Ondartede tumorer i øjenhulen

Orbita-tumorer udgør 23-25% af alle neoplasmer i synsorganet. Næsten alle tumorer observeret hos mennesker udvikler sig i det. Hyppigheden af primære tumorer er 94,5%, sekundære og metastatiske - 5,5%.

Primære maligne tumorer i øjet udgør ikke mere end 0,1% af alle maligne tumorer hos mennesker, mens de i gruppen af alle primære tumorer - 20-28%. De udvikler sig med næsten lige stor hyppighed i alle aldersgrupper. Mænd og kvinder bliver syge lige ofte. Maligne tumorer i øjet, ligesom godartede, er polymorfe i histogenese, graden af deres malignitet er variabel. Sarkomer og kræft er mere almindelige. Almindelige kliniske symptomer på maligne tumorer i øjet er tidligt debuterende diplopi og øjenlågsødem, der i starten opstår forbigående, optræder om morgenen og derefter bliver stationære. Disse tumorer er karakteriseret ved konstant smertesyndrom, exophthalmos opstår tidligt og øges ret hurtigt (inden for flere uger eller måneder). På grund af kompression af det vaskulære nervebundt af den voksende tumor, deformation af øjet og stor exophthalmos, forstyrres øjenlågenes beskyttende funktion: hos disse patienter øges dystrofiske ændringer i hornhinden hurtigt, hvilket ender med dens fuldstændige smeltning.

Orbital kræft udvikler sig i langt de fleste tilfælde i tårekirtlen; mindre almindeligt er det repræsenteret ved heterotopisk kræft eller embryonal infantil karcinom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primær orbital kræft

Primær orbital kræft er sjælden. Mænd er oftere ramt. Primær orbital kræft anses normalt for at være resultatet af tumortransformation af dystopiske epitelceller til blødt væv i orbita. Tumoren vokser langsomt uden en kapsel. Det kliniske billede afhænger af dens oprindelige lokalisering. Når tumoren er lokaliseret i den forreste del af orbita, er det første symptom en forskydning af øjet til den modsatte side af tumorlokaliseringen, dens mobilitet er stærkt begrænset, exophthalmus øges langsomt, hvilket aldrig når store grader, men repositionering af øjet er umulig. En tæt, infiltrativt voksende tumor komprimerer orbitas venøse baner, hvilket resulterer i overbelastning i de episklerale vener, og oftalmotonus øges. Øjet er lukket af tumoren i orbita, dets knoglekanter "udglattes" af den omgivende tumor og bliver utilgængelige for palpation. Visuelle funktioner bevares i lang tid, på trods af sekundær intraokulær hypertension.

Tumorens initiale vækst ved orbital apex manifesterer sig ved tidlig smerte i den med bestråling af den tilsvarende halvdel af hovedet og diplopi. Efterhånden som tumoren vokser, opstår der fuldstændig oftalmoplegi. Primær atrofi af synsnerveskiven med et hurtigt fald i visuelle funktioner er karakteristisk. Exophthalmos bemærkes sent, normalt når den ikke høje grader.

De kliniske træk og resultaterne af ultralydsscanningen giver os mulighed for at bestemme den infiltrative spredning af den patologiske proces uden at afsløre dens natur. Computertomografi viser en tæt, infiltrativt voksende tumor, dens forhold til det omgivende blødtvæv og knoglestrukturer i orbita. Resultaterne af radionuklidscintigrafi og termografi indikerer en malign karakter af tumorvæksten. Finnålsaspirationsbiopsi med cytologisk undersøgelse af det opnåede materiale er mulig, hvis tumoren er lokaliseret i den forreste del af orbita. Hvis den er placeret ved orbitas apex, er aspiration forbundet med risiko for øjenskade.

Kirurgisk behandling (subperiosteal eksenteration af orbita) er indiceret til anterior lokalisering af processen. Behandling af dybere tumorer er vanskelig, da de vokser tidligt ind i kraniehulen. Strålebehandling er ineffektiv, da primær heterotopisk kræft er refraktær over for stråling. Prognosen er dårlig. Ved anterior lokalisering metastaserer tumoren til regionale lymfeknuder. Tilfælde af hæmatogen metastase er ukendte, men ved tidlig tumorvækst ind i de underliggende knogler og kraniehulen bliver processen næsten ukontrollerbar.

Sarkomer er den mest almindelige årsag til primær malign vækst i orbita. De tegner sig for 11-26% af alle maligne orbitale tumorer. Næsten ethvert væv kan være kilden til sarkomudvikling i orbita, men forekomsten af dets individuelle typer varierer. Patienternes alder varierer fra 3-4 uger til 75 år.

