Ondartede tumorer i det ydre øre

Fra rapporten fra J. Leroux-Robert og A. Ennuyer, som analyserede statistiske data fra mange onkologiske klinikker i Europa, vides det, at maligne tumorer i det ydre øre i 1957 udgjorde 1,35-2,25% af alle maligne tumorer og 5-8% af alle lignende hudtumorer. Ifølge de samme forfattere er maligne tumorer i det ydre øre lokaliseret i øret i 93-98% og kun 3,3-16,6% i den ydre øregang.

I 1957 blev den IV. internationale kongres under ledelse af det franske selskab af ørelæger afholdt i Paris om problemet med "ondartede øretumorer", hvor de verdensberømte ørelæger J. Leroux-Robert og A. Ennuyer holdt en hovedtale. Det ser ud til, at ondartede øretumorer er en meget sjælden sygdom, der ikke fortjener så stor opmærksomhed fra førende specialister, men fra rapporter fra de førnævnte forskere blev det kendt, at problemet ikke ligger i sygdommens hyppighed, men i dens tidlige diagnose, da for eksempel mellemørekræft i langt de fleste tilfælde først udvikler sig "under flaget" af kronisk, kompliceret af caries, granulation og kolesteatom, purulent mellemørebetændelse, og først når processen går ud over mellemøret ind i den bageste eller midterste kraniefossa, og patienten opnår "status" som en håbløs patient, anerkendes den sande diagnose af denne snigende sygdom. De fleste inoperable tilfælde falder ind under ovenstående eksempel.

Klassificering af øretumorer kan baseres på de samme principper som for tumorer i andre ØNH-organer: lokalisering, prævalens, morfologisk struktur, vækstens natur og graden af malignitet. Hvert af disse principper spiller en bestemt rolle i den samlede kædereaktion af begivenheder i den holistiske behandlingsproces, hvor den syge person er i centrum. Denne proces er underlagt en bestemt algoritme for rækkefølgen af handlinger, ifølge hvilken en diagnose stilles, behandlingsmetoden bestemmes, og prognosen stilles. For at implementere de specificerede klassificeringsprincipper og deres anvendelse i praksis er der et sæt strukturelt sammenkoblede metoder, som udgør værktøjskassen i den holistiske behandlings- og diagnostiske proces. Ud fra det følgende vil alle ovenstående bestemmelser blive indlysende i sammenhæng med specifikt klinisk materiale.

Ifølge A. Lewis involverede 60 % ud af 150 tilfælde af ørekræft øregangen, og 28 % involverede den ydre øregang. Mænd får kræft i øregangen fire gange oftere end kvinder, mens kræft i den ydre øregang forekommer lige ofte hos både mænd og kvinder. Sygdommen opstår oftest i alderen 60-70 år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hvad forårsager ondartede tumorer i det ydre øre?

Faktorer, der bidrager til udviklingen af ondartede tumorer i det ydre øre, omfatter langvarig solindstråling, udsættelse for ioniserende stråling, traumer osv. Ifølge udenlandske forfattere (Rozengans) opstår disse tumorer i 77,7% af tilfældene som følge af forskellige sygdomme i øret (kronisk eksem, psoriasis, lupus, gamle ar, godartede tumorer).

Patologisk anatomi af ondartede tumorer i det ydre øre

Makroskopisk kan maligne tumorer i øret præsenteres i tre former: solitær vegetativ form (20%), ulcerøs form (20%), ulcerøs-infiltrativ form (60%). Hver af disse former, især ulcerøs, kan blive sekundært inficeret, kompliceret af perichondritis i brusken i det ydre øre.

Ifølge deres spredning er maligne tumorer opdelt i grader:

• Grad I - en tumor eller et sår på højst 5 mm, der kun påvirker huden uden at vokse ind i bruskvævet;
• Grad II - en tumor, der trænger ind i brusken med tegn på dens ødelæggelse;
• Grad III - en tumor, der har påvirket hele det ydre øre med regional adenopati;
• Stadie IV - tumoren har strakt sig ud over det ydre øre og metastaseret til de cervikale lymfeknuder.

