Hvordan behandles cystisk fibrose?

Generelle principper for behandling af cystisk fibrose

En patient med cystisk fibrose bør behandles straks efter diagnosen. Mængden af lægemiddelinterventioner afhænger af patientens kliniske manifestationer og resultaterne af laboratorie- og instrumentstudier.

Til behandling af patienter med cystisk fibrose, fortrinsvis i specialiserede centre med deltagelse af diætister, kinesitherapister, psykologer, sygeplejersker og socialarbejdere. Det skal også være aktivt involveret i behandlingen af begge forældre til patienten og lære dem de nødvendige færdigheder til at hjælpe det syge barn.

Formål med cystisk fibrose

• Sørg for den højeste livskvalitet for patienten.
• Forebyggelse og behandling af forværringer af en kronisk infektiøs inflammatorisk proces i det bronchopulmonale system.
• Sørg for tilstrækkelig kost og kost.

Obligatoriske komponenter i behandling med cystisk fibrose

• Metoder til dræning af bronchialtræet og terapeutisk træning.
• Kostbehandling.
• Mucolytisk terapi.
• Antibakteriel terapi.
• Erstatningsterapi af utilstrækkelig eksokrine pancreasfunktion.
• Vitamin terapi.
• Behandling af komplikationer.

Metoder til dræning af bronkietræet og træningstræning

Kinesitherapi er en af de vigtige komponenter i den komplekse behandling af cystisk fibrose. Hovedtræk med kinesitherapy er at rense bronchialtræet fra klumper af viskos sputum, blokere bronkierne og prædisponere for udviklingen af infektionssygdomme i bronchopulmonale systemet. Følgende metoder for kinesitherapy bruges oftest:

• posturale dræning;
• perkussion bryst massage;
• aktiv vejrtrækning cyklus;
• kontrolleret hoste.

Kinesitherapi er indiceret for alle nyfødte og børn i de første måneder af livet med cystisk fibrose. Spædbørn bruger normalt passive kinesitherapy teknikker, som omfatter:

• stillinger, hvor evakuering af slim fra lungerne er forbedret;
• kontakt vejrtrækning
• massage med let vibration og strøg;
• lektioner på bolden.

Effektiviteten af disse eller disse metoder varierer afhængigt af de individuelle karakteristika hos patienter med cystisk fibrose. Jo yngre barnet, desto mere passive dræningsteknikker skal anvendes. Den nyfødte udfører kun perkussion og kompression af thoraxen. Efterhånden som barnet vokser, skal mere aktive metoder gradvis indføres, idet patienterne underviser i teknikken til kontrolleret hoste.

Regelmæssige sessioner af fysioterapi øvelser tillader:

• effektivt behandle og forebygge forværringer af kronisk bronchopulmonal proces
• danner det rigtige åndedræt
• at uddanne respiratorisk muskulatur
• forbedre ventilation af lungerne;
• øge barnets følelsesmæssige status.

Fra den tidlige barndom er det nødvendigt at opfordre patienternes ønske til at engagere sig i enhver dynamisk sport forbundet med langvarig belastning af moderat intensitet, især dem der er forbundet med udendørs aktiviteter. Fysiske øvelser gør det lettere at rense bronchi fra viskos sputum og udvikle respiratorisk muskulatur. Nogle øvelser styrker brystet og retter stillingen. Regelmæssig fysisk aktivitet forbedrer syge børns trivsel og letter kommunikationen med jævnaldrende. I sjældne tilfælde udelukker sværhedsgraden af patientens tilstand helt muligheden for at udøve.

Børn, der lider af cystisk fibrose, bør ikke deltage i særligt traumatiske sport (vægtløftning, fodbold, hockey, etc.), så længe begrænsning af fysisk aktivitet i forbindelse med genopretning af skaden, der krænker dræning funktion af lungerne.

Kostbehandling

Ernæring af patienter med cystisk fibrose bør være så tæt på normal som muligt: kosten skal indeholde et tilstrækkeligt antal proteiner, bør ikke begrænse forbruget af fedtstoffer og produkter. Af energiindholdet i den daglige kost af patienter med cystisk fibrose bør være 120-150% af de anbefalede raske børn i samme alder, bør fedtstoffet omfatte 35-45% af det samlede energibehov, protein - 15%, kulhydrater - 45-50%. Forøgelsen af andelen af fedtstoffer i kosten skyldes behovet for at kompensere for steatorrhea.

