Godartede tumorer i øjenhulen

I denne gruppe dominerer vaskulære neoplasmer (25%), neurogene tumorer (neurinom, neurofibrom, tumorer i synsnerven) udgør omkring 16%. Godartede tumorer af epitelial oprindelse udvikles i tårekirtlen (pleomorf adenom), de tegner sig for højst 5%. Forekomsten af bløddelstumorer (teratom, fibrom, lipom, mesenchymom osv.) er generelt 7%. Medfødte neoplasmer (dermoid- og epidermoidcyster) påvises hos 9,5% af patienterne.

Godartede orbitale tumorer er karakteriseret ved et almindeligt klinisk billede: øjenlågsødem, stationær exoftalmos, vanskeligheder med at repositionere og begrænset øjenmobilitet, ændringer i fundus, nedsat syn, smerter i den berørte orbita og den tilsvarende halvdel af hovedet. En lille tumor placeret i orbitas spids kan være asymptomatisk i lang tid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kavernøs hæmangiom i orbita

Vaskulære tumorer er oftest (op til 70% af tilfældene) repræsenteret af kavernøst hæmangiom. Tumoren opdages i alderen 12-65 år, hos kvinder 2,5 gange oftere; den har en veldefineret pseudokapsel. Mikroskopisk består kavernøst hæmangiom af store, udvidede vaskulære kanaler foret med flade endotelceller; der er ingen direkte overgang fra tumorkarrene til karrene i det omgivende orbitale væv. Klinisk er tumoren karakteriseret ved langsomt stigende stationær exophthalmos. Dens tætte placering på sclera fører til dannelsen af folder i glaslegemet (Bruchs membran) på fundus og tørre dystrofiske foci i det paramakulære område. Repositionering af øjet, på trods af tilstrækkelig elasticitet af hæmangiomet, er normalt vanskelig. Dybere lokalisering af kavernøst hæmangiom (ved orbitas spids) kan ledsages af smerter i den berørte orbita og den tilsvarende halvdel af hovedet. Normalt, med en sådan lokalisering, fremkommer et billede af overbelastning af synsnervehovedet eller dets primære atrofi tidligt.

Diagnosen afklares ved hjælp af computertomografi, som afslører en cellulær, afrundet skygge med glatte konturer, afgrænset fra det omgivende væv af kapselens skygge. Intensiteten af tumorskyggen øges i tilfælde af kontrast. Ultralydsscanning afslører en tumorskygge begrænset af en kapsel.

Behandling af kavernøs hæmangiom i øjet er kirurgisk. I betragtning af de nye muligheder for præcis tumortopografi ved hjælp af computertomografi og mikrokirurgiske teknikker anbefales det at udføre kirurgi umiddelbart efter diagnosen. Der er ingen grund til at vente på progression af kliniske symptomer, da deres forekomst kan føre til uopretteligt tab af synsfunktioner.

Neurogene tumorer er derivater af et enkelt kimlag af neuroektoderm, men adskiller sig i morfologisk billede. Tumorer i synsnerven er repræsenteret ved meningiom og gliom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbital meningiom

Meningeom optræder i alderen 20-60 år, oftere hos kvinder. Tumoren udvikler sig fra arachnoidea-villi, der er placeret mellem dura mater og arachnoidea mater. Diameteren af den synsnerve, der er påvirket af tumoren, øges 4-6 gange og kan nå 50 mm. Meningeom er i stand til at vokse gennem synsnerveskederne og sprede sig til det bløde væv i øjenhulen. Som regel er tumoren ensidig, karakteriseret ved exophthalmus med et tidligt fald i synet. Når øjenhulevævet vokser, er der en begrænsning af øjenbevægelserne. På fundus - en skarpt udtalt overbelastning af synsnerveskiven, sjældnere - dens atrofi. Udseendet af markant udvidede vener med en blålig farve på overbelastningsskiven indikerer spredning af tumoren direkte til øjets bageste pol.

Diagnosen af meningiom er vanskelig, da selv på CT-scanninger, især i de tidlige stadier af sygdommen, er synsnerven ikke altid forstørret nok til at tyde på tumorskade.

Behandling af orbital meningiom er kirurgi eller strålebehandling.

Prognosen for synet er ugunstig. Hvis tumoren vokser langs synsnervestammen, er der risiko for, at den spreder sig ind i kraniehulen og påvirker chiasmen. Livsprognosen er gunstig, hvis tumoren er placeret i orbitahulen.

