Medfødt syfilis

Congenital syfilis udvikler sig som følge af at få en bleg trepidemi i fosteret fra en syg mor gennem en placenta ramt af syfilis.

En sund placenta er et filter for blegede treponemer. For at trænge ind i spirochaeten ind i fosteret er en før infektion af placenta med syfilis nødvendig, efterfulgt af en krænkelse af placentabarrieren. Infektion af fosteret gennem placenta kan forekomme enten når den blege treponema indført i barnets krop som en embolus gennem navlestrengen vene, eller som svagt treponema trænge ind i lymfesystemet af føtalt navlestreng gennem lymfe slids.

Effekt af syfilis på graviditet er udtrykt i strid med sin strøm i form af sen abort og for tidlig fødsel, og dødfødsel er ofte (for tidligt fødte eller udtryk), fødslen af syge børn.

[1], [2], [3], [4],

Symptomer på medfødt syfilis

I betragtning af de kliniske manifestationer med epidemiologisk synspunkt er følgende perioder medfødt syfilis føtal syfilis, medfødt syfilis tidligt (det er isoleret syfilis spædbørn og syfilis tidlige barndom) og sene medfødt syfilis (efter fire år).

Ved fostrets syfilis er der konstateret en specifik læsion af indre organer og systemer, hvilket fører til sene miskramninger og dødfødsler.

Den afdøde foster har en karakteristisk form: løs hud, udblødt grund af underudvikling af det subkutane væv, let samles i små folder, hans ansigt rynket og bliver senil formular (den gamle mands ansigt). Der er en stigning i leveren, milten og fænomenet hvid lungebetændelse.

Kliniske manifestationer af medfødt syfilis i barndom opstår i løbet af de første 2 måneder af livet. Samtidig påvirkes hud, slimhinder og indre organer.

Den tidligste udslæt i denne periode er syfilitisk pemphigus. Forstyrrelser er placeret på palmer, såler, underarme og ben. På den infiltrerede base vises bobler af størrelsen af en ærter og kirsebær, i første omgang er deres indhold serøst og bliver derefter purulent, nogle gange hæmoragisk. Bobler er omgivet af en zone af en specifik papulær infiltrat af cyanotisk rød farve.

På 8-10 uger efter fødslen vises diffus infiltration af Gohsinger, som normalt er lokaliseret på såler, palmer, ansigt og hovedbund. Derefter udvikle de karakteristiske træk ved sygdommen: læsion skarpt afgrænsede, indledningsvis er glat, skinnende, blålig-rød, derefter revnet brunlig rød overflade afviger stramt elastisk konsistens, hvilket resulterer i dannelse af revner, som i munden rundtgående har radiale retninger og forlade livet så kaldte Rayon-Fournier strålerne. Derudover observeres udbredt eller begrænset rosenose, papulære og pustulære udbrud i alle deres sorter, svarende til dem i sekundær fase af syfilis. Disse roseoler er tilbøjelige til fusion og skrælning. Observeret en krænkelse af barnets almentilstand (feber), microfocal eller diffus hårtab, udvikling af syfilitisk rhinitis (forsnævring af nasal passager, mucopus, krympning i skorpen). Åndedræt gennem næsen er stærkt hæmmet, hvilket gør sugningens handling umulig. Papulær infiltration i næseseptumet fører til ødelæggelse og deformation af næsen (i form af sadel eller stump "ged"). Der er en læsion af osteochondritis-knoglesystemet, hvilket slutter med patologiske frakturer i benbenene (pseudo-lammelse).

Når medfødt syfilis i den tidlige barndom på huden hyppigere er begrænset, stort papilleret (sædvanligvis udslæt) udslæt som brede condylomer, på slimhinderne - erosive papules; ofte ramt af knogler (syfilitisk periostitis af lange rørformede ben), mindre ofte - indre organer og nervesystem.

Manifestationer af sen medfødt syfilis forekommer mellem 5 og 17 år, men kan forekomme senere. Symptomer på sen medfødt syfilis kan opdeles i "ubetingede", "sandsynlige" og "dystrofiske" symptomer og svarer ofte til nederlaget for forskellige organer og systemer med erhvervet tertiær syfilis.