Yderligere ernæring er indikeret for børn med et underskud på kropsvægt> 10% og en voksen med et BMI på <18,5 kg / m ². Ældre børn og voksne bør desuden forbruge højt kalorieindhold - milkshakes eller højt glukosedrikke. Klar til at spise biologisk aktive kosttilskud bør ikke ordineres uden specielt behov. Yderligere kraft skal tildeles i henhold til ordningen:

• Børn 1-2 år giver yderligere 200 kcal / dag;
• 3-5 år - 400 kcal / dag;
• 6-11 år - 600 kcal / dag:
• over 12 år - 800 kcal / dag.

Sondeernæring (via nasogastrisk gastrostomi eller eyuno-) anvendes i fravær af effekten af diæt i 3 måneder (i voksne - 6 måneder) eller med et underskud i kropsvægt> 15% hos spædbørn og 20% hos voksne (i lyset af optimal substitution enzymterapi og eliminering af alt muligt psykologisk stress). Kun i alvorlige tilfælde er det nødvendigt at skifte til delvis eller fuldstændig parenteral ernæring.

Mucolytisk terapi cystisk fibrose

Når symptomer på bronchial obstruktion optræder, ordineres mucolytika og bronchodilatorer udover kinesitherapy. Berettiget tidlig indgivelse af dornase alfa have udtalt antiinflammatorisk og mucolytisk aktivitet og reduktion af koncentrationen af markører for inflammation (neutrofil elastase, IL-8) i bronchoalveolær væske. Som mucolytisk terapi fra de første måneder af livet, kan du bruge indånding 0,9% opløsning af natriumchlorid.

Mucolytiske lægemidler gør bronchialhemmeligheden mindre viskøs og tilvejebringer effektiv mucociliær clearance, forhindring af dannelse af klumper af slim og tilstopning af bronchioler. Den maksimale effekt på slimhinde i luftveje og de rheologiske egenskaber af mucolytiske lægemidler i bronkialslimhinde har en indåndet anvendelse.

De mest effektive stoffer og regimer

• Ambroxol bør tages internt ved 1-2 mg / kg legemsvægt pr. Dag i 2-3 doser eller indgives intravenøst ved 3-5 mg / kg legemsvægt pr. Dag.
• Acetylcystein indtages oralt til 30 mg / kg legemsvægt per dag i 2-3 timer, eller injiceres i en mængde på 30 mg / kg af patientens legemsvægt pr dag, 2-3 injektioner, inhaleret eller 20% ved 2-5 ml opløsning af 3- 4 gange om dagen.
• Dornase alpha inhaleres gennem forstøveren ved 2,5 mg en gang om dagen.

Ved regelmæssig brug dornase alfa nedsætte hyppigheden og sværhedsgraden af eksacerbationer af kronisk infektiøs inflammation i broncho-pulmonale system, formindsker graden af forurening af lungevæv S. Aureus og P. Aeruginosa. Hos børn under 5 år er dornase alpha kun effektiv, hvis de korrekte teknikker til indånding gennem en maske er nøje observeret.

Udpegelsen af mucolytiske midler skal kombineres med lægemidler og metoder, der fremmer evakueringen af bronkialslim og sputum fra luftvejene. For at genoprette og forbedre mucociliær clearance og fremskynde udskillelsen af bronkial slim anvendes forskellige metoder til dræning af bronkialtræet og terapeutisk træning.

Antibiotikabehandling

For nylig anbefales antibiotikabehandling ved cystisk fibrose:

• begynde når de første tegn på forværring af den infektiøse og inflammatoriske proces i det bronchopulmonale system
• tilbringe i en tilstrækkelig lang periode
• udpege med forebyggende formål.

Denne taktik gør det muligt at forhindre eller sænke udviklingshastigheden for en kronisk infektion i det nedre luftveje og udviklingen i ændringer i lungevæv.

