Medfødt kyfose

Kyfose er en krumning af rygsøjlen i sagittalplanet med dannelsen af en bule, der vender bagud.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hvad forårsager medfødt kyfose?

Ifølge klassificeringen af R. Winter et al. er medfødt kyfose opdelt i tre hovedgrupper:

• kyfose på grund af dannelsesanomalier;
• kyfose på grund af segmenteringsanomalier;
• kyfose på grund af blandede anomalier.

McMaster et al. introducerede en gruppe af uklassificerbare deformiteter i den. Dubousset udpegede særlige kyphotiske deformiteter i en separat gruppe, som han kaldte rotationsdislokation af rygsøjlen.

Kyfose baseret på anomalier i vertebraldannelsen er den mest almindelige type medfødt kyfose og tegner sig for 61 til 76%. Disse deformiteter er baseret på følgende typer af anomalier: anterior og anterolaterale kileformede ryghvirvler, posterior hemivertebraer, posterolateral kvadrant af hvirvellegemet, sommerfuglehvirvel og agenesi af hvirvellegemet.

Kyfose på grund af segmenteringsanomalier. Segmenteringsanomalier er den næstmest almindelige efter dannelsesanomalier og tegner sig for 11-21%. Patienter med disse deformiteter kan opdeles i to undergrupper afhængigt af læsionens symmetri - anterior eller anterolateral ikke-segmenteret blokade. Blokaden kan variere fra to til otte eller ni hvirvellegemer. Den kan være lokaliseret på ethvert niveau, men oftest i thorakolumbal- og lændehvirvelsøjlen.

Hvis segmenteringsdefekten er placeret fortil, dannes en "ren" kyfose, hvis den er asymmetrisk - kyfoskolose. Deformationens progression er variabel og afhænger af blokkens symmetri og bevarelsen af de posteriore sektioner.

Kyfose forårsaget af blandede anomalier er resultatet af den samtidige eksistens af en ikke-segmenteret blokering af ryghvirvler med dannelsesforstyrrelser på et eller to tilstødende niveauer, normalt placeret kontralateralt. Hyppigheden af sådan kyfose varierer fra 12 til 15%.

Kyfose på grund af uklassificerbare anomalier kan findes i enhver del af rygsøjlen. Renheden er 5-7%.

Rotationsdislokation af rygsøjlen. Deformationen kan skyldes en hvilken som helst anomali. Hovedtræk er, at kyfosen er placeret mellem to medfødte lordoskoliotiske buer i forskellige retninger. Den forekommer på ethvert niveau, men oftest i de øvre thorakale og thorakolumbale områder. Kyfosen er spids i formen, normalt ru, og dens udvikling ledsages af et sammenbrud af rygsøjlen. Rygmarven deformeres i overensstemmelse med deformationen af rygmarvskanalen, det vil sige, den er snoet over en kort afstand og skarpt.

Symptomer på kyfose

Kyphotisk deformation (kyfose) kan have en top på næsten ethvert niveau, være flad eller spids, og har ofte (op til 70% af tilfældene) en skoliosekomponent. Medfødt kyfose er næsten altid stiv og ledsages i de fleste tilfælde af neurologiske symptomer af varierende sværhedsgrad. Ofte (op til 13% af tilfældene) kombineret med forskellige medfødte anomalier i ekstravertebral lokalisering.

Klinisk og radiologisk klassificering af kyfose

Klassificeringen blev udviklet på baggrund af litteraturdata.

Den type anomali, på baggrund af hvilken deformationen opstod

• Posteriore (posterolaterale) ryghvirvler (hemivertebrae).
• Fravær af et hvirvellegeme - asom.
• Mikrospondyalt.
• Konkretion af hvirvellegemerne - delvis eller fuldstændig.
• Flere anomalier.
• Blandede anomalier.

Type af deformation.

• Kyfose,
• Kyfoskoliose.

Lokalisering af deformationstoppen.

• Cervikothorakal.
• Øvre thorax.
• Midt på brystet.
• Nedre thorax.
• Thoracolumbal.
• Lumbal.

Omfanget af kyfotisk deformitet.

