Koagulationsforstyrrelser på grund af cirkulerende antikoagulantia: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Cirkulerende antikoagulanter typisk er repræsenteret ved autoantistoffer, der neutraliserer specifikke koagulationsfaktorer in vivo (fx autoantistoffer mod faktorer VIII og V) eller inhibere proteinbundne phospholipider in vitro. Nogle gange forårsager en sen type auto-antistof blødning in vivo, binding af protrombin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Forms

Isantikroppar til faktor VIII udvikles hos 15-30% af patienterne med svær hæmofili A som en komplikation af gentagen kontakt med normale molekyler af faktor VIII som en substitutionsbehandling.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulantia, der påvirker niveauet af faktor VIII

Antistoffer mod faktor VIII, kan undertiden forekomme hos patienter, der ikke har hæmofili, for eksempel hos kvinder efter fødslen som en manifestation af systemiske autoimmune sygdomme i strid forbigående immune regulering, hos ældre patienter i mangel af andre sygdomme. Hos patienter med faktor VIII-antikoagulantia kan livstruende blødninger udvikle sig.

Plasmaholdige antistoffer mod faktor VIII er karakteriseret ved en forøgelse i partiel thromboplastintid, som ikke korrigeres ved tilsætning af normalt plasma eller en anden faktor VIII-kilde i et 1: 1 forhold til patientens plasma. Testning udføres umiddelbart efter blanding og efter inkubation.

Terapi med cyclophosphamid og glucocorticoider kan reducere produktionen af autoantistoffer hos patienter, der ikke har hæmofili. Hos kvinder i postpartumperioden kan autoantistoffer forsvinde spontant.

[12], [13], [14], [15],

Diagnosticering koagulationsforstyrrelser

Bør mistænkes tilstedeværelsen af cirkulerende antikoagulanter hos patienter med alvorlig blødning, stigning i både nye partielle tromboplasti-tid og protrombintid, som ikke korrigeres ved gentagen testning for blandinger af normalt plasma og plasma fra patienten i et forhold på 1: 1.

Antiphospholipid antistoffer bidrager normalt til udvikling af trombose. Imidlertid binder nogle antistoffer til protrombin-phospholipid-komplekset, hvilket inducerer hypoprothrombinæmi, hvilket kan føre til markant blødning.

[16], [17], [18], [19], [20]

Behandling koagulationsforstyrrelser

Terapi med cyclophosphamid og glucocorticoider kan reducere produktionen af autoantistoffer hos patienter, der ikke har hæmofili. Hos kvinder i postpartumperioden kan autoantistoffer forsvinde spontant.