Medfødt kypose

Kyphos - krumning af rygsøjlen i sagittalplanet med dannelsen af konvexitet mod bagenden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hvad forårsager medfødt kyphos?

Ifølge klassifikationen af R. Winter et al. Medfødt kyphos er opdelt i tre hovedgrupper:

• kyphos på jorden af formationsanomalier;
• kyphosis på baggrund af segmentationsanomalier;
• kyphosis på basis af blandede anomalier.

McMaster et al. Indført en gruppe uklassificerbare deformationer. Dubousset udpeget i en separat gruppe specielle kyphotiske deformationer, som han kaldte en rotationsforskydning af rygsøjlen.

Kyphose baseret på hvirveldyrsforstyrrelser er den mest almindelige type medfødt kypose, der varierer fra 61 til 76%. Disse deformationer er baseret på følgende typer af anomalier; anterior og antero-lateral kileformede ryghvirvler, hemivertebrae posterior, posterolateral kvadrant hvirvellegeme babochkovidny agenesi ryghvirvel og hvirvellegemet.

Kyphosis på baggrund af segmentation anomalier. Afvigelser af segmentering i frekvensstanden i andenpladsen efter dannelse af anomalier og udgør 11-21%. Patienter med disse deformiteter kan opdeles i to undergrupper afhængigt af symmetrien af den læsion-anterior eller anterolaterale, ikke-segmenterede blok. Længden af blokken kan variere fra to til otte eller ni hvirveldyr. Det kan lokaliseres på ethvert niveau, men oftere i thoracolumbar og lændehvirvelsøjlen.

Hvis segmenteringsfejl er placeret foran, dannes en "ren" kypose, hvis asymmetrisk - kyphoscoliosis. Progressionen af deformation er variabel og afhænger af blokens symmetri og de bageste sektioners sikkerhed.

Kyphose på basis af blandede anomalier er resultatet af samtidig eksistens af en usegmenteret hvirvelkrop med nedsat dannelse på et eller to tilstødende niveauer, og sædvanligvis placeret i kontrast. Hyppigheden af en sådan kypose varierer fra 12 til 15%.

Kyphos på grundlag af uklassificerbare anomalier kan findes i nogen del af rygsøjlen. Renheden er 5-7%.

Rotationsforskydning af rygsøjlen. Enhver anomali kan danne grundlag for deformation. Hovedfunktionen - kyphosis er placeret mellem to medfødte lordoskolioticheskimi multidirektionelle buer. Mød på ethvert niveau, men oftere i øvre thorax og thoracolumbar dele. Kyposen er i form af en ø, som regel grov, dets udvikling ledsages af sammenbruddet af rygsøjlen. Rygmarven deformeres i henhold til deformation af rygsøjlen, det vil sige, det er snoet i kort længde og skarpt.

Symptomer på kyphos

Kifotisk deformation (kyphosis) kan have et toppunkt på næsten ethvert niveau, være flad eller spids, ofte (op til 70% af tilfældene) har en scoliotisk komponent. Medfødt kypose er næsten altid stiv, og de fleste tilfælde ledsages af neurologiske symptomer af forskellig sværhedsgrad. Meget ofte (op til 13% af tilfældene) kombineres med en række medfødte anomalier uden for lokaliseret lokalisering.

Klinisk og røntgenklassificering af kyphos

Klassificeringen er baseret på litteraturdata.

Typen af anomali på jorden, som deformationen sportede

• Posterior (posterolateral) tics (semi-vertebrae).
• Fraværet af rygsøjlen er asoma.
• Mikrospondiliya.
• Koncentration af hvirveldyr er delvis eller fuldstændig.
• Flere anomali.
• Blandede anomalier.

Type deformation.

• Kifoz,
• Kyphoscoliosis.

Lokalisering af deformationstoppen.

• Cervicothoracic.
• Øvre thorax.
• Mellemkisten.
• Nedre bryst.
• Thoracolumbar lobe.
• Lumbal.

Størrelsen af kyphotisk deformation.

• Op til 20 ° - I grad.
• Op til 55 ° - II grad.
• Op til 90 ° - den tredje grad.
• Over 90 ° - IV grad.

