Forstyrrelse i blodets koagulation

Forstyrrelser i funktionen af kroppens vigtigste system - hæmostasesystemet, der er designet til at beskytte en person mod blodtab - manifesterer sig som en krænkelse af blodkoagulation, det vil sige patologier i koagulationen af proteinkomponenter i blodet i tilfælde af blødning.

Blodets evne til at størkne kan være nedsat af forskellige årsager, hvilket kan føre til alvorlige og livstruende koagulopatier.

Årsager koagulationsforstyrrelser

Før vi dækker de vigtigste årsager til blodstørkningsforstyrrelser, skal det erindres, at koagulation under processen med at stoppe blødning er et kompleks af komplekse biokemiske processer forårsaget af virkningen (og interaktionen) af næsten fire dusin fysiologisk aktive stoffer kaldet plasma- og blodpladekoagulationsfaktorer.

Forenklet kan blodkoagulationsprocessen ved skader på blodkar beskrives som omdannelsen af blodproteinet protrombin (plasmakoagulationsfaktor II) til enzymet thrombin, under hvis virkning fibrinogen (et protein produceret af leveren, koagulationsfaktor I) i plasmaet omdannes til det polymeriserede fibrøse (uopløselige) protein fibrin. Virkningen af enzymet transglutaminase (koagulationsfaktor XIII) stabiliserer fibrin, og særlige (ikke-nukleære) elementer i blodet - blodplader - klæber til dets fragmenter. Som følge af blodpladeaggregering og deres adhæsion til karvæggen dannes en blodprop. Det er denne prop, der lukker "hullet" i tilfælde af skade på blodkarrets integritet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenese

Patogenesen af afvigelser i hæmokoagulationsprocessen er direkte relateret til ubalancen i blodkoagulationsfaktorer, da den naturlige mekanisme for dannelse af blodpropper og blødning først stopper, når de aktiveres. En lige så vigtig faktor er antallet af blodplader i blodet, syntetiseret af knoglemarvsceller.

Den eksisterende klassificering af blodkoagulationsforstyrrelser opdeler dem – afhængigt af ætiologien – i erhvervede, genetisk bestemte og medfødte, samt autoimmune.

Blandt årsagerne til erhvervede blodkoagulationsforstyrrelser bemærker hæmatologer patologier, der fører til et fald i niveauet af fibrinogen i blodet (hypofibrinogenæmi) eller til et fald i indholdet af blodplader i det:

• leverdysfunktion (for eksempel med cirrose eller fedtleversygdom);
• trombohæmoragisk syndrom eller DIC-syndrom, som udvikler sig i chok og posttraumatiske tilstande, under kirurgiske indgreb, efter massive blodtransfusioner, under sepsis og alvorlige infektionssygdomme, under opløsning af store maligne neoplasmer;
• K-vitaminmangel (på grund af galdegangsobstruktion eller dårlig tarmfunktion);
• perniciøs (megaloblastisk) anæmi, som opstår på grund af mangel på cyanocobalamin (vitamin B12) og folsyre (vitamin B9); denne patologi kan være en konsekvens af alvorlig dysbakteriose, såvel som diphyllobothriasis (parasitisme i kroppen af den brede bændelorm);
• tumorsygdomme i det hæmatopoietiske system (leukæmi, hæmoblastose) med skade på knoglemarvsstamceller;
• bivirkninger af antikoagulerende lægemidler, der anvendes i behandlingen af trombose, samt cytostatika, der anvendes i kemoterapi mod kræft.

Læs også - Erhvervede trombocytdysfunktioner

Årsager til blodkoagulationsforstyrrelser omfatter følgende genetiske og medfødte patologier:

• hæmofili A (mangel på antihæmofil globulin – koagulationsfaktor VIII), hæmofili B (mangel på koagulationsfaktor IX) og hæmofili C (mangel på tromboplastin – faktor XI);
• von Willebrands sygdom (konstitutionel trombopati eller von Willebrand-Jurgens syndrom, når der er mangel på antihæmofil globulin i blodet);
• trombocytopenisk purpura (Werlhofs sygdom);
• Glanzmanns arvelige trombasteni;
• medfødt afibrinogenæmi (mangel på fibrinogen i blodet) og dysfibrinogenæmi (strukturelle defekter i fibrinogenmolekyler).

Patogenesen af idiopatisk autoimmun trombocytopeni er forbundet med øget ødelæggelse af blodplader i milten og dermed et fald i deres indhold i blodet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer koagulationsforstyrrelser

Typiske symptomer på blodkoagulationsforstyrrelser i næsten alle ovenstående patologier forekommer i forskellige kombinationer og med varierende intensitet.