Histologisk set er langt de fleste maligne tumorer i det ydre øre epiteliomer. Sarkomer i deres forskellige former forekommer sjældent og kun i øregangen. Melanomer er også sjældne, og neurinomer, glomustumorer og maligne lymfangiomer er ekstremt sjældne i det ydre øre.

Symptomer på ondartede tumorer i det ydre øre

Symptomer på ondartede tumorer i det ydre øre bestemmes i høj grad af tumorens histologiske type.

Spinocellulære epidermoide epiteliomer, de mest almindelige, udvikler sig meget hurtigt og er oftest lokaliseret på øret. De fremstår som en vorteagtig formation, der er vokset ind i det underliggende væv med hele sin base, og som ofte bløder, når de gnides mod en pude under søvn eller uforsigtigt berøres øret. J. Leroux-Robert og A. Ennuyer beskriver tre former for ørets epiteliom:

1. en begrænset keratiniseret knude placeret på en betændt base og udviklet over en lang periode (flere år);
2. ulcerøs-proliferativ formation med hævede kanter, villøs bund dækket af skorper;
3. Den infiltrative form er et dybt sår med takkede kanter og en blødende bund.

Oftest (50%) påvirkes helixen, derefter, i aftagende hyppighed, antihelixen, den bageste overflade af øregangen, lappen, tragusen og antitragusen. Nogle gange spreder øregangens epiteliom sig til den ydre øregang.

Epiteliom i den ydre øregang kan have form af ekstern otitis (furuncle) med et usædvanligt langt forløb uden tendens til at hele, eller i form af en enkelt nyreformet formation, der bløder ved berøring, eller i form af et langvarigt ikke-helende sår.

Symptomer på ondartede tumorer i det ydre øre er typiske: Ud over det ovenfor beskrevne objektive billede bør man være opmærksom på klager fra patienten som konstante smerter i øret, mere som en forbrændingsfornemmelse, og bestråling af smerte i temporalregionen. Ved sygdommens begyndelse opstår smerten periodisk, hovedsageligt om natten, derefter bliver den konstant og stigende i intensitet, og derefter opstår smertefulde paroxysmer. Når tumoren er lokaliseret i den ydre øregang, klager patienterne over blodig-purulent udflåd fra øret, efterfulgt af det ovenfor beskrevne smertesyndrom (forskel fra en furunkel i den ydre øregang). Ved total obstruktion af den ydre øregang opstår høretab i det tilsvarende øre.

Ved spinocellulært epidermoid epiteliom registreres en mørkerød erosion i den ydre øregang, der ligner stagnerende granulation, enten begrænset i størrelse eller spredt i hele den ydre øregang både i bredde og dybde; ved palpering af sårets bund med en knapsonde mærkes enten løsnet bruskvæv eller tæt knogle med en ru overflade (skrabersymptom). Efter forsigtig og blid skrabning med en curette eller en skarp ske af alt patologisk indhold bestemmes tumorens udbredelse, og om den stammer fra det epitympaniske rum, hvor granulationsvæv ofte bliver malignt ved kronisk purulent epitympanitis. Ofte involverer processen i den ydre øregang, hvad enten den er metastatisk eller inflammatorisk, regionale lymfeknuder og parotis spytkirtlen, hvilket manifesterer sig ved hævelse og kompaktering af de tilsvarende områder.

Basalcelle-ikke-epidermoide epiteliomer i den ydre øregang forekommer sjældnere end spinocellulære epiteliomer og er karakteriseret ved langsommere udvikling og senere metastase. Når øregangen er påvirket, har denne tumor form af en ulcus rodens eller en flad arret tumor i øregangens prætragale og posteriore overflade; når tumoren er lokaliseret ved øregangens bund, på stedet for dens fastgørelse til kraniet, kan dens delvise eller fuldstændige amputation forekomme.