• Op til 20° - 1. grad.
• Op til 55° - II grad.
• Op til 90° - III grad.
• Over 90° - IV grad.

Type af progressiv deformation.

• Langsomt fremadskridende (op til 7° og et år).
• Hurtig fremgang (mere end 7° om året).

Alder for første opdagelse af deformitet.

• Infantil kyfose.
• Kyfose hos små børn.
• Kyfose hos unge og unge mænd.
• Kyfose hos voksne.

Tilstedeværelsen af involvering af indholdet af rygmarvskanalen i processen.

• Kyfose med neurologisk underskud.
• Kyfose uden neurologisk deficit.

Associerede anomalier i rygmarvskanalen.

• Diastematomyeli.
• Diplom.
• Dermoidcyster.
• Neuroenteriske cyster.
• Dermale bihuler.
• Fiberformede indsnævringer.
• Unormale rygsøjlerødder.

Associerede anomalier af ekstravertebral lokalisering.

• Anomalier i det kardiopulmonale system.
• Anomalier i brystet og bugvæggen.
• Anomalier i urinsystemet.
• Anomalier i lemmerne.

Sekundære degenerative forandringer i rygsøjlen.

1. Ingen.
2. Til stede i form af:
   • osteochondrose;
   • spondylose;
   • spondyloartrose.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnose af kyfose

Det radiografiske billede af medfødt kyfose er meget karakteristisk og udgør ingen særlige vanskeligheder ved diagnosen.

Størrelsen af kyphotisk deformitet bestemmes ved hjælp af Cobb-metoden baseret på profilspondylogrammer.

Kyfosediagnostik involverer ikke kun en generel spondylografi. MR og CT kan være nyttige her. Funktionel spondylografi bruges til at bestemme funktionerne af intervertebrale diske i rygsøjlens parasagittale sektioner - i den laterale projektion, i positionen for maksimal fleksion og ekstension af patientens rygsøjle. I alle tilfælde af medfødte rygsøjledeformiteter er en undersøgelse af indholdet af rygmarvskanalen indiceret - et kontrastmiddel, MR, CT. En neurologisk undersøgelse er obligatorisk.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling af kyfose

Konservativ behandling af kyfose er tydeligt anerkendt som ineffektiv, da den i bedste fald kun kan bremse deformationens progression en smule.

Moderne kirurgisk behandling af medfødt kyfose er baseret på den kollektive erfaring fra verdens førende klinikker.

Medfødt kyfose type I (på grund af formationsanomalier)

[ 12 ]

Behandling af tidlige deformiteter

Normalt behandles patienter under 5 år med en kyfose på mindre end 75° effektivt med posterior fusion alene. Metoden er baseret på princippet om at bevare ryghvirvlernes vækstpotentiale, samtidig med at deres dorsale dele "arresteres". Den posteriore fusionszone bør være et segment større end den unormale zone kranielt og kaudalt. Dette er nødvendigt for at danne lordoser over og under kyfosezonen og kompensere for eventuel resterende kyfose.

Hvis der påvises kyfoskoliose snarere end kyfose, er behandlingen den samme. Men selv med en god posterior blokade kan væksten af de apikale ryghvirvler fortsætte lateralt og i det horisontale plan. Dette er krumtapakselfænomenet beskrevet af Dubousset. Udviklingen af denne komplikation betyder progression af deformationen. I dette tilfælde er der presserende indikationer for anterior-posterior epifysiospondylodese langs den konvekse side af deformationen.

Et andet problem er patientens alder. I betragtning af arten af medfødt kyfose er dynamisk observation af patienten meningsløs. Tidlig posterior fusion og pålidelig posterior spondylodese før udvikling af grov deformation er nødvendig. Jo tidligere patienten opereres, desto bedre. Den tidligst tilladte alder for kirurgisk indgreb er 6 måneder.