De første tegn omfatter hæmoragisk syndrom - en tendens til at udvikle blødninger i huden og subkutant væv, samt øget blødning af slimhinderne.

Blødning kan være kapillær, hæmatom eller blandet. I tilfælde af mangel på blodkoagulationsfaktorer som protrombin, proaccelerin, proconvertin, Stewart-Prower-faktor (ved von Willebrands sygdom, trombocytopeni eller dysfibrinogenæmi) optræder der små rødviolette pletter - petechiae (kapillære blødninger) - på huden på benene i ankelområdet og på fødderne.

Hvis der er mangel på antihæmofil globulin, opstår der konstant blå mærker (ekymoser). Subkutane hæmatomer er karakteristiske for hæmofili, såvel som for de fleste erhvervede blodkoagulationsforstyrrelser, herunder efter langvarig brug af antikoagulerende lægemidler.

Derudover udtrykkes symptomer på blodstørkningsforstyrrelser i hyppige spontane næseblod, blødende tandkød, betydeligt blodtab under menstruation (menorrhagi), langvarig blødning selv med mindre skader på de mindste kar. Hyppig rødme af det hvide i øjnene er mulig, og melena (sort afføring) kan også observeres, hvilket indikerer blødning lokaliseret i mave-tarmkanalen. Ved hæmofili strømmer blodet ikke kun ind i vævene i maveorganerne og musklerne, men også ind i leddene (hæmartrose). Dette forårsager nekrose af knoglevæv, et fald i calciumindholdet i det og efterfølgende funktionelle komplikationer i bevægeapparatet.

For symptomer på trombohæmoragisk syndrom og dets mulige konsekvenser (som kan være fatale), se Dissemineret intravaskulær koagulationssyndrom (DIC).

Alvorlige komplikationer ved de fleste koagulationsforstyrrelser omfatter anæmi, som fører til hypoxi i alle kroppens væv, hvilket forårsager generel svaghed og nedsat vitalitet med hyppig svimmelhed og takykardi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnosticering koagulationsforstyrrelser

Klinisk diagnose af blodkoagulationsforstyrrelser begynder med indsamling af anamnese og inkluderer nødvendigvis laboratorietests af patientens blod.

Følgende blodprøver er nødvendige:

• generel klinisk;
• koagulogram (blodkoagulationstid bestemmes);
• PTT og PTI (protrombintid og protrombinindeks giver en idé om koagulationsprocessens hastighed);
• TV (bestemmer trombintiden, dvs. hastigheden for omdannelse af fibrinogen til fibrin);
• ABC-test (bestemmer aktiveret blodkoagulationstid);
• på blodpladeaggregering med stimulering af adenosindifosfat (ADP);
• APTT (bestemmer tilstedeværelsen af en mangel på flere plasmakoagulationsfaktorer på én gang);
• på antitrombin III (et glykoprotein-antikoagulant, der hæmmer blodets størkningsprocessen).

Læs mere - Forskning i hæmostasesystemet

Instrumentel diagnostik (røntgen, ultralyd, MR) kan bruges til at bestemme tilstanden af lever, milt, tarme eller hjerne.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Differential diagnose

I betragtning af polyetiologien af blodkoagulationsforstyrrelser giver kun differentialdiagnostik en reel mulighed for at bestemme den specifikke årsag til koagulopati og ordinere den korrekte behandling.

Behandling koagulationsforstyrrelser

I tilfælde af blødning kræver behandling af blodstørkningsforstyrrelser øjeblikkelige foranstaltninger – se Blødning. Medicin, der fremmer trombedannelse (fibrinogen, trombin), anvendes også på hospitaler for at stoppe blødning.

Og terapi for erhvervede koagulationsforstyrrelser involverer ætiologisk behandling af de sygdomme, der forårsagede dem, og neutralisering af de provokerende faktorer.

I mange tilfælde anbefales brugen af antihæmoragiske og hæmostatiske lægemidler: dem, der aktiverer dannelsen af tromboplastin, heparinantagonister, fibrinolysehæmmere, samt midler, der fremmer trombedannelse.

Medicin ordineret til at stimulere produktionen af vævstromboplastin (III blodkoagulationsfaktor) - Dicyon (andet handelsnavn Etamzilat). Dette lægemiddel bruges til at stoppe kapillær og indre blødninger, fås som en injektionsopløsning og i 0,5 g tabletter til behandling af blodkoagulationsforstyrrelser. Dosis bestemmes af lægen i overensstemmelse med blodtal (normalt 0,25-0,5 g to eller tre gange dagligt), og varigheden af administrationen afhænger også af diagnosen. Dicyon giver bivirkninger i form af hovedpine, kvalme, nedsat blodtryk, hudhyperæmi og nedsat hudfølsomhed på benene. Lægemidlet er kontraindiceret, hvis øget blødning og hæmatomer er et resultat af indtagelse af antikoagulantia.

