Medfødt trifalangisme i håndens første finger: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt trifalangisme i håndens pegefinger er en udviklingsdefekt, hvor tommelfingeren (ligesom håndens andre fingre) har tre phalanges.

ICD-10-kode

• Q74.0 Medfødt trifalangisme i håndens første finger.

Symptomer og diagnose af medfødt trifalangisme i håndens første finger

De vigtigste træk, der gør det muligt at differentiere forskellige former for denne defekt, er: den første metakarpale knogle i længderetningen og placeringen af dens epifysære vækstzone; dimensioner og form af den yderligere falanks: den første håndstråles længderetning: størrelsen af det første intermetakarpale rum: thenarmusklernes tilstand, håndens funktioner. Baseret på kombinationen af disse kriterier skelnes mellem følgende varianter af medfødt trifalangisme i håndens pegefinger: simpel form (brachymesofalangeal, pseudotriphalangisme, dolichofalangeal) og kompleks (i kombination med hypoplasi af den første stråle eller med radial polydaktyli) form.

Ved røntgenundersøgelse er pseudotriphalangisme karakteriseret ved tilstedeværelsen af en udvidet epifyse af den distale phalanx af en trapezformet eller rektangulær form, der imiterer en yderligere phalanx af pegefingeren. Klinisk observeres ulnar klinodaktyli på niveau med tommelfingerens interphalangeale led, hvor håndens funktion bevares. Brachymesofalangealformen er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en yderligere phalanx, hvis størrelse er mindre end eller lig med den distale phalanx; dens form, afhængigt af defektens sværhedsgrad, kan være trekantet, trapezformet eller rektangulær; størrelsen af håndens første stråle er tæt på normal eller signifikant forøget. Musklerne i tommelfingerens eminens er normalt udviklede, men kan være hypoplastiske. Funktionen af det bilaterale greb af hånden er bevaret eller stærkt begrænset. Den dolikofalangeale form af medfødt triphalangisme af pegefingeren manifesterer sig ved en forøgelse af håndens første stråles længdedimensioner; Dimensionerne af den yderligere phalanx er større end dimensionerne af den distale phalanx (den har en rektangulær form): betydelig indsnævring af det første intermetakarpale rum; udtalt hypoplasi af thenarmusklerne , funktionen af den bilaterale håndgreb er fraværende eller stærkt begrænset.

Behandling af medfødt trifalangisme i håndens første finger

Operationsteknikken afhænger af trifalangismens form, barnets alder, størrelsen af den ekstra phalanx og den første stråle som helhed i forhold til aldersnormen, samt graden af underudvikling af thenarmusklerne.

Hvis den midterste falanks er trekantet i form hos børn under 2 år, fjernes den, og der udføres en rekonstruktion af leddets kapsel-ligamentøse apparat. Hos børn over 2 år, såvel som i tilfælde hvor den yderligere falanks er trapezformet eller rektangulær i form, opnås de bedste resultater ved kile-resektion af falanks med samtidig eliminering af et af de interfalangeale led.

I tilfælde af pseudotriphalangisme udføres korrigerende osteotomi af epifysen i pegefingerens proximale phalanx ved kile-resektion. Ved doli-hophalangeal form betragtes pollicisering af tommelfingeren som den foretrukne operation. Ved en kombination af brachymesofalangeal form af trifalangisme og hypoplasi af første stråle abduceres tommelfingeren til en oppositionsposition med samtidig resektion af et af de interfalangeale led. Ved dolikofalangeal form med hypoplasi af tommelfingerens phalanges og bevaret opposition udføres resektion af det interfalangeale led, på det niveau, hvor deformationen blev observeret. Ved hypoplasi af hele første stråle og thenar- musklerne udføres pollicisering, som (om nødvendigt) kombineres med resektion af et af de interfalangeale led eller med eliminering af tommelfingerens fleksionskontraktur. Når trifalangisme kombineres med radial polydaktyli, udføres der sammen med fjernelse af yderligere segmenter resektion af det mest hypoplastiske interfalangeale led (i brachymesofalangealformen) eller polliciseringskirurgi (i dolichofalangealformen).

[ 1 ]