Orbitalt gliom

Gliom udvikler sig normalt i det første årti af livet. I de seneste årtier har litteraturen dog beskrevet et stigende antal tilfælde af tumorpåvisning hos personer over 20 år. Kvinder er lidt mere tilbøjelige til at blive syge. Kun synsnerven er påvirket hos 28-30% af patienterne; hos 72% er synsnervegliom kombineret med chiasmusskade. Tumoren består af tre typer celler: astrocytter, oligodendrocytter og makroglia. Den er karakteriseret ved et ekstremt langsomt, men støt progressivt fald i synsstyrken. Hos børn under 5 år er det første tegn, som forældre er opmærksomme på, strabismus, nystagmus er mulig. Exophthalmus er stationær, smertefri, optræder senere og øges meget langsomt. Den kan være aksial eller med forskydning med excentrisk tumorvækst. Repositionering af øjet er altid vanskelig. Kongestiv diskus eller synsnerveatrofi opdages lige så ofte på fundus. Når tumoren vokser nær senehinden, er hævelsen af den optiske disk særligt udtalt, venerne er betydeligt udvidede, snoede med et blåligt skær. Blødninger nær disken opstår på grund af obstruktion af den centrale retinalvene. I modsætning til meningiom vokser gliom aldrig ind i dura mater, men kan sprede sig langs synsnervestammen ind i kraniehulen og nå chiasmen og den kontralaterale synsnerve. Intrakraniel spredning ledsages af dysfunktion i hypothalamus, hypofysen og øget intrakranielt tryk.

Diagnosen gliom stilles ud fra resultaterne af computertomografi, som ikke blot kan visualisere den forstørrede synsnerve i øjenhulen, men også bedømme tumorens spredning langs synsnervekanalen ind i kraniehulen. Ultralydsscanning er ikke informativ nok, da den kun giver et billede af den proximale og midterste tredjedel af synsnerven. I betragtning af tumorens ekstremt langsomme vækst er behandlingen strengt individuel. Hvis synet bevares, og patienten kan overvåges, kan et alternativ til langvarig overvågning være strålebehandling, hvorefter der observeres stabilisering af tumorvæksten, og hos 75% af patienterne - endda en forbedring af synet.

Kirurgisk behandling af orbitalt gliom er indiceret, når tumoren kun påvirker det orbitale segment af synsnerven i tilfælde af hurtigt fremadskridende synstab. Spørgsmålet om at bevare øjet afgøres før operationen. Hvis tumoren vokser til senehinden, som er tydeligt synlig på CT-scanninger, skal den berørte synsnerve fjernes sammen med øjet, og barnets forældre skal advares om dette. Hvis tumoren spreder sig til synsnervekanalen eller kraniehulen, afgøres spørgsmålet om muligheden for at udføre kirurgisk indgreb af en neurokirurg.

Prognosen for synet er altid dårlig, og for livet afhænger det af tumorens spredning til kraniehulen. Når chiasmen er involveret i tumorprocessen, når dødeligheden 20-55%.

Orbital neurom

Neurinom (synonymer: lemmom, schwannom, neurolemmom) tegner sig for 1/3 af alle godartede orbitale tumorer. Patienternes alder på operationstidspunktet er fra 15 til 70 år. Kvinder er lidt oftere ramt. I orbita stammer denne tumor i de fleste tilfælde fra ciliære nerver, supratrochleare eller supraorbitale, men den kan også dannes fra lemmocytter i de sympatiske nerver, der innerverer karrene i meningeaskeden på synsnerven og retinalarterien. Et af de første tegn på tumoren kan være lokaliseret smerte i den berørte orbita, ikke-inflammatorisk ødem i øjenlågene (normalt det øvre), delvis ptose, diplopi. Hos 25% af patienterne tiltrækker exophthalmus, aksial eller med forskydning, først og fremmest opmærksomhed. Tumoren er oftest placeret under den øvre orbitaveg i det ydre kirurgiske rum. Zonen med kutan anæstesi giver os mulighed for at antage "interessen" af supratrochlear- eller supraorbitalnerven. Ved 1/4 Patienterne har hornhindebedøvelse. En stor tumor begrænser øjets mobilitet i retning af dets lokalisering. Ændringer i fundus findes hos 65-70% af patienterne, oftest ses hævelse af synsnerven.

Ultralydsscanning muliggør visualisering af tumorskyggen, afgrænset af kapslen. En CT-scanning viser ikke kun tumorskyggen, men også dens relation til synsnerven. Den endelige diagnose stilles efter histologisk undersøgelse.

Behandling af orbitalt neurinom er kun kirurgisk. En ufuldstændigt fjernet tumor er tilbøjelig til at komme tilbage.

Prognosen for syn og liv er gunstig.