Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Lunge-nyre-syndrom
Sidst revideret: 12.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Pulmonalt renalt syndrom (PRS) er en kombination af diffus alveolær lungeblødning og glomerulonefritis.
[ Hvad forårsager pulmonalt nyresyndrom?
Pulmonalt-renalt syndrom er altid en manifestation af den underliggende autoimmune sygdom, men det begynder at blive identificeret som en separat nosologisk enhed, da det kræver differentialdiagnose og en specifik rækkefølge af undersøgelser og behandling. Goodpastures syndrom er den klassiske variant, men pulmonalt-renalt syndrom kan også være forårsaget af systemisk lupus erythematosus, Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiitis og, mindre almindeligt, andre vaskulitter og systemiske bindevævssygdomme. Antallet af tilfælde af pulmonalt-renalt syndrom forårsaget af disse sidstnævnte sygdomme er sandsynligvis større end dem, der er forårsaget af Goodpastures syndrom, men patienter med disse sygdomme har oftere andre kliniske manifestationer; kun få har manifestationer i form af pulmonalt-renalt syndrom.
Pulmonalt-renalt syndrom er sjældnere en manifestation af IgA-nefropati eller Henoch-Schönlein purpura, såvel som essentiel blandet kryoglobulinæmi, som er baseret på den skadelige virkning af IgA-aflejringer på nyrerne. I sjældne tilfælde kan hurtigt progressiv glomerulonefritis i sig selv føre til udvikling af pulmonalt-renalt syndrom. Dette sker på grund af mekanismen for nyresvigt, volumenoverbelastning og lungeødem med hæmoptyse.
Symptomer på pulmonal-renal syndrom
Pulmonalt-renalt syndrom mistænkes hos patienter med hæmoptyse, der tilsyneladende ikke er relateret til andre årsager (f.eks. lungebetændelse, kræft eller bronkiektasi), især når hæmoptysen er forbundet med spredte parenkymale infiltrater.
Diagnose af pulmonal-renal syndrom
Indledende undersøgelser omfatter urinanalyse for at detektere hæmaturi, serumkreatinin for at evaluere nyrefunktionen og et komplet blodtal for at evaluere anæmi. Lungefunktionstest er ikke diagnostiske, men et forhøjet diffust volumen af kulilte (DLCO) tyder på lungeblødning; dette skyldes øget optagelse af kulilte af intraalveolært hæmoglobin.
Differentialdiagnose af pulmonal-renal syndrom
- Bindevævssygdomme
- Polymyositis eller dermatomyositis
- Progressiv systemisk sklerose
- Leddegigt
- Systemisk lupus erythematosus
- Goodpastures syndrom
- Nyresygdomme
- Idiopatisk immunkompleks glomerulonefritis
- IgA nefropati
- Hurtigt progressiv glomerulonefritis med hjertesvigt
- Systemisk vaskulitis
- Behcets syndrom
- Churg-Strauss syndrom
- Kryoglobulinæmi
- Henoch-Schönleins purpura
- Mikroskopisk polyarteritis
- Wegeners granulomatose
- Medicin (penicillamin)
- Hjertesvigt
Serumantistoftest kan hjælpe med at identificere nogle årsager. Anti-glomerulære basalmembranantistoffer (anti-GBM-antistoffer) er patognomoniske for Goodpastures syndrom, selvom de også forekommer hos patienter med Alports syndrom efter nyretransplantation. Anti-dobbeltstrenget DNA-antistoffer og nedsatte serumkomplementniveauer er typiske for SLE. Antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) rettet mod proteinase-3 (PR3-ANCA eller cytoplasmisk ANCA [c-ANCA]) er til stede i Wegener-granulomatose. Antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer mod myeloperoxidase (MPO-ANCA eller perinuclear ANCA [p-ANCA]) tyder på mikroskopisk polyangiitis.