Type fremskridt deformation.

• Langsomt fremskridt (op til 7 ° og år).
• Hurtig progressiv (mere end 7 ° pr. År).

Alder af primær detektering af deformation.

• Spædbarnkypose.
• Kyphos af små børn.
• Kyphos af unge og unge mænd.
• Kyphos af voksne.

Tilstedeværelsen af indholdet af rygsøjlen i processen.

• Kyphos med neurologisk underskud.
• Kyphos uden neurologisk underskud.

Tilknyttede abnormiteter i rygsøjlen.

• Diastematomieliya.
• Diplomieliya.
• Dermoidcyster.
• Neuro-terrestre cyster.
• Dermal bihuler.
• Fiberforstyrrelser.
• Unormale spinale rødder.

Samtidige uregelmæssigheder af ekstrinsisk lokalisering.

• Anomalier i det kardiopulmonale system.
• Anomalier i bryst- og mavesvæg.
• Uregelmæssigheder i urinsystemet.
• Uregelmæssigheder i ekstremiteterne.

Sekundære degenerative ændringer i rygsøjlen.

1. Ingen.
2. Til stede i formularen:
   • degenerative disc disease;
   • spondilёza;
   • spondyloartrose.

[7], [8]

Diagnose af kyphos

Det radiografiske billede af medfødt kyphos er meget karakteristisk, og der er ingen særlige vanskeligheder ved diagnosen.

Spondylogrammernes profil bestemmes ved hjælp af Cobb-metoden, størrelsen af den kyphotiske deformation.

Diagnose af kyphos er ikke kun i opførelsen af undersøgelsen spondylography. MR og CT kan være nyttige her. At bestemme funktioner mezhpoznonkovyh diske parasagittal rygsøjlen under anvendelse funktionel spondylography - set fra siden, en mulig position for bøjning og strækning af rygsøjlen af patienten. I alle tilfælde af rygsøjlens medfødte deformitet, undersøgelse af indholdet af spinalkanalkontrastundersøgelsen, MPT, KT. Neurologisk undersøgelse er obligatorisk.

[9], [10], [11]

Behandling af kyphos

Konservativ behandling af kyphos er utvetydigt anerkendt som ineffektiv, da den i bedste fald kun kan sænke progressionen af deformiteten noget.

Moderne kirurgisk behandling af medfødt kypose er bygget på den kollektive oplevelse af førende verdensklinikker.

Medfødt kyphosis type I (på basis af formationsangreb)

[12],

Behandling af tidlige deformiteter

Patienter under 5 år med kyphos mindre end 75 ° behandles normalt kun med en posterior spinal fusion. Metoden er baseret på princippet om bevarelse af vækstpotentialet hos hvirveldyr under "arresteringen" af deres dorsale dele. Zonen af posterior spinal fusion skal være større end den uregelmæssige zone ved et normalt segment kranialt og kaudalt. Dette er nødvendigt for dannelsen af lordose over og under kyphos-zonen, der kompenserer for enhver tilbageværende kypose.

Hvis der ikke er kyphos, men kyphoscoliosis, er behandlingen ens. Men selv med en god bageste blok kan væksten af de apikale hvirvler fortsætte lateralt og vandret. Dette er fænomenet af krumtapakslen, beskrevet af Dubousset. Udviklingen af denne komplikation betyder progression af deformation. I dette tilfælde er der akut indikationer for anteroposterior epifys på den konvekse side af deformationen.

Et andet problem er patientens alder. På grund af arten af medfødt kypose er overvågning af patienten i dynamik meningsløs. En tidlig gnostisk bund og en pålidelig efterfølgende fusion er nødvendige før udviklingen af grov deformitet. Jo tidligere patienten drives, desto bedre. Den tidligste tilladte alder for kirurgisk indgreb er 6 måneder.