Medicin som aminocaproinsyre, Tranexam, Ambene osv. hæmmer opløsningen af en blodprop (fibrinolyse). Aminocaproinsyre (Epsilon-aminocaproinsyre, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) i tabletter på 0,5 g ordineres oralt baseret på vægt, den maksimale daglige dosis bør ikke overstige 15 g. Bivirkninger omfatter svimmelhed, forkølelsessymptomer, kvalme og diarré. Aminocaproinsyre er kontraindiceret i tilfælde af dårlig nyrefunktion.

Det hæmostatiske middel Tranescam (tranexaminsyre) i tabletter på 0,25 g anbefales til hyppige næseblod og menoragi, to tabletter tre gange dagligt, men ikke længere end en uge. Bivirkninger og kontraindikationer ligner det foregående lægemiddel.

Ved behandling af blodstørkningsforstyrrelser anbefales ofte et lægemiddel indeholdende en analog af K-vitamin – Vikasol (Menadion-natriumbisulfit, Menadione). Vikasol (i tabletter på 15 mg) øger blodets evne til at størkne ved at påvirke produktionen af K-vitaminafhængigt protrombin og proconvertin (størkningsfaktorer). Dosering af dette lægemiddel: til voksne - 15-30 mg dagligt (i kure på 3 dage med pauser), børn under et år - 2-5 mg, 1-3 år - 6 mg, 4-5 år - 8 mg, 6-10 år - 10 mg.

Hæmatologer anbefaler også vitamin B9 og B12. Folsyretabletter (vitamin B9) bør tages oralt efter måltider - 1-2 mg op til to gange dagligt. Den daglige dosis bør ikke overstige 5 mg, varigheden af kontinuerligt indtag - højst en måned.

For mere information om behandling af hæmofili, se publikationen Hæmofili. Se også – Behandling af von Willebrands sygdom.

Folkemedicin mod blodkoagulationsforstyrrelser

I denne patologi kan folkebehandling på ingen måde påvirke årsagerne til dens forekomst eller foretage "korrektioner" af syntesen af plasma- og blodpladekoagulationsfaktorer.

Derfor kan du bruge urtebehandling, der er kendt for sine hæmostatiske egenskaber: røllike, hyrdetaske, brændenælde (blade), vandpeber (peberpileurt), adonis. Vandpeber og hyrdetaske indeholder K-vitamin. Til afkogningen tages en spiseskefuld tørt græs pr. glas kogende vand og koges i 8-10 minutter, trækkes og tages: vandpeber - en spiseskefuld 3-4 gange om dagen; hyrdetaskeafkog - en tredjedel af et glas tre gange om dagen.

Brændenælde er også kendt for sit indhold af K-vitamin; en vandig infusion af bladene fra denne lægeplante tilberedes ved at hælde 200 ml kogende vand over en spiseskefuld tørt råmateriale og trække i 1-1,5 time (i en lukket beholder). Infusionen tages mod blødende tandkød, kraftig menstruation, næseblod - før måltider, en spiseskefuld 3-4 gange om dagen.

Af alle de foranstaltninger, der normalt tilbydes for at forhindre udviklingen af visse sygdomme, kan næsten ingen give en positiv effekt i tilfælde af blodstørkningsforstyrrelser. Undtagelsen er forebyggelse af K-vitaminmangel i kroppen, samt afvisning af langvarig brug af lægemidler (antikoagulantia, aspirin, NSAID'er), som kan reducere blodets størkningsevne. Og for personer med dårlig størkningsevne er det vigtigt at undgå situationer, der kan føre til skader og forårsage blødninger.

De ovennævnte blodkoagulationsforstyrrelser er relateret til blodsygdomme. I russisk medicin findes der et begreb om "hæmoragiske sygdomme" og "hæmoragisk syndrom", dvs. et sæt symptomer, der karakteriserer tilstande, hvor blødninger forekommer. Og specialister fra American Society of Hematology (ASH) skelner kun mellem hæmoragisk syndrom hos nyfødte, forbundet med mangel på K-vitamin (kode P53 ifølge ICD-10). Tilstedeværelsen af terminologiske forskelle er naturligvis også karakteristisk for et sådant felt inden for klinisk medicin som hæmatologi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]