Koagulationsforstyrrelser på grund af cirkulerende antikoagulantia: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Cirkulerende antikoagulantia er normalt autoantistoffer, der neutraliserer specifikke koagulationsfaktorer in vivo (f.eks. autoantistoffer mod faktor VIII og V) eller hæmmer proteinbundne fosfolipider in vitro. Nogle gange forårsager sene autoantistoffer blødning in vivo ved at binde protrombin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Forms

Isoantistoffer mod faktor VIII udvikles hos 15-30% af patienter med svær hæmofili A som en komplikation ved gentagen eksponering for normale faktor VIII-molekyler som erstatningsterapi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulantia, der påvirker faktor VIII-niveauer

Antistoffer mod faktor VIII kan lejlighedsvis forekomme hos patienter uden hæmofili, såsom kvinder efter fødslen, som en manifestation af en systemisk autoimmun sygdom, ved forbigående immunforstyrrelser, hos ældre patienter i fravær af andre sygdomme. Livstruende blødninger kan udvikle sig hos patienter med faktor VIII-antikoagulantia.

Plasma indeholdende antistoffer mod faktor VIII er karakteriseret ved en stigning i partiel tromboplastintid, som ikke korrigeres ved tilsætning af normalt plasma eller en anden kilde til faktor VIII i et 1:1-forhold med patientens plasma. Testning udføres umiddelbart efter blanding og efter inkubation.

Cyclofosfamid- og glukokortikoidbehandling kan reducere produktionen af autoantistoffer hos patienter uden hæmofili. Hos kvinder efter fødslen kan autoantistofferne forsvinde spontant.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnosticering koagulationsforstyrrelser

Tilstedeværelsen af cirkulerende antikoagulantia bør mistænkes hos patienter med svær blødning, en stigning i både partiel tromboplastintid og protrombintid, som ikke korrigeres, når testen gentages på en blanding af normalt plasma og patientplasma i forholdet 1:1.

Antifosfolipidantistoffer fremmer normalt trombose. Hos nogle patienter binder antistofferne sig dog til protrombin-fosfolipidkomplekset, hvilket inducerer hypoprotrombinæmi, hvilket kan føre til alvorlig blødning.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandling koagulationsforstyrrelser

Cyclofosfamid- og glukokortikoidbehandling kan reducere produktionen af autoantistoffer hos patienter uden hæmofili. Hos kvinder efter fødslen kan autoantistofferne forsvinde spontant.