Princippet om at løse problemet afhænger ikke af størrelsen af deformation (ifølge Cobb) med hensyn til kyphoses, ikke pålidelig. Blid kyphosis 30 ° i midten brystregionen praktisk normale, en kyphosis i thoracolumbale sektion allerede patologi, kyphosis og 10 ° i columna - brutto patologi. Ostrovershinny kyphosis 50 ° i midten af thoraxområdet - patologi og forsigtigt skrånende kyphos af samme størrelse i samme afsnit - kun den øvre grænse for normen. De opnåede resultater indikerer en høj effektivitet af metoden. Ikke kun er der ingen progression, men konstant afslører selvkorrigering af deformation. Men selv hos børn under 5 år er det muligt og meget reel udvikling af en falsk fælles blok. Derfor ses efter 6 måneder i alle tilfælde en gentagelse med revision af zonen af spondylodesis og lægningen af yderligere knogleplastmateriale. Ingen tilfælde af hyperkorrektion blev noteret, men hvis der er sådan, er blokering af den forreste rygsøjle angivet. Kritikken af metoden er baseret på den kendsgerning, at tidlig siondilodez forårsager en afkortning af stammen. Et stort tab af højden på stammen forekommer dog under væksten af den deformerede rygsøjle og understreges af progressiv kypose.

Behandling af forsinkede deformiteter

Disse tilfælde virker meget mere komplicerede, da de kræver en to-trins behandling - ventral og dorsal spondylodesis. Følgelig øges risikoen for komplikationer.

Preliminær trækkraft udført for at "blødgøre" deformationen før anterior spondylodesis er meningsløs. Det ligamente apparat og det bruskvævende væv i området af tipten af kyposen er uelastiske, og der kan derfor ikke opnås noget ud over den korrektion, der bestemmes på de funktionelle spondylogrammer i hyperextensionstilstanden. Traktioner er kun vist hos nogle få patienter, hvis reduktion i lungefunktionen kombineres med en tilstrækkelig mobilitet i rygsøjlen, hvilket muliggør en vis korrektion i løbet af lungesygdommen. Den bedste form er halo-bækken traktion, som gør det muligt for patienten at bevæge sig selvstændigt, hvilket er meget vigtigt i den forstand at forebygge tromboemboliske komplikationer og osteoporose. Normalt er trækets varighed ikke mere end 2 uger. Siden med medfødt kyphos er anvendelsen af trækkraft farlig på grund af den store risiko for paraplegi på grund af spændingens spænding. Den bør sjældent anvendes og ledsages af neurologisk kontrol mindst to gange om dagen.

Typen af ventral spinal fusion afhænger af sværhedsgraden og omfanget af kyphos. Relativt strukturelt ustabile deformationer kan den minimale af dem, der er udsat for ventral interferens, effektivt korrigeres ved operationen af anterior spondylodease ved den type delvis udskiftning af rygsøjlen. Det er yderst vigtigt at eksponere de forreste sektioner tilstrækkeligt med fjernelse af den forreste langsgående ligament, skiver og bruskvæv ved apex af deformation. Proksimal og caudal fra kyphos-zonen er en normal disk fjernet. Derefter bliver deformationen mere mobil. For at installere en graft-spacer, skal du samtidig trække patientens hoved og manuel tryk på toppen af kyposen bagfra. Derudover lægges rygmarven i de mellemvertebrale rum. Bagudspondylodesis udføres samme dag. For grovere kyphose er brug af en spacer nødvendig. Jo mere udtalte kyphos, jo mere ben-plastmateriale anvendes. For store deformationer vil en grovfejl være brugen af en transplantationsafstandsstykke ved at komponere et "tomt" mellemrum mellem kyphosets hvirvelsøjl. Det er nødvendigt i sådanne tilfælde at anvende flere stive autotransplantater fra tibia-toppen.

Dorsal intervention omfatter fiksering af rygsøjlen med segmental instrumentering (CDI) og autonom spondylodesis. Planlægningen af dorsalstrinnet involverer identifikation af krogpunkter.

Behandling af mellemliggende deformationer

En patient med en sådan deformation udgør et alvorligt problem, da en posterior spondylodease er tilstrækkelig til tidlige deformiteter, og for kombineret kypose er kombineret kyphosebehandling nødvendig. Er man i tvivl, er det bedre at udføre bageste artrodese, og 6 måneder at revidere og supplere blok knogle-plastmateriale, uanset hvor stærk det synes kirurg immobilisering korset motion i en periode på 1 år. Hvis den falske led i blokken udvikler sig, er anterior spondylodesis indikeret.