Antibakterielle lægemidler til cystisk fibrose bør indgives i høje enkelt- og dagsdoser, hvilket skyldes nogle af sygdommens karakteristika:

• På grund af høj systemisk og renal clearance og accelereret levermetabolisme forbliver koncentrationen af antimikrobielle lægemidler i serum hos patienter med cystisk fibrose forholdsvis lav;
• patogene mikroorganismer er lokaliseret intrabronchielt, hvilket sammen med den forholdsvis dårlige evne af de fleste antimikrobielle lægemidler til akkumulering i sputum forhindrer dannelsen af baktericide koncentrationer af det aktive stof i infektionskilden;
• resistente stammer af mikroorganismer (multiresistent mikroflora) findes i stigende grad i mange antimikrobielle præparater.

Valget af antimikrobielle lægemidler afhænger af typen af mikroorganismer isoleret fra sputum hos en patient med cystisk fibrose og deres følsomhed overfor antimikrobielle lægemidler, patientens tilstand og tilstedeværelsen af komplikationer.

Antibakteriel terapi til påvisning i sputum S. Aureus

Påvisningen af S. Aureus i slim giver os mulighed for at hævde, at denne eksacerbation af den infektiøse inflammatoriske proces i det bronchopulmonale system er forårsaget netop af denne type mikroorganisme. Forebyggende kurser af antimikrobielle stoffer, der virker på S. Aureus, skal udføres mindst 1-2 gange om året. Nogle gange kræver sygdomsforløbet meget hyppige gentagne kurser med korte intervaller mellem dem. Desværre er ikke alle specialister anerkendt, at det er hensigtsmæssigt at udføre forebyggende kurser af antimikrobielle stoffer i cystisk fibrose.

Til forebyggelse og behandling af ikke-alvorlige exacerbationer er følgende lægemidler og regimer mest effektive:

Azithromycin tages oralt en gang om dagen i 3-5 dage fra beregningen:

• børn ældre end 6 måneder - 10 mg / kg legemsvægt af barnet;
• børn med en kropsvægt på 15-25 kg - 200 mg hver;
• børn med en kropsvægt på 26-35 kg - 300 mg;
• børn med en kropsvægt på 36-45 kg - 400 mg;
• voksne - 500 mg hver.

Amoxicillia tages oralt i 3-5 dage fra beregningen:

• børn - 50-100 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag i 3-4 sessioner;
• voksne - 1,0 g 4 gange om dagen.

Clarithromycin tages oralt i 3-5 dage fra beregningen:

• børn med en kropsvægt <8 kg - 7,5 mg / kg legemsvægt af barnet 2 gange om dagen;
• børn 1-2 år - 62,5 mg 2 gange om dagen:
• børn 3-6 år - 125 mg,
• børn 7-9 år - 187,5 mg 2 gange om dagen;
• børn over 10 år - 250 mg to gange om dagen;
• voksne - 500 mg 2 gange om dagen.

Clindamycin taget inde i 3-5 dage fra beregningen:

• børn - 20-30 mg / kg legemsvægt af barnet om dagen i 3-4 receptioner;
• voksne - 600 mg 4 gange om dagen.

Co-trimoxazol tages oralt 2 gange dagligt i 3-5 dage fra beregningen:

• børn 6 uger - 5 måneder - 120 mg;
• børn 6 måneder - 5 år - 240 mg;
• børn 6-12 år - 480 mg hver;
• voksne - 960 mg.

Oksatsillin taget inde i 3-5 dage fra beregningen:

• børn - 100 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag i 4 sessioner;
• voksne - 2,0 gram 3-4 gange om dagen.

Rifampicin tages oralt i 3-5 dage fra beregningen:

• børn - 10-20 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag i 1-2 receptioner;
• voksne - på 0,6-1,2 g / dag i 2-4 receptioner.

Flukloxacillin inden for 50-100 mg / kg / dag i 3-4 sessioner 3-5 dage (børn); på 1,0 g 4 gange dagligt i 3-5 dage (voksne).

Fusidinsyre tages oralt i 3-5 dage fra beregningen:

• børn - 40-60 mg / kg legemsvægt pr. Dag i 3 sessioner;
• voksne - på 0,75 g 3 gange om dagen.

