Mushroom Mycosis: Årsager, Symptomer, Diagnose, Behandling

Mushroom mycosis er et sjældent kronisk T-celle lymfom, der først og fremmest påvirker huden og undertiden indre organer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomer svamp mycosis

Mushroom mycosis er mindre almindelig end Hodgkins lymfom og andre former for ikke-Hodgkins lymfomer. Mushroom mycosis har en latent oprindelse, der ofte manifesterer som et kronisk kløende udslæt, der er vanskeligt at diagnosticere. Begyndende lokalt kan det sprede sig og påvirke det meste af huden. Pladser er ligner plaques, men kan manifestere sig som knuder eller sår. Efterfølgende udvikler systemisk skade på lymfeknuder, lever, milt og lunger, systemiske kliniske manifestationer, der omfatter feber, nattesveder, uforklarligt vægttab tilsættes.

Diagnosticering svamp mycosis

Diagnosen er baseret på resultaterne af en undersøgelse af hudbiopsiprøver, men et histologisk billede på et tidligt stadium kan være tvivlsomt på grund af et utilstrækkeligt antal lymfomceller. Maligne celler er modne T-celler (T4, T11, T12). Karakteristisk er mikroabscesser, som kan forekomme i epidermis. I nogle tilfælde identificeres en leukæmi fase, kaldet Cesary syndromet, karakteriseret ved udseendet af ondartede T-celler med sinuøse kerner i det perifere blod.

Staging af fungal mycosis udføres ved hjælp af CT scan og knoglemarvsbiopsi undersøgelse for at vurdere omfanget af læsionen. PET kan udføres, hvis mistanker om involvering af indvoldsorganer er mistænkt.

[7], [8], [9], [10]

Behandling svamp mycosis

Strålebehandling med accelererede elektroner er yderst effektiv, hvor energi absorberes i eksternt 5-10 mm væv og lokal behandling med kvælstof sennep. For at påvirke plaquesne kan der anvendes fototerapi og topiske glukokortikoider. Systemisk terapi med alkyleringsmidler, og folinsyreantagonister resultere i midlertidig tumorregression, men metoderne anvendes i den manglende effektivitet af andre former for terapi, eller efter tilbagefald i patienter med dokumenteret ekstranodal og \ eller ekstrakutane læsioner. Ekstrakorporeal fototerapi i kombination med kemosensibilisatorer viser moderat effekt. Lovende med hensyn til effektivitet er adenosindeaminasehæmmere fludarabin og 2-chlorodeoxyadenosin.

Vejrudsigt

I de fleste patienter er diagnosen sat i en alder af over 50 år. Den gennemsnitlige levetid efter diagnosen er ca. 7-10 år, selv uden behandling. Overlevelse af patienter afhænger af scenen på tidspunktet for påvisning af sygdommen. Patienter, der har fået behandling på IA-stadiet af sygdommen, har en forventet levetid svarende til dem, der svarer til alder, køn og race til mennesker, der ikke har svampe-mykose. Hos patienter, der fik behandling for fase IIB-sygdom, er overlevelsesraten ca. 3 år. Hos patienter behandlet i fase III af sygdommen er gennemsnitsoverlevelsen 4-6 år, og i IVA- eller IVB-fase (ekstranodale læsioner) overstiger overlevelsesraten ikke 1,5 år.