For ubetinget featured angår triade Hutchinson: getchinsonovskie tænder (tøndeformede eller mejsel-formede fræsere, hypoplasi tygge overflade halvmåneklappen hak af den frie kant); parenkymal keratitis (ensartet mælkhvid uigennemsigtighed af hornhinden med fotofobi, lacrimation og blepharospasm); labyrint døvhed (inflammatoriske fænomener og blødninger i det indre øre i kombination med dystrofiske processer i den auditive nerve).

Sandsynlige tegn indbefatter: syfilitisk chorioretinitis (et karakteristisk billede af "salt og peber" på fundus); saberiform shin - resultatet af diffus osteoperiostitis med reaktiv osteosklerose og krumning af skinsens shins anteriorly; Sæle eller "ged" næse (resultat af syfilitisk forkølelse eller tyggegummi i næseseptum); skind-lignende kraniet (skarpt udstrakte fronthøjder med rille placeret mellem dem); "Nyreformet (kisetoobrazny) tand", Myas tand (underudvikling af mastikulære tubercles af de første molarer); "Fingertand" Fournier (en lignende ændring af hunde med udtynding af dens frie ende); Robinson-Fournieræren (i omkredsen af munden efter infiltrationen af Gochsinger); syfilitiske gonitter (simpelthen af Klstton), der strømmer igennem; type kronisk allergisk synovitis (afviger i mangel på skarp smerte, feber og krænkelse af fælles funktion); læsioner i nervesystemet (taleforstyrrelser, demens osv.).

Dystrofiske træk omfatter: et tegn på Avsitidian (fortykkelse af den sternale ende af kravebenet på grund af diffus hyperostose); "Olympisk pande" (en stigning i frontal og parietal tubercles); høj ("gotisk") himmel; infantil (forkortet) lillefinger af Dubois-Gissar (hypoplasia af den femte metakarpale knogle); axiphoidia af Keira (fravær af xiphoid-processen); diastema Gachet (i store afstand adskilte øvre snitere); Carabelli-tuberet (et ekstra tuberkel på masticatorfladen af den første molar i overkæben); hypertrichosis af Tarpovsky (overvækst med panden næsten til øjenbrynene). Alle disse dystrofier har ikke en diagnostisk værdi alene. Kun tilstedeværelsen af flere dystrofier i kombination med andre tegn på syfilis og anamnese kan hjælpe i uklare tilfælde til at diagnosticere medfødt syfilis.

Diagnose af medfødt syfilis

Diagnose af medfødt syfilis kompliceres af muligheden for transplacental overførsel til moderen IgG's foster. Dette gør det vanskeligt at fortolke en positiv serologisk test for syfilis hos en baby. Beslutningen om udnævnelse af behandlingen skal ofte afgøres på grundlag af påvisning af syfilis hos moderen, mor til tilstrækkeligheden af behandlingen, tilstedeværelsen af kliniske, laboratorie, eller radiografiske tegn på syfilis i barnet og sammenligning resultat, et ikke-treponemal serologisk test resultat i et barn med moderen.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Hvem skal undersøges?

Alle børn født af seropositive mødre, er det nødvendigt at foretage indstillingen af kvantitative ikke-treponemale serologiske test (RPR eller VDRL) med serum (blod af navlestrengen kan være kontamineret med moderblod og give lozhnopolozhitelnyi resultat). Treponemal-test af TRNA (FGGA) og FTA-abs (RIF-abs) med barnets serum er ikke nødvendig.

Undersøgelse

Alle børn, der er født af en moder med seropositive for syfilis, bør være forsigtig fysisk undersøgelse for tegn på medfødt syfilis (fx protein-fri ødem, gulsot, gelatosplenomegaliya, rhinitis, hududslæt og / eller psevdoparalichi lemmer). For at identificere patologi moderkagen eller navlestrengen opfordres til at bruge immunfluorescens metode. Mørkefeltsmikroskopi eller DFA undersøgelse anbefales også for mistænkelige læsioner eller ekskrementer (fx næseflåd).

Yderligere undersøgelse af barnet afhænger af resultaterne af påvisning af enhver patologi på fysisk undersøgelse og anamnese af mors behandling, stadium af infektion i en given periode af behandlingen tid, og sammenligne de titre af ikke-treponemal tester mor (på tidspunktet for fødslen) og barnet, udført ved hjælp af de samme metoder og et laboratorium.

[11], [12], [13], [14], [15],

Behandling af medfødt syfilis

Alle babyer bør behandles profylaktisk for medfødt syfilis, hvis de er født af mødre, der har:

• På leveringstidspunktet var der ubehandlet syfilis (kvinder behandlet i henhold til en anden ordning, og ikke anbefalet i denne vejledning bør betragtes som ubehandlet); eller
• efter behandling bekræftede serologiske test tilbagefald eller reinfektion (en stigning i titerne af ikke-treponamaltester mere end 4 gange); eller
• Behandling af syfilis under graviditeten blev udført med erythromycin eller andre lægemidler nepenitsillinovogo serie (no 4-fold forøgelse i titer af barnet ikke udelukke tilstedeværelsen af medfødt syfilis), eller 
• Behandling af syfilis blev udført mindre end 1 måned før fødslen, eller 
• sygdommens historie afspejler ikke behandlingen af syfilis eller 
• på trods af behandling af tidlig syfilis under graviditet med penicillin i overensstemmelse med den tilsvarende ordning, faldt titerne af ikke-treponameltest mere end fire gange eller
• behandles på passende før graviditeten, men der var ikke nok serologisk overvågning, garanterer en passende reaktion på behandling og fraværet af infektion nu (tilfredsstillende svar omfatter: a) mere end 4 gange reduktion i titer ikke-treponemale tests hos patienter behandlet for tidlige syfilis, b ) stabilisering eller reduktion af ikke-treponametitre til et niveau mindre end eller lig 1: 4 for andre patienter). 

Baby undersøgelse, hvor det trods det brugte maternal behandling afslørede variation i fysisk undersøgelse, nemlig lighedspunkter af medfødte syfilis eller 4 gange højere titre af høj kvalitet ikke-treponemale tests, sammenlignet med dem af moderen (fravær 4- fold stigning i titre i et spædbarn indikerer ikke fraværet af medfødt syfilis) eller et positivt mikroskopisk resultat i et mørkt felt eller en positiv MU med kropsvæsker bør omfatte:

• CSF-undersøgelse: VDRL, cytose, protein; 
• den kliniske analyse af blod og beregningen af antallet af blodplader 
• Andre undersøgelser med kliniske indikationer: (f.eks. Radiografi af lange rørformede knogler, brystradiografi, leverforsøg, ultralyd af kraniet, ophthalmologisk undersøgelse, undersøgelse af hjernestammenes hjertekammer).

Anbefalede behandlinger til behandling af syfilis

Det vandopløselige krystallinske penicillin G,

100.000-150000 enheder / kg / dag (indtast 50.000 enheder / kg iv hver 12 timer i

I løbet af de første 7 dage af livet og derefter hver 8. Time) i 10-14 dage

Eller Procaine penicillin G, 50000 enheder / kg IM en gang dagligt i 10-14 dage.

Hvis behandlingen blev afbrudt i mere end 1 dag, gennemføres hele kurset igen. Klinisk erfaring med brugen af andre antibakterielle lægemidler, såsom ampicillin, er ikke nok. Hvis det er muligt, skal der anvendes en 10-dages behandling med penicillin. Ved anvendelse af andre lægemidler end penicillin kræves der omhyggelig serologisk test for at vurdere, om behandlingen er tilstrækkelig.

I alle andre situationer er tilstedeværelsen af syfilis og dens behandling i moderens anamnese en indikation for undersøgelse og behandling af barnet. Hvis babyer med normale resultater af fysisk undersøgelse har titre af kvalitative ikke-treponemale serologiske test, der er de samme som hos en mor eller 4 gange lavere, afhænger beslutningen om at behandle det afhængigt af sygdomsfasen i moderen og i løbet af behandlingen.

Barnet skal behandles i følgende tilfælde: a) hvis moderen ikke var behandlet, eller det er ikke noget tilsvarende rekord i historie af sygdommen, eller hun var i behandling med lægemidler nelenitsillinovogo antal mindre end 4 uger før fødslen, kan b) ikke vurdere, om behandlingen af moderen t .K. Faldet skete ikke i ikke-treponemale test titre af 4 gange,) mistænkes tilbagefald / reinfektion skyldes en firedobling titre af ikke-treponemale test i moderen.

Fortolkning af resultaterne af undersøgelsen af CSF hos nyfødte kan være svært: Værdierne af hastigheden varierer afhængigt af drægtigheds timing og højere hos premature spædbørn. Hos sunde nyfødte kan sådanne høje tal som 25 leukocytter / mm og 150 mg protein / dL observeres; nogle eksperter anbefaler dog lavere grænser (5 hvide blodlegemer / mm og 40 mg protein / dL) som den øvre grænse for normen. Andre faktorer, der kan medføre høje takster, bør også overvejes.

Behandlingsregimer:

• vandopløseligt penicillin G eller procaine-penicillin ifølge ovennævnte skema i 10 dage. Nogle specialister foretrækker at udføre denne behandling i tilfælde, hvor moderen ikke blev behandlet fra tidlig syfilis ved leveringstidspunktet. Behandling af helbredelse er ikke nødvendig, hvis parenteral behandling blev udført i de angivne 10 dage. En sådan vurdering kan dog være nyttig; med spinal punktering er det muligt at opdage en patologi i CSF, som kan kræve omhyggelig overvågning. Andre test såsom hæmogram, blodpladeantal og knogleradiografi kan udføres for yderligere at bekræfte diagnosen medfødt syfilis;

Eller

• benzathin penicillin G, 50.000 enheder / kg / m én gang - anbefales til børn med ingen abnormiteter med hele undersøgelsen (CSF undersøgelse, røntgen af knogler, blodtælling med blodpladetælling) og derefter udfører overvågning. Hvis der opdages en abnormitet hos barnet eller ej, eller CSF-analyse ikke kan fortolkes som blodforurening, kræves der et 10-dages forløb af penicillin i overensstemmelse med ovennævnte behandlingsregime.
• Barnet bør tildeles benzathin penicillin G, 50.000 enheder / kg / m én gang dagligt hvis moderen behandling blev udført: a) under graviditet, ifølge den fase af sygdommen og mere end 4 uger før fødslen, b) om tidlige syfilis og titre af ikke-treponemale serologiske tests faldt med 4 gange, eller c) ca. Slutningen latente syfilis og ikke-treponemale tests titere forblev stabile eller faldt, og der er ingen tegn karakteristiske for tilbagefald eller reinfektion hos moderen. (Bemærk: nogle specialister behandler ikke sådanne babyer, men gennemfører grundig serologisk overvågning). I sådanne situationer, hvis barnet har ikke-treponemal testresultater, der er negative, er der ingen behandling nødvendig. 
• Baby behandling udføres ikke i de tilfælde, hvor moderen blev behandlet før graviditeten og under en række kliniske og serologiske overvågning titere ikke-treponemale serologitests forblev lav eller stabil før og under graviditet og ved fødsel (VDRL mindre end eller lig med 1: 2; RPR eller mindre er 1: 4). Nogle specialister foreskriver i sådanne tilfælde benzathin penicillin G, 50000 enheder / kg IM en gang, især hvis der ikke er nogen garanti for, at efterfølgende overvågning vil blive gennemført. 

Diagnose og behandling af medfødt syfilis hos spædbørn og ældre børn

Hvis børn afslørede positive resultater af serologiske test for syfilis efter den nyfødte periode (efter 1. Måned af livet), er det nødvendigt at finde ud af den serologiske status af moderen og resultaterne af tidligere undersøgelser, med henblik på at vurdere, om barnet er en medfødt eller erhvervet syfilis har (hvis syfilis erhvervet , se afsnit Primær og sekundær syfilis og latent syfilis). Hvis barnet er mistanke medfødt syfilis, skal det helt inspiceret: CSF undersøgelse for celletal, protein og VDRL (betragtet patologiske studier af CSF, hvor: VDRL- positive, celler - mere end 5 leukocytter / mm og / eller protein er> 40 mg / dL); øjenundersøgelse, andre tests, såsom røntgen af de lange knogler, blod, trombocyttal, en undersøgelse * hørelse, hvis det er klinisk indiceret. Ethvert barn, der er mistænkt for medfødt syfilis eller neurologiske symptomer er til stede, skal desinficeres med en vandig krystallinsk penicillin G, 200000-300000 U / kg / dag / i (50.000 U / kg hver 4-6 timer) i 10 dage.

** Hvis barnet har non-treponemal test titre negativt, og sandsynligheden for infektion er lille. Nogle eksperter anbefaler indgivelse af benzathin penicillin G, 50000 enheder / kg IM én gang, hvis barnet har en inkubationsperiode efterfulgt af omhyggelig serologisk kontrol.

[16], [17],

Opfølgning

Alle børn med positive serologiske reaktioner for syfilis (eller et barn, moderen er positive serologiske test for syfilis blev bestemt før fødslen) bør overvåges nøje og gennemgå serologisk test (ikke-treponemale test) hver 2-3 måneder, så længe testresultaterne er ikke vil blive negativ eller ikke falde med 4 gange. Titre ikke-treponemale tests skal falde til 3 måneder og blive negativ i 6 måneder, hvis barnet ikke var inficeret (positive titere var resultatet af passiv overførsel af IgG-antistof fra moderen) eller blev inficeret, men modtaget tilstrækkelige behandling (behandling respons kan opretholdes, hvis barnet fik behandling efter nyfødt periode). Hvis det konstateres, at de titre forblev stabil eller steg fra den 6. Til den 12. Måned, skal barnet igen skal testes med FSR og fuldføre en fuld 10-dages kursus for parenteral penicillin G.

Det anbefales ikke at anvende treponemal-test til at vurdere svaret på behandlingen, fordi hvis barnet er blevet smittet, kan resultaterne forblive positive på trods af en vellykket behandling. Passivt overført fra moderen antistoffer til treponemam kan bestemmes før en alder af 15 måneder. Hvis positive reaktioner af treponametest bestemmes hos et barn over 18 måneder, klassificeres syfilis som medfødt. Hvis ikke-treponametest er negativ i denne alder, er der ikke behov for yderligere undersøgelse og behandling. Hvis de ikke-treponemale forsøg på 18 måneder er positive, bør barnet undersøges igen og behandles for medfødt syfilis.

Børn med oprindelige abnormiteter i CSF bør gennemgå en CSF-nyprøve hver 6. Måned før resultaterne normaliseres. Påvisning af positiv VDRL i CSF- eller CSF-afvigelse, hvis de ikke kan forårsages af andre sygdomme, er indikationer for en genbehandling af et barn fra en mulig neurosyphilis.

Yderligere overvågning af børn behandlet med medfødt syfilis efter nyfødtperioden bør være den samme som hos nyfødte.

[18], [19], [20], [21],

Særlige bemærkninger

Allergi med penicillin i behandlingen af syfilis

Spædbørn og børn, der har brug antisyphyllitic behandling med allergi over for penicillin eller udvikling en allergisk reaktion, formentlig for at derivater af penicillin, bør behandles med penicillin efter desensibilisering, om nødvendigt. Under nogle omstændigheder kan det være nyttigt for nogle patienter at have hudprøver (se Behandling af patienter med penicillinallergi). Der er utilstrækkeligt bevis for anvendelsen af andre antimikrobielle midler, såsom ceftriaxon; med brug af lægemidler fra non-penicillin serien er det nødvendigt at foretage en grundig serologisk kontrol og en undersøgelse af CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

HIV-infektion og syfilis

Der er ingen tegn på, at nyfødte med medfødt syfilis, hvis mødre er smittet med hiv, kræver særlig undersøgelse, behandling eller overvågning af syfilis sammenlignet med alle andre børn.

Effektiv forebyggelse og påvisning af medfødt syfilis afhænger af påvisning af syfilis hos gravide kvinder og dermed fra rutinemæssig serologisk screening under det første udseende under graviditeten. I grupper og populationer, der er i høj risiko for medfødt syfilis, skal der udføres en serologisk undersøgelse, og en seksuel historie registreres i uge 28 af graviditeten og ved leveringstidspunktet. For at vurdere sandsynligheden for genfektion af en gravid kvinde skal der desuden indhentes oplysninger om behandling af hendes seksuelle partner. Alle gravide kvinder med syfilis bør undersøges for hiv-infektion.

Det anbefales serologisk undersøgelse af moderens serum, men det er ikke en rutinemæssig screening af serum eller blod fra navlestrengen hos nyfødte, som serologisk test hos spædbørn kan være negativ, hvis moderen har en lave titre eller blev smittet i slutningen af graviditeten. Intet barn bør aflades fra hospitalet, medmindre der er en serologisk test af sin mor dokumenteret mindst en gang under graviditeten.

Undersøgelse og behandling af barnet i den første måned af livet.