kraftigt forstørret milt, store venstresidige diafragmabrok osv.).

Ringformet kirtel. Den såkaldte ringformede bugspytkirtel er relativt almindelig og opstår i embryogenesen på grund af ujævn vækst af organets dorsale og ventrale rudimenter. Bugspytkirtelvævet ved denne udviklingsdefekt er placeret i form af en ring, der helt eller næsten helt dækker den nedadgående del af tolvfingertarmen. I nogle tilfælde, hvilket er relativt almindeligt, er den ringformede bugspytkirtel en relativt harmløs type unormal udvikling af kirtlen, som enten ikke forårsager stor bekymring for patienten, eller ved tilstrækkelig udtalt stenose relativt let korrigeres ved kirurgi. Samtidig skal det bemærkes, at den ringformede bugspytkirtel kan kombineres med andre anomalier i udviklingen af fordøjelsessystemet og i nogle tilfælde - andre organer. Derudover kan denne anomali kun inkluderes som en af komponenterne i meget komplekse kombinerede udviklingsdefekter, nogle gange uforenelige med livet. Hvis vi betragter mere almindelige tilfælde, hvor den ringformede bugspytkirtel ikke er kombineret med andre udviklingsdefekter, bestemmes dens kliniske manifestationer i høj grad af graden af kompression af tolvfingertarmen og obstruktionen af dens passage.

Hvis kompressionen er tilstrækkelig udtalt i løbet af fosterudviklingsperioden, manifesterer den sig umiddelbart efter fødslen som regurgitation, opkastning og andre symptomer, der ligner medfødt pylorusstenose eller pylorospasme.

I ældre alder og hos voksne kan selv intakt væv fra denne "bugspytkirtelring" komprimere tolvfingertarmenes lumen, og i tilfælde af kronisk pankreatitis eller kræft i bugspytkirtelhovedet forekommer en sådan kompression normalt op til udvikling af en høj fuldstændig tarmobstruktion, kronisk eller endda akut. I nogle tilfælde kan mekanisk gulsot (subhepatisk) forekomme med ringformet bugspytkirtel på grund af kompression og involvering af den fælles galdegang i processen. Ved en røntgenundersøgelse af mavesækken og tolvfingertarmen ses der normalt en begrænset (over 2-3 cm) cirkulær forsnævring i den nedadgående del af sidstnævnte, mens tolvfingertarmenes slimhinde i forsnævringszonen fremstår uændret, mens slimhindens folder bevares. Gastroduodenoskopi afslører en forsnævring af den nedadgående del af tolvfingertarmen (i forskellige tilfælde - i varierende grad), mens tolvfingertarmenes slimhinde er uændret. Dette tegn gør det muligt at udelukke inflammatoriske-ardannelser i tolvfingertarmen, for eksempel på grund af ardannelse i et ekstrabulbært sår, indsnævring på grund af tumoradhæsion af tarmvæggen i tolvfingertarmkræft eller bugspytkirtelhovedet.

Behandling af alvorlig kompression og obstruktion af tolvfingertarmen er kirurgisk.

Accessorisk (aberrant) bugspytkirtel. En relativt almindelig udviklingsdefekt bestående af heterotropi af bugspytkirtelvæv ind i mavevæggen, tarmen, galdeblæren, leveren og meget sjældent ind i andre organer.

Det menes, at den første beskrivelse af en accessorisk bugspytkirtel stammer fra Schulz (1727), som opdagede den i et divertikel i ileum (Meckels divertikel). SA Reinberg foreslog udtrykket "choristoma" for den afvigende bugspytkirtel (fra græsk choristos, der betyder "adskillelig, adskilt").

I 1927, dvs. over 200 år efter den første beskrivelse, var der ifølge II Genkin kun beskrevet 60 tilfælde af afvigende bugspytkirtelsygdom, og i de følgende 20 år yderligere 415. I 1960 var der beskrevet 724 tilfælde af "koristom" i indenlandsk og udenlandsk litteratur; ifølge patologer forekommer afvigende foci i bugspytkirtelvæv i 0,3-0,5% af alle obduktionstilfælde, hvilket skyldes mere præcis morfologisk diagnostik.