Valget af den ventrale og dorsale fusion zone - væsentlige biomekaniske problem, da formålet med driften af den centrale fusion sætte en solid knogletransplantat i positionen af de mest biomekanisk gunstigt for rygsøjlen effektivt kan modstå de lodrette belastninger, hvis du bruger erfaringerne med den kirurgiske behandling af patienter med skoliose, den ideelle arealenhed skulle spredes langs tyngdepunktets linje fra top til bund, dvs. Og de øverste og nedre ender af blokområdet skal ligge på samme linje.

Medfødt kyphos er mest stiv i sin centrale del, par-gambar sektionerne er mere mobile. Længden og grænserne for disse områder (stive og mobile) kan bestemmes på et spondylogram lavet i positionen af hyperextension. Ventrale fusion skal fange hele området af strukturelle ændringer, men ikke når til slutningen af ryghvirvler, hvis linjen passerer tyngdepunktet på deres dorsale spondylograms stilling gaperekstenzni. Den bageste knogleblok skal nå tyngdepunktet, selvom den ligger langt fra den kyphotiske buehvirvel. Efter anteroposterior spondylodesis dannes et enkeltbens konglomerat, hvis ender ligger langs tyngdepunktets linje.

Medfødt kyphosis II tila (på baggrund af segmentationsangreb)

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Tidlig behandling

Hos små børn er behandlingsgrundlaget en afmatning i væksten af de bageste dele af hvirvlerne. Indtil den udviklede bruttokypose er valgfriheden en bilateral bilateral spondylodease. Dens længde er en normal hvirvel over og under zonen af den forreste medfødte blok.

[19], [20], [21]

Senere behandling

Korrektion af den dannede deformation er en meget vanskelig opgave. Det er nødvendigt at osteotomere frontblokken på niveauerne svarende til de forsvundne diske. Erfaringerne viser, at disse niveauer normalt kan bestemmes af spondylogrammer eller intraoperativt - ved elementerne i fibrøse ringe. Derefter udføres interbody fusion og dorsal spondylodesis ved hjælp af moderne segmentelle CPI instrumenter eller dets analoger.

Drift Tomita

I 1994 udviklede og gennemførte en gruppe japanske ortopædere ledet af K. Tomita en operation kaldet "total spondylomectomy". Forfatterne gik ud fra antagelsen om, at den sædvanlige to-trins indgreb på de forreste og bageste dele af rygsøjlen ikke tillader at opnå en tilstrækkelig grad af korrektion på grund af thoraxens stivhed.

Operationen består af to trin: en enkelt blok resektion af det bageste vertebrale element, resektion med en enkelt blok i den forreste kolonne.

Jeg scene. Resektion af de bageste dele af hvirvlerne.

Access. Patienten er i mavepositionen. En lineær median snit over længden af den nødvendige til fremtidig pålidelig fixering af rygsøjlen med Cotrel-Dubousset instrumentering. Paraspinal muskulaturen forskydes sideværts med udkanten af leddets ledd og tværgående processer. På udvalgte niveauer krydses ribbenene 3-4 cm lateralt til ribben og tværgående artikuleringer, hvorefter pleura på begge sider forsigtigt adskilles fra hvirveldyrene. For at udsætte de øvre artikulære processer i den øvre del af de fjernede hvirvler osteotomiseres og fjernes de spinøse og nedre artikulære processer i den tilstødende hvirvel sammen med den gule flok.

Indførelse af en leder for en fleksibel sav. Yderst forsigtig med ikke at beskadige rygsøjlen, adskilt det bløde væv fra den nederste del af den rar interarticularis. På denne måde fremstilles indgangen til sagens leder. Derefter indsættes en fleksibel C-formet buet leder i de intervertebrale foramen i craniocaudal retningen. Spidsen af føringen skal derefter bevæge sig langs medialtilslutningspladen på halvbuen og roten af buen for ikke at beskadige rygmarven og rygsøjlen. Endelig vises spidsen af guiden under den nederste kant af pars interarticularis. Derefter føres en tynd fleksibel multifilament wire sav med en diameter på 0,54 mm gennem lederen, og dens ender er fastgjort med gribere. Lederen fjernes, saven trækkes, denne spænding understøttes.