Sarkom i øregangen forekommer sjældent og er karakteriseret ved langsom udvikling, tæt adhæsion til det underliggende væv, sen ulceration og fravær af adenopati. Sarkom i den ydre øregang er karakteriseret ved proliferativ vækst, vokser tidligt ind i mellemøret og manifesterer sig i funktionelle forstyrrelser, ofte i barndommen.

Diagnose af ondartede tumorer i det ydre øre

Diagnosen "ondartede tumorer i det ydre øre" stilles normalt ved tumorens udseende, men ofte forsvinder denne sygdom i nogen tid under dække af kompliceret granulationseksem i den ydre øregang eller endda kronisk purulent mellemørebetændelse. Tumorer i øregangen er lettere at genkende. Den endelige diagnose stilles ved histologisk undersøgelse. Differentialdiagnostik af ondartede tumorer i det ydre øre er af stor betydning, da der findes mange forskellige sygdomme i det ydre øre, som i deres udseende minder meget om de indledende former for ondartede tumorer i det ydre øre. Når en tumor opstår i øregangens område, bør der derfor udføres differentialdiagnostik med følgende sygdomme:

• dyskeratose hos ældre, som manifesterer sig som flere gullige eller brune skorper lokaliseret i forskellige områder af ansigt og hoved;
• frostskader kompliceret af smertefulde revner, sår, granuleringer;
• eksem, manifesteret ved væskning eller afskalning, infiltration af det underliggende væv, men ikke fænomenet vækst i det;
• psoriasis, som manifesterer sig som karakteristisk psoriasis erythrodermi spredt over hele kroppen og slimhinderne;
• forskellige specifikke granulomer (lupus, syfilis osv.);
• forskellige godartede tumorer.

I tilfælde af ondartede tumorer i den ydre øregang bør de differentieres:

• fra en ørepolyp, der komplicerer kronisk purulent mellemørebetændelse;
• fra Gelles fistel, som forekommer ved kronisk epitympanitis med knoglekaries og ødelæggelse af de øvre bageste knogleafsnit i den ydre øregang;
• fra diffus eksem i den ydre øregang, manifesteret af kløe, perioder med remission og forværring;
• fra en furunkel i den ydre øregang, karakteriseret ved pludselig indsættende, akut smerte og andre symptomer, der er typiske for denne sygdom;
• fra purulent fåresyge, som manifesterer sig som en fistel i den ydre øregang og andre symptomer, der er karakteristiske for denne sygdom;
• fra godartede tumorer i den ydre øregang.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Behandling af ondartede tumorer i det ydre øre

Behandling af ondartede tumorer i det ydre øre afhænger af tumorens art og dens prævalens. I hvert enkelt tilfælde vælges den ene eller den anden metode afhængigt af den tilgængelige erfaring på en given medicinsk institution, teknologiske midler og på baggrund af indikationer for den ene eller den anden metode. De valgte metoder er diatermokoagulation, laserkirurgi, stråling og korpuskulær ioniserende terapi (radio- og koboltbehandling). Almindelige tumorer i den ydre øregang, den bageste overflade af øregangen og auriculomastoideus fossa er vanskelige at behandle. I fremskredne tilfælde indtræffer døden normalt som følge af sekundære intrakranielle komplikationer, metastaser til de perivaskulære cervikale lymfeknuder med efterfølgende opløsning og erosiv blødning, samt kræftkakeksi.

Hvad er prognosen for ondartede tumorer i det ydre øre?

Maligne tumorer i det ydre øre har, selv i de indledende stadier af denne sygdom, altid en forsigtig prognose; alvorlig ved udbredte tumorer i vævet i den ydre øregang er den, og pessimistisk, når tumoren vokser ind i mellemøret, den bageste eller forreste kraniegrobe.