Når den er lokaliseret i maven og tarmen, er den accessoriske kirtel normalt placeret i submukosa eller muskelkappen. Den mest almindelige lokalisering er i den gastroduodenale zone (fra 63 til 70%) med en overvejende lokalisering i mavens pyloriske del. Aberrant pancreas er mere almindelig hos mænd. Tilstrækkeligt store øer af pancreasvæv ligner normalt en polyp (eller polypper) på en bred base under røntgen- og endoskopisk undersøgelse. I midten af sådanne tilstrækkeligt store polypper bestemmes undertiden en lille ophobning af kontrastmiddelmasse under røntgenundersøgelse - dette er mundingen af den accessoriske pancreasgang. I de fleste tilfælde er den aberrante pancreas asymptomatisk.

Komplikationer ved en accessorisk bugspytkirtel omfatter inflammatoriske læsioner, nekrose og perforation af mave- eller tarmvæggen, malignitet og mulig blødning fra den accessoriske bugspytkirtel.

Hvis den afvigende bugspytkirtel er lokaliseret i den gastroduodenale zone, kan der observeres smerter i den epigastriske region, kvalme og opkastning. Diagnosen afklares ved røntgenundersøgelse, endoskopisk og især morfologisk (histologisk) undersøgelse af biopsiprøver. I betragtning af den høje risiko for malignitet mener de fleste forfattere, at kirurgisk behandling er indiceret for patienter med en afvigende bugspytkirtel.

Agenesi (aplasi). Det betragtes som en ekstremt sjælden udviklingsdefekt, og nyfødte med denne anomali dør normalt meget hurtigt. Litteraturen beskriver kun isolerede tilfælde, hvor patienter med denne udviklingsdefekt levede i flere år, kasuistisk set lever sådanne patienter sjældent mere end 10 år - og ud over fraværet eller underudviklingen af bugspytkirtlen har de normalt et kompleks af primære (dvs. medfødte) og sekundære (erhvervede) forandringer i kroppen.

Shwachman syndrom. Et unikt symptomkompleks karakteriseret ved hypoplasi eller aplasi af den eksokrine bugspytkirtel med lipomatose, knoglemarvshypoplasi, forsinket modning af granulocytter, fedthepatose og leverfibrose, endokardial fibroelastose, metafysær kondrodysplasi, blev først beskrevet i russisk litteratur af TE Ivanovskaya og EK Zhukova i 1958. Det fik dog sit navn (Shwachman syndrom) fra en af forfatterne, der beskrev det i 1963.

Dette syndrom er ret sjældent. Det er karakteriseret ved arvelig insufficiens af bugspytkirtlens eksokrine funktion (autosomal recessiv arv) og dysfunktion i knoglemarven. Det manifesterer sig normalt i spædbarnsalderen. Kronisk tilbagevendende diarré, væksthæmning og generel udvikling forekommer, mens den mentale udvikling opretholdes, og forsinkelsen er sjælden. Under undersøgelsen findes tegn på intestinalt malabsorptionssyndrom: vægttab, ødem, positive symptomer på muskelryg, manifestationer af hypo- og avitaminose, anæmi osv. Under laboratorie- og instrumentundersøgelser påvises fastende hypoglykæmi, nedsat galaktosetolerance, metabolisk acidose, metafysær dysostose, hæmatologiske lidelser (neutropeni, anæmi, trombocytopeni, pancytopeni) og steatorrhea.

Der er beskrevet patienter, hvor Shwachman syndrom var kombineret med andre medfødte misdannelser, biokemiske og hæmatologiske anomalier, selvom bugspytkirteløerne normalt ikke er påvirket, men der er beskrevet isolerede tilfælde, der opstår med dysfunktion af bugspytkirtlens endokrine apparat og udvikling af diabetes mellitus. Patienter dør oftest i de første 10 år af bakterielle infektioner, normalt lungebetændelse, eller af alvorlige stofskifteforstyrrelser. Samtidig er der beskrevet patienter, der levede til 30 år eller mere.

Morfologisk detekteres hypoplasi i bugspytkirtlen med lipomatose, hvor kirtelvævet og kanalerne erstattes af fedtvæv; nogle gange påvirkes også kirtelens endokrine parenkym.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]