Princippet om at løse problemet afhængigt af deformationens størrelse (ifølge Cobb) er ikke pålideligt i forhold til kyfose. En let kyfose på 30° i den midterste thorakale region er praktisk talt normal, den samme kyfose i den thorakolumbale region er allerede en patologi, og en kyfose på 10° i lænderegionen er en grov patologi. En skarp-apikal kyfose på 50° i den midterste thorakale region er en patologi, og en let kyfose af samme størrelsesorden i samme region er kun den øvre grænse for normen. De opnåede resultater indikerer en høj effektivitet af metoden. Ikke alene er der ingen progression, men selvkorrektion af deformationen afsløres konstant. Men selv hos børn under 5 år er udvikling af en pseudoartrose af blokken mulig og ret reel. Derfor er en gentagen operation med revision af spondylodesezonen og placering af yderligere knogleplastisk materiale indiceret efter 6 måneder i alle tilfælde. Der er ingen tilfælde af hyperkorrektion, men hvis der er en sådan, er blokering af den forreste del af rygsøjlen indiceret. Kritik af metoden er baseret på, at tidlig siondylodese forårsager en vis forkortelse af kroppen. Der sker dog et stort tab af kropshøjde under væksten af den deformerede rygsøjle, hvilket understreges af progressiv kyfose.

Behandling af sent dannede deformiteter

Disse tilfælde er langt mere komplekse, da de kræver to-trins behandling - anterior og dorsal spondylodese. Følgelig øges risikoen for komplikationer.

Indledende traktion, udført for at "blødgøre" deformationen, er meningsløs før anterior spondylodese. Ligamentapparatet og bruskvævet i området omkring kyfosens apex er uelastiske, derfor kan intet opnås ud over den korrektion, der bestemmes på funktionelle spondylogrammer i hyperekstensionspositionen. Traktion er kun indiceret hos få patienter, hvor nedsat lungefunktion kombineres med tilstrækkelig mobilitet i rygsøjlen, hvilket muliggør en vis korrektion i perioden med lungerehabilitering. Den bedste form er halo-bækkentraktion, som giver patienten mulighed for at bevæge sig selvstændigt, hvilket er meget vigtigt med hensyn til at forebygge tromboemboliske komplikationer og osteoporose. Normalt er traktionens varighed ikke mere end 2 uger. Da brugen af traktion ved medfødt kyfose er farlig på grund af den høje risiko for paraplegi på grund af rygmarvsspændinger, bør den anvendes sjældent og ledsages af neurologisk overvågning mindst to gange dagligt.

Typen af anterior fusion afhænger af kyfosens sværhedsgrad og omfang. Relativt milde deformiteter, de mindste af dem, der skal indgribes anteriort, kan effektivt korrigeres ved anterior fusionskirurgi af typen partiel hvirvellegemeudskiftning. Det er yderst vigtigt at eksponere de anteriore sektioner tilstrækkeligt ved at fjerne det anteriore longitudinale ligament, diske og brusk ved deformitetens apex. En normal disk fjernes proksimalt og kaudalt fra kyfosezonen. Derefter bliver deformiteten mere mobil. For at installere graftspaceren er samtidig trækkraft bag patientens hoved og manuelt tryk på kyfosens apex bagfra nødvendigt. Derudover placeres svampet knogle i de intervertebrale rum. Posterior fusion udføres samme dag. Ved mere alvorlig kyfose er brugen af en spacer nødvendig. Jo mere alvorlig kyfosen er, desto mere knogleplastisk materiale anvendes. I tilfælde af store deformationer ville det være en grov fejl at bruge én graftspacer ved at skabe et "tomt" rum mellem den og kyfosens apex. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at anvende flere stive autografter fra tibialkammen.

Den posteriore intervention omfatter spinal fiksering med segmental instrumentation (CDI) og fusion med autogen knogle. Planlægning af den posteriore fase omfatter bestemmelse af krogplaceringspunkter.

Behandling af mellemliggende deformiteter

En patient med en sådan deformation udgør en alvorlig udfordring, da en posterior spondylodese er tilstrækkelig ved tidlige deformationer, og ved svær kyfose er en kombineret behandling af kyfose nødvendig. Hvis der er tvivl, er det bedre at udføre en posterior spondylodese, og efter 6 måneder revidere blokaden og supplere den med knogleplastisk materiale, uanset hvor stærk den forekommer kirurgen. Immobilisering med korset udføres i en periode på 1 år. Hvis der udvikles et falskt blokadled, er anterior spondylodese indiceret.