Orbital rhabdomyosarkom

Orbital rhabdomyosarkom er en ekstremt aggressiv orbital tumor og er den mest almindelige årsag til ondartet vækst i orbita hos børn. Drenge rammes næsten dobbelt så ofte. Kilden til rhabdomyosarkomvækst er skeletmuskelceller. Der skelnes mellem tre typer tumorer: embryonale, alveolære og pleomorfe eller differentierede. Sidstnævnte type er sjælden. Hos børn under 5 år udvikles den embryonale tumortype oftere, efter 5 år - alveolære. Som regel består rhabdomyosarkom af elementer af flere typer (blandet variant). En nøjagtig diagnose kan kun stilles baseret på resultaterne af elektronmikroskopi.

I de senere år er immunhistokemiske træk ved rhabdomyosarkom blevet undersøgt. Påvisning af myoglobin-antistoffer mod muskelproteiner, desmin-muskelspecifikke og vimetin-mesenkymale intermediære filamenter letter diagnosen og giver mulighed for at afklare sygdommens prognose. Det er blevet vist, at myoglobinholdigt rhabdomyosarkom er mere følsomt over for kemoterapi end desminholdigt.

Tumorens foretrukne lokalisering er den øvre indre kvadrant af øjenhulen, derfor er musklen, der løfter det øvre øjenlåg, og den øvre rectusmuskel tidligt involveret i processen. Ptose, begrænset øjenbevægelse, dens nedadgående og nedadgående indadgående forskydning er de første tegn, der bemærkes af både patienterne selv og de omkringstående. Hos børn udvikler exoftalmos eller forskydning af øjet med tumorlokalisering i den forreste del af øjenhulen inden for et par uger. Hos voksne vokser tumoren langsommere, inden for et par måneder. En hurtig stigning i exoftalmos ledsages af forekomsten af kongestive forandringer i episklerale vener, palpebralfissuren lukker ikke helt, infiltrater på hornhinden og dens ulceration ses. I fundus - kongestion af synsnerven. Tumoren udvikler sig primært nær den øvre indre væg af øjenhulen, ødelægger hurtigt den tilstødende tynde knoglevæg, vokser ind i næsehulen og forårsager næseblod. Ultralydsscanning, computertomografi, termografi og finnålsaspirationsbiopsi er det optimale diagnostiske kompleks af instrumentelle undersøgelsesmetoder ved rhabdomyosarkom. Behandlingen er kombineret. Behandlingsprotokollen omfatter indledende polykemoterapi i 2 uger, hvorefter der udføres ekstern bestråling af øjenhulen. Efter kombineret behandling lever 71% af patienterne i mere end 3 år.

Malignt orbitalt lymfom

Malignt lymfom (non-Hodgkins) er i de senere år blevet en af de mest almindelige primære maligne tumorer i orbita. I orbita udvikler tumoren sig ofte på baggrund af autoimmune sygdomme eller immundefekttilstande. Mænd bliver syge 2,5 gange oftere. Patienternes gennemsnitsalder er 55 år. I øjeblikket betragtes malignt non-Hodgkins lymfom som en neoplasme i immunsystemet. Processen involverer hovedsageligt lymfoide elementer af T- og B-celletilhørsforhold, samt elementer af nulpopulationer. Under morfologisk undersøgelse diagnosticeres lavgradigt B-cellelymfom oftest i orbita, som indeholder forholdsvis modne tumor- og plasmaceller. Som regel er den ene orbita påvirket. Pludselig indsættende smertefri exophthalmos, ofte med en forskydning af øjet til siden, og ødem i det periorbitale væv er karakteristisk. Exophthalmos kan kombineres med ptose. Processen skrider støt frem lokalt, rød kemose udvikler sig, repositionering af øjet bliver umulig, ændringer i fundus, oftest overbelastning af synsnerven. Synet falder kraftigt. I denne periode kan der forekomme smerter i den berørte orbit.

Diagnose af malignt orbitalt lymfom er vanskelig. Af de instrumentelle undersøgelsesmetoder er ultralydsscanning, computertomografi og finnålsaspirationsbiopsi med cytologisk undersøgelse mere informative. En undersøgelse foretaget af en hæmatolog er nødvendig for at udelukke systemiske læsioner.

Ekstern bestråling af øjenhulen er en stort set ubestridt og yderst effektiv metode til behandling af malignt orbitalt lymfom. Polykemoterapi anvendes i tilfælde af systemiske læsioner. Effekten af behandlingen manifesterer sig i regression af symptomer på den patologiske proces i øjenhulen og genoprettelse af tabt syn. Prognosen for liv og syn ved primært malignt lymfom er gunstig (83% af patienterne overlever en 5-årig periode).

Prognosen for livet er kraftigt forværret i disseminerede former, men hyppigheden af orbitalskader i sidstnævnte er lidt over 5%.