Cefaclor tages oralt i 3-5 dage 3 gange om dagen fra beregningen:

• børn under 1 år - 125 mg;
• børn 1-7 år - 250 mg;
• børn over 7 år og voksne - 500 mg.

Cefixime tages oralt i 3-5 dage i 1-2 doser fra beregningen:

• børn i alderen 6 måneder - 1 år - 75 mg / dag;
• børn 1-4 år - 100 mg / dag;
• børn 5-10 år - 200 mg / dag;
• børn på 11-12 år - 300 mg / dag;
• voksne - 400 mg / dag.

Erythromycin tages oralt i 3-5 dage fra beregningen:

• børn - 30-50 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag, dividering af dosen med 2-4 receptioner;
• voksne - 1,0 g 2 gange om dagen.

Ved alvorlig forværring af kronisk infektiøs og inflammatorisk proces i det bronchopulmonale system er følgende lægemidler og regimer mest effektive.

Vancomycin administreres intravenøst inden for 14 dage fra beregningen:

• børn - 40 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag, idet den samlede dosis divideres med 4 injektioner;
• voksne - 1,0 g 2-4 gange om dagen.

Cefazolin administreres intravenøst eller intramuskulært i 14 dage fra beregningen:

• børn - 50-100 mg / kg legemsvægt pr. Dag, idet den samlede dosis divideres med 3-4 injektioner;
• voksne - 4,0 g / dag, dividering af den totale dosis i 4 injektioner.

Ceftriaxon administreres intravenøst eller intramuskulært i 14 dage fra beregningen:

• børn - 50-80 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag, dividering af den totale dosis med 3-4 injektioner;
• voksne - 4,0 g / dag, dividering af den totale dosis i 4 injektioner.

Cefuroxim indgives intravenøst eller intramuskulært i 14 dage fra beregningen:

• børn - 30-100 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag, dividering af den totale dosis med 3-4 injektioner;
• voksne - 750 mg 3-4 gange om dagen.

Flukloxacillin IV i 100 mg / kght i 3-4 injektioner på 14 dage (børn); 1,0-2,0 g 4 r / dag 14 dage (voksne).

Vancomycin er ordineret i tilfælde, hvor forværringen af den infektiøse inflammatoriske proces i det bronchopulmonale system skyldes infektion hos patienten med methicillinresistente stammer af S. Aureus.

Antibakteriel terapi til identifikation sputum H. Influenzae antibakterielle terapi antimikrobielle er aktive mod H. Influenzae, der administreres til forebyggelse (med SARS, afsløring af mikroorganismen i sputum) og behandling af infektiøse forværring af kronisk betændelse i bronkopulmonal systemet, der skyldes H. Influenzae . Varigheden af standardforløbet af antibiotikabehandling er 14 dage. Oftest ordinere azithromycin, amoxicillin, clarithromycin, cotrimoxazole, cefaclor, cefixim. Under opretholdelse akutte infektiøse symptomer på inflammation i bronkopulmonal systemet og re-identificerende H. Influenzae brug intravenøse rute antimikrobielle midler (ceftriaxon, cefuroxim).

Antibakteriel terapi til påvisning i sputum H. Aeruginosa Indikationer for prescribing antimikrobielle lægemidler mod H. Aeruginosa detektion i sputum:

• forværring af en kronisk infektiøs inflammatorisk proces i det bronchopulmonale system
• profylakse af kronisk infektion (hos patienter uden tegn på forværring når først udsået H. Aeruginosa) og progression af infektiøst-inflammatoriske processer i bronkopulmonal systemet (patienter med kronisk lavere luftveje kolonisering H. Aeruginosa).

Med forværring begynder antibiotikabehandling med intravenøse antimikrobielle lægemidler i en hospitalsindstilling. Med positiv klinisk dynamik kan behandlingen fortsættes i ambulant indstilling. Varigheden af antibiotikabehandling bør ikke være mindre end 14 dage.

Til udryddelse af H. Aeruginosa er følgende lægemidler og regimer mest effektive.

Azlocillin administreres intravenøst og dividerer den daglige dosis med 3-4 injektioner fra beregningen:

• børn - 300 mg / kg legemsvægt pr. Dag;
• voksne - 15 g / dag.