Krydsning af buerens rødder og resektion af ryggenes bageste elementer. Ved at trække saven er den placeret under de øvre artikulære og tværgående processer rundt om buen. Sidstnævnte krydses af svingesave på alle nødvendige niveauer. Derefter fjernes de bageste elementer af hvirvlerne ved hjælp af en enkelt blok, herunder artikulære, awned, tværgående processer og rødder af buen. For at opretholde rygsøjlens stabilitet er kyphosets øvre og nedre knæ fikseret med CDI instrumenteringen.

II stadium. Resektion af den forreste kolonne i rygsøjlen.

Trist udvalg af hvirveldyr. I begyndelsen af dette stadium er det nødvendigt at identificere segmentale arterier fra begge sider. Spinalgrenen af den segmentale arterie, der løber langs rygroten, ligeres og skæres. I thoracal ryggen krydses rygmarven på den side, gennem hvilken rygsøjleelementerne skal fjernes. Det stumme udvalg fortsætter i den forreste retning mellem pleura (eller m. Psoas major) og hvirveldyrene. Normalt udsættes de laterale overflader af hvirvellegemer let med en buet spinal trowel. Derefter er det nødvendigt at adskille segmentskibene fra rygsøjlen - arterierne og venerne. Endvidere adskilles aorta omhyggeligt fra den forreste overflade af hvirvellegemet med en spatel og fingre. Den bageste overflade af fingeren i kirurgens venstre hånd registrerer pulsationerne i aorta. Når fingerspidserne på højre og venstre hænder på kirurgen møder på forkanten af rygsøjlen, skal du bruge en række spatler af forskellig størrelse, som injiceres sekventielt (fra en mindre) for at forbedre adgangen. De to største spatler holdes mellem hvirveldyrene og de indre organer for at forhindre skade på sidstnævnte og opnå maksimal manipulationsfrihed.

Gennemførelse af en wire sav. To sådanne såger indsættes i niveauerne af de proximale og distale sektioner af den forreste kolonne af rygsøjlen. Korrektheden af de valgte niveauer er specificeret ved hjælp af markeringsradiografi, i knoglevævet er små indsnit lavet af mejselet, således at saven ikke bevæger sig.

Bevægelse af rygmarven og fjernelse af elementerne i den forreste søjle. Med en tynd spatel mobiliseres rygmarven fra de omkringliggende venøse plexuser og ledbånd. Derefter indføres en protektor, som er forsynet ved kanterne med tænder for at forhindre savens glide. Ved hjælp af sidstnævnte krydses den forreste rygsøjle med langsgående ledbånd. Kontroller derefter det udskårne segments mobilitet for at sikre, at krydset er færdigt. Det udskårne fragment af den forreste søjle roteres rundt om duralækken og fjernes.

Korrektion af kyphotisk deformation. CDI værktøjsstængerne krydses øverst på deformationen. De dannede fragmenter, som hver er fastgjort til et af "knæene" af kyposen, forbindes i deformationskorrektionspositionen med forbindelsesstykker af "domino" -typen. Under korrektionen er duralposen under konstant visuel kontrol. Korrekt beregning af den krævede forreste volumen reseceret og posterior rygsøjlen som følge tillade korrektion for at opnå fastklemning knogleoverflader af hvirvellegemerne og gendanne spinal indført kontinuitet kanal bagvæg. Hvis dette ikke er muligt, er det nødvendigt at fylde det forreste "tomme" rum med et implantat, f.eks. Bur eller tildeling, før korrektionstrinnet. Det er obligatorisk at udføre posterior spinal fusion med autografer eller gennem CDI toolkit.

Postoperativ ledelse. Patienten må stå op og gå en uge efter operationen. Derefter forberede en hård korset til thoracic og lumbosacral rygsøjlen, den skal bæres i 6 måneder.