Valget af den anteriore og dorsale fusionszone er primært et biomekanisk spørgsmål, da målet med central fusionskirurgi er at placere et stærkt knogletransplantat i den mest biomekanisk gunstige position, så rygsøjlen effektivt kan modstå vertikale belastninger. Hvis vi bruger erfaringerne fra kirurgisk behandling af patienter med skoliose, bør den ideelle fusionszone strække sig langs tyngdepunktets linje fra top til bund, dvs. både den øvre og nedre ende af fusionszonen bør ligge på samme linje.

Medfødt kyfose er mest rigid i sin centrale del, mens de parahybride sektioner er mere mobile. Længden og afgrænsningerne af disse sektioner (stive og mobile) kan bestemmes på et spondylogram taget i hyperekstensionsposition. Den anteriore spondylodese skal dække hele zonen med strukturelle ændringer, men bør ikke nå de terminale ryghvirvler, hvis tyngdepunktslinjen passerer dorsal for dem på spondylogrammet i hyperekstensionsposition. Den posteriore knogleblok skal nå tyngdepunktslinjen, selvom den er langt fra de terminale ryghvirvler i den kyfotiske bue. Efter anteroposterior spondylodese dannes et enkelt knoglekonglomerat, hvis ender ligger langs tyngdepunktslinjen.

Medfødt kyfose af II-flisen (på grund af segmenteringsanomalier)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tidlig behandling

Hos små børn er behandlingsgrundlaget at bremse væksten af de bageste ryghvirvler. Indtil der er udviklet alvorlig kyfose, er den foretrukne operation posterior bilateral spondylodesis. Dens længde er én normal ryghvirvel over og under zonen med den forreste kongenitale blokade.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Sen behandling

Korrektion af den dannede deformation er en meget kompleks opgave. Det er nødvendigt at osteotomisere den anteriore blokade på de niveauer, der svarer til de forsvundne disker. Erfaring viser, at disse niveauer normalt kan bestemmes ved spondylogrammer eller intraoperativt - ved elementerne i de fibrøse ringe. Derefter udføres interkroppens spondylodese og dorsal spondylodese ved hjælp af moderne segmental CPI-instrumentering eller dens analoger.

Operation Tomita

I 1994 udviklede og introducerede en gruppe japanske ortopæder under ledelse af K. Tomita en operation, de kaldte "total spondylektomi". Forfatterne gik ud fra, at den sædvanlige to-trins intervention på rygsøjlens forreste og bageste del ikke tillader en tilstrækkelig grad af korrektion på grund af brystkassens stivhed.

Operationen består af to faser: en bloc resektion af de bageste elementer af ryghvirvlerne, en bloc resektion af den forreste søjle.

Stadium I. Resektion af de bageste ryghvirvler.

Adgang. Patienten ligger i maveleje. Lineær midtlinjeincision langs den længde, der er nødvendig for fremtidig pålidelig fiksering af rygsøjlen med Cotrel-Dubousset-instrumentering. De paraspinale muskler forskydes lateralt, hvilket blotlægger facetleddene og de tværgående processer. På de valgte niveauer transekteres ribbenene 3-4 cm lateralt i forhold til de costotransverse led, hvorefter pleura forsigtigt adskilles fra hvirvellegemerne på begge sider. For at blotlægge de øvre artikulære processer i den øvre ryghvirvel, der skal fjernes, osteotomiseres de torntærte og nedre artikulære processer i den tilstødende ryghvirvel og fjernes sammen med det gule ligament.

Indsættelse af den fleksible savføring. Det bløde væv adskilles fra den nederste del af pars interarticularis med ekstrem forsigtighed for ikke at beskadige rygmarvsroden. Dette forbereder indgangen til savføringen. Den fleksible C-formede føring indsættes derefter i foramen intervertebrale i kraniokaudal retning. Spidsen af føringen skal bevæge sig langs den mediale endeplade af halvbuen og roden af buen for ikke at beskadige rygmarven og roden. Til sidst kommer spidsen af føringen frem under den nederste kant af pars interarticularis. En tynd, fleksibel multifibertrådsav med en diameter på 0,54 mm føres derefter langs føringen, og dens ender fastgøres med greb. Føringen fjernes, saven spændes, og denne spænding opretholdes.

