Betændelse i øjenhulen

Idiopatisk orbital inflammation (tidligere pseudotumor i orbita) er en sjælden patologi, der er en ikke-neoplastisk, ikke-infektiøs, volumetrisk læsion i orbita. Den inflammatoriske proces kan involvere alle eller alle bløddele i orbita.

Histopatologisk set er det en polymorf cellulær inflammatorisk infiltration, der udvikler sig til reaktiv fibrose. Processens forløb bestemmes ikke af dens kliniske og patologiske karakteristika. Hos voksne er sygdommen ensidig; hos børn kan den være bilateral. Samtidig involvering af orbita og bihuler er sjælden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på orbital inflammation

Det manifesterer sig i 3. til 6. leveårti med akut rødme, hævelse og smerter, normalt på den ene side.

Skilte

• Kongestiv exoftalmos og oftalmoplegi.
• Nedsat funktion af synsnerven, når betændelsen spreder sig til de bageste dele af øjenhulen.

Strømningen har flere varianter:

• Spontan remission efter et par uger uden konsekvenser.
• Langvarigt intermitterende forløb uden fuldstændig remission med episoder med eksacerbation.
• Alvorligt, langvarigt forløb, der fører til progressiv fibrose af orbitavævet og i sidste ende til en "frossen" orbita, karakteriseret ved oftalmoplegi, muligvis kombineret med ptose og forringelse af synet på grund af involvering af synsnerven i processen.

Akut dacryoadenitis

Tårekirtlepåvirkning forekommer i cirka 25% af tilfældene af idiopatisk orbital inflammation. Dacryoadenitis er dog oftere isoleret og forsvinder spontant uden behov for behandling.

Kliniske træk

Det manifesterer sig som akut ubehag i området omkring tårekirtlen.

Skilte

• Ødem i den ydre del af det øvre øjenlåg fører til udseendet af en karakteristisk S-formet ptose og let nedadgående og indadgående dystopi.
• Smerter i området omkring tårekirtlens fossa.
• Injektion af den palpebrale del af tårekirtlen og den tilstødende konjunktiva.
• Der kan observeres et fald i tåreproduktionen.

Differentialdiagnostik

1. Betændelse i tårekirtlen observeres ved fåresyge, mononukleose og, mindre almindeligt, bakteriel infektion.
2. En bristet dermoidcyste kan føre til betændelse i området omkring tårekirtlen.
3. Ondartede tumorer i tårekirtlen kan forårsage smerte, men debuten er normalt ikke akut.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Hunt syndrom

En sjælden tilstand, der er en granulomatøs inflammation i sinus cavernous, superior orbital fissura og/eller orbital apex. Det kliniske forløb er karakteriseret ved remissioner og eksacerbationer.

Det manifesterer sig som diplopi, ledsaget af smerter i den ipsilaterale orbita eller i den halvdel af hovedet, der svarer til smertens placering.

Skilte

• Exophthalmos, hvis til stede, er ikke udtalt.
• Lammelse af den oculomotoriske nerve, ofte med intern oftalmoplegi.
• Nedsat følsomhed langs den første og anden gren af trigeminusnerven.

Behandling: systemisk steroidbehandling.

Wegener granulomatose

Wegeners granulomatose påvirker normalt begge øjenhuler og spreder sig fra de tilstødende bihuler eller nasopharynx. Øjenhulen påvirkes sjældnere i starten. Wegeners granulomatose bør overvejes i alle tilfælde af bilateral orbital inflammation, især når den er forbundet med bihulebetændelse. Påvisning af antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer er en meget nyttig serologisk test.

Skilte

• Eksophthalmos, tegn på orbital kongestion og oftalmoplegi (ofte bilateral).
• Dakryoadenitis og obstruktion af nasolacrimalkanalen.
• Associeret med skleritis og marginal ulcerøs keratitis.

Behandling

• Systemisk cyclophosphamid og steroider er yderst effektive. I resistente tilfælde kan cyclosporin, azathioprin, antithymusglobulin eller plasmaferese være effektive.
• I tilfælde af alvorlig orbital involvering kan kirurgisk dekompression af orbita være nødvendig.

Behandling af orbital inflammation

1. Observation ved relativt mildt forløb i håb om spontan remission.
2. En biopsi kan være nødvendig i vedvarende tilfælde for at bekræfte diagnosen og udelukke en tumor.
3. Systemisk steroidadministration er effektiv hos 50-75% af patienterne i moderate til svære tilfælde. Initiale orale doser af prednisolon er 60-80 mg dagligt, som gradvist nedtrappes til fuldstændig seponering afhængigt af effektivitet og muligvis genoptages i tilfælde af tilbagefald.
4. Strålebehandling kan ordineres, hvis tilstrækkelig steroidbehandling ikke er ineffektiv inden for 2 uger. Selv lavdosis stråling (f.eks. 10 Gy) kan føre til langvarig og undertiden permanent remission.
5. Cytostatika såsom cyclophosphamid 200 mg dagligt anvendes, når steroid- og strålebehandling er ineffektiv.

Differentialdiagnostik

1. Orbital bakteriel cellulitis bør overvejes, når der er alvorlig rødme i det forreste orbitale væv. Et forsøg med systemiske antibiotika kan være nødvendigt for at stille den korrekte diagnose.
2. De akutte manifestationer af endokrin oftalmopati kan ligne idiopatisk orbital inflammation, men endokrin oftalmopati er normalt bilateral, hvorimod idiopatisk orbital inflammation normalt er ensidig.
3. Systemiske sygdomme som Wegeners granulomatose, periarteritis nodosa og Waldenströms makroglobulinæmi kan ledsages af orbitale symptomer svarende til idiopatisk orbital inflammation.
4. Maligne tumorer i orbita, især metastatiske.
5. Bristning af en dermoidcyste kan føre til sekundær granulomatøs inflammation med smertesyndrom.