Ondartet syringom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Malignt syringom (syn.: skleroserende karcinom i svedkirtelkanalen, syringomatøst karcinom, mikrocystisk adnexal karcinom, syringoid ekkrin karcinom, ekkrin epiteliom, basalcelleepiteliom med ekkrin differentiering, ekkrin karcinom med syringomatøse strukturer, ekkrin basaliom osv.).

Baseret på litteraturdata og deres egne observationer kom P. Abenoza og AB Ackerman (1990) til den konklusion, at alle disse talrige navne faktisk beskriver forskellige grader af differentiering af en enkelt tumorproces - tubulært ekkrin karcinom, og foreslog udtrykket "syringomatøst karcinom med høj, medium og lav differentieringsgrad" til at betegne denne proces.

Dette er en sjælden tumor, der forekommer lige ofte hos mænd og kvinder. Patienternes gennemsnitsalder er 45 år, væksten er relativt langsom - år, lejlighedsvis - årtier. 85% af maligne syringomer med høj differentiering er lokaliseret på ansigtshuden, især ofte på overlæben (35%), kinderne (16%), periorbitalt (10%). På disse steder observeres kompaktion, og subjektivt indikerer patienterne paræstesi. Tumoren manifesterer sig normalt som en enkelt knude eller plak med en glat overflade, 1-3 cm i diameter eller mere, sårdannelse kan forekomme i længe eksisterende elementer. Områder med kompaktion, når de er lokaliseret på læben, indikerer normalt transmural vækst mod slimhinden.

Patomorfologi af malignt syringom. Tumoren er karakteriseret ved tilstedeværelsen af rørformede strukturer i de centrale sektioner, som i syringom, foret med dobbeltlagsepitel; cyster med tegn på keratinisering, nogle steder med calciumsaltaflejringer, krænkelser af cystervæggens integritet og granulomatøs reaktion i det omgivende stroma. Langs periferien - strenge af små mørke celler med infiltrerende vækst i dermis og subkutant fedtvæv. Nogle strenge har fremkommende lumen. I stromaet omkring strengene afsløres metakromasi, når den farves med toluidinblåt, og ultrastrukturel undersøgelse viser, at cellerne, der danner strengene, har store kerner, hvilket er typisk for processer med øget syntese af nukleinsyrer. Nogle gange trænger tumorceller ind i bundter af perifere nervefibre, adventitia af mellemstore kar og forårsager ødelæggelse af hudvedhæng. Litteraturen beskriver observationer af syringomatøst carcinom med en overvægt af lyse celler rige på glykogen.

Syringomatøst karcinom med moderat differentiering forekommer ifølge P. Abenoza, AB Ackerman (1990) noget oftere hos kvinder, patienternes gennemsnitsalder er 61 år. Tumoren har eksisteret i årevis, den dominerende lokalisering er huden i hovedbunden, håndfladerne, ryggen og underekstremiteterne. Klinisk ligner den en tæt plak med uklare grænser på op til 5 cm i diameter.

Patomorfologi. Tumoren er karakteriseret ved tilstedeværelsen af nuklear atypi, fraværet af keratiniserede cyster, duktale strukturer med uregelmæssig konfiguration og varierende størrelser, faste eller adenoide cystiske klynger af basaloidceller.

Ved lavgradig syringomatøs karcinom er typiske "syringoide" strukturer vanskelige at bestemme, nuklear atypi er skarpt udtrykt, der er mange mitotiske figurer, strenge af tumorceller mellem bundter af kollagenfibre i dermis med enkelte mikrofoci af tubulær differentiering. Risikoen for metastase er høj. Det er nødvendigt at differentiere fra karcinom af enhver anden lokalisering, især brystkirtlen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]