Amicacin indgives intravenøst fra beregningen:

• børn - 30-35 mg / kg legemsvægt af barnet 1 gang om dagen;
• voksne - 350-450 mg 2 gange om dagen.

Gentamicin.

• Anvendes i form af intravenøse injektioner, der indgives en gang om dagen, ud fra beregningen:
  • børn - 8-12 mg / kg af barnets kropsvægt;
  • voksne - 10 mg / kg legemsvægt af patienten.
• Ved indånding, udført 2 gange om dagen, fra beregningen:
  • børn under 5 år - 40 mg;
  • børn 5-10 år - 80 mg;
  • børn over 10 år og voksne - 160 mg.

Kolistin.

• Anvendes i form af intravenøse injektioner, idet den samlede dosis deles i 3 injektioner fra beregningen:
  • børn - 50 000 U / kg barnets kropsvægt pr. Dag;
  • voksne - 2 000 000 enheder.
• Ved indånding, udført 2 gange om dagen, fra beregningen:
  • Spædbørn - 500.000 enheder;
  • børn 1-10 år - 1 000 000 enheder hver;
  • børn over 10 år og voksne - 2 000 000 enheder.

Meropenem administreres intravenøst, idet den samlede dosis deles i 3 injektioner fra beregningen:

• børn - 60-120 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag;
• voksne - 3-6 g / dag.

Piperacillin indgives intravenøst, idet den samlede dosis deles i 3 injektioner, baseret på:

• børn - 200-300 mg / kg legemsvægt pr. Dag;
• voksne - 12,0-16,0 g / dag.

Piperacillin med tazobactam indgives intravenøst og opdeler den totale dosis i 3 injektioner baseret på:

• børn - 90 mg / kg legemsvægt af barnet om dagen;
• voksne - 2,25-4,5 g / dag.

Tobramycin.

• Anvendes i form af intravenøse injektioner, der indgives en gang om dagen, ud fra beregningen:
  • børn - 8,0-12,0 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag;
  • voksne - 10 mg / kg legemsvægt pr. Patient pr. Dag.
• Ved indånding, udført 2 gange om dagen, fra beregningen:
  • børn under 5 år - 40 mg,
  • børn 5-10 år - 80 mg:
  • børn over 10 år og voksne - 160 mg.

Cefepim indgives intravenøst, idet den samlede dosis deles i 3 injektioner, baseret på:

• børn - 150 mg / kg legemsvægt af barnet om dagen
• voksne - til 6,0 g / dag.

Ceftazidim.

• o Anvendes i form af intravenøse injektioner, idet den samlede dosis fordeles i 2 injektioner baseret på:
  • børn - 150-300 mg / kg af barnets kropsvægt;
  • voksne - 6-9 g / dag.
• Ved inhalationer på 1,0-2,0 g 2 gange om dagen.

Ciprofloxacin.

• Tag ind, divider den daglige dosis i 2 doser, fra beregningen:
  • børn - 15-40 mg / kg legemsvægt af barnet om dagen;
  • voksne - 1,5-2,0 g / dag.
• Indtast intravenøst, opdeling af den totale dosis i 2 injektioner fra beregningen:
  • børn - 10 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag;
  • voksne - 400 mg / dag.

Samtidig foreskrives 2-3 antimikrobielle præparater fra forskellige grupper, som forhindrer udviklingen af H. Aeruginosa resistens og hjælper med at opnå den maksimale kliniske effekt. De hyppigst anvendte kombinationer af aminoglycosider med cephalosporiner er 3-4 generationer. Det anbefales regelmæssigt at ændre kombinationer af antibiotika, der er effektive mod Pseudomonas aeruginosa. Det skal huskes, at laboratoriedefinitionen af følsomheden af en mikroorganisme til antibiotika ikke altid falder helt sammen med det kliniske svar på igangværende behandling.

48 timer efter den første administration af aminoglycosider er det tilrådeligt at bestemme deres koncentration i blodet. Ved anvendelse af høje doser aminoglycosider skal denne test gentages 1-2 gange om ugen. Af særlig interesse for proto-vomikrobