Mycosis fungoides: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Mycosis fungoides er et sjældent kronisk T-celle lymfom, der i starten påvirker huden og undertiden indre organer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer mycosis fungoides

Mycosis fungoides er mindre almindelig end Hodgkins lymfom og andre typer non-Hodgkins lymfom. Mycosis fungoides har en snigende debut, der ofte manifesterer sig som et kronisk kløende udslæt, der er vanskeligt at diagnosticere. Det starter lokalt og kan sprede sig og påvirke det meste af huden. Læsionerne ligner plakker, men kan manifestere sig som knuder eller sår. Efterfølgende udvikles systemisk skade på lymfeknuder, lever, milt og lunger, og der kommer systemiske kliniske manifestationer, som inkluderer feber, nattesved og uforklarligt vægttab.

Diagnosticering mycosis fungoides

Diagnosen er baseret på hudbiopsi, men histologien kan være tvivlsom i de tidlige stadier på grund af mangel på lymfomceller. De maligne celler er modne T-celler (T4, T11, T12). Mikroabscesser er karakteristiske og kan forekomme i epidermis. I nogle tilfælde påvises en leukæmisk fase kaldet Sezary syndrom, karakteriseret ved forekomsten af maligne T-celler med snoede kerner i det perifere blod.

Stadieinddeling af mycosis fungoides udføres ved hjælp af CT-scanning og knoglemarvsbiopsi for at vurdere læsionens omfang. Hvis der er mistanke om involvering af viscerale organer, kan PET udføres.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling mycosis fungoides

Meget effektive er accelereret elektronstrålebehandling, hvor energien absorberes i de yderste 5-10 mm af vævet, og lokal behandling med nitrogensennep. Fototerapi og lokale glukokortikoider kan anvendes til at målrette plakker. Systemisk behandling med alkylerende midler og folatantagonister resulterer i midlertidig tumorregression, men disse metoder anvendes, når andre behandlinger har mislykkedes, efter tilbagefald eller hos patienter med dokumenteret ekstranodal og/eller ekstrakutan involvering. Ekstrakorporal fototerapi i kombination med kemosensibilisatorer har vist moderat effekt. Lovende med hensyn til effekt er adenosindeaminasehæmmerne fludarabin og 2-chlordeoxyadenosin.

Vejrudsigt

De fleste patienter diagnosticeres efter 50-årsalderen. Den gennemsnitlige forventede levetid efter diagnose er omkring 7-10 år, selv uden behandling. Patienternes overlevelse afhænger af det stadie, hvor sygdommen opdages. Patienter, der modtog behandling i stadie IA af sygdommen, har en forventet levetid svarende til personer af samme alder, køn og race, der ikke har mycosis fungoides. Patienter, der modtog behandling i stadie IIB af sygdommen, har en overlevelsesrate på omkring 3 år. Patienter behandlet i stadie III af sygdommen har en gennemsnitlig overlevelsesrate på 4-6 år, og i stadie IVA eller IVB (extranodale læsioner) overstiger overlevelsesraten ikke 1,5 år.