Skæring af buerødderne og resektion af de posteriore elementer af ryghvirvlerne. Mens saven fortsat spændes, placeres den under de øvre artikulære og tværgående processer omkring buerødden. Sidstnævnte skæres med vippebevægelser med saven på alle nødvendige niveauer. Derefter fjernes de posteriore elementer af ryghvirvlerne som en enkelt blok, inklusive de artikulære, torntærte, tværgående processer og buerødderne. For at opretholde rygsøjlens stabilitet fikseres kyfosens øvre og nedre "knæ" med CDI-instrumentering.

Trin II. Resektion af rygsøjlens forreste del.

Stump dissektion af hvirvellegemerne. I begyndelsen af dette stadie er det nødvendigt at identificere segmentarterierne på begge sider. Spinalgrenen af arteria segmentalis, der løber langs rygmarvsroden, ligeres og transekteres. I thorakalhvirvelsøjlen transekteres rygmarvsroden på den side, hvorigennem elementerne fra rygsøjlens forreste søjle skal fjernes. Stump dissektion fortsættes i anterior retning mellem pleura (eller m. psoas tajor) og hvirvellegemerne. Normalt kan hvirvellegemernes laterale overflader let blotlægges med en buet hvirvelspatel. Derefter er det nødvendigt at adskille segmentkarrene - arterier og vener - fra hvirvellegemet. Derefter adskilles aorta forsigtigt fra hvirvellegemets forreste overflade med en spatel og fingre. Den dorsale overflade af fingeren på kirurgens venstre hånd mærker aortas pulseringer. Når fingerspidserne på kirurgens højre og venstre hånd mødes på den forreste overflade af hvirvellegemet, anvendes en række spatler i varierende størrelser, som indsættes sekventielt (startende med den mindste) for at udvide adgangen. De to største spatler holdes mellem hvirvellegemerne og de indre organer for at forhindre skader på sidstnævnte og for at opnå maksimal manipulationsfrihed.

Indsættelse af en trådsav. To sådanne save indsættes i niveauet for den proximale og distale del af rygsøjlens forreste del. Korrektheden af de valgte niveauer verificeres ved hjælp af markeringsrøntgen; små snit laves i knoglevævet med en mejsel, så saven ikke forskyder sig.

Frigørelse af rygmarven og fjernelse af elementer fra den forreste søjle. Ved hjælp af en tynd spatel mobiliseres rygmarven fra de omkringliggende venøse plexus og ligamenter. Derefter indsættes en beskytter med tænder i kanterne for at forhindre saven i at glide. Ved hjælp af sidstnævnte transekteres den forreste rygsøjle med longitudinelle ligamenter. Mobiliteten af det udskårne segment bør derefter kontrolleres for at sikre, at transektionen er fuldstændig. Det udskårne fragment af den forreste søjle roteres omkring durasækken og fjernes.

Korrektion af kyfotisk deformitet. Stængerne i CDI-instrumentet krydses ved deformitetens spids. De resulterende fragmenter, som hver især er fastgjort til et af kyfosens "knæ", forbindes i deformitetskorrektionens position med "domino"-forbindelser. Under korrektionen er durasækken under konstant visuel kontrol. Korrekt beregning af det nødvendige volumen for resektion af rygsøjlens forreste og bageste søjler vil som følge af korrektionen muliggøre lukning af knogleoverfladerne på ryghvirvlerne og genoprettelse af kontinuiteten af rygmarvskanalens bagvæg. Hvis dette ikke er muligt, er det nødvendigt at fylde det forreste "tomme" rum med et burlignende implantat eller en allograftknogle inden korrektionsfasen. Det er obligatorisk at udføre posterior spondylodese med autografter langs hele CDI-instrumentets længde.

Postoperativ behandling. Patienten må stå op og gå en uge efter operationen. Derefter forberedes et stift korset til bryst- og lændehvirvelsøjlen, som patienten skal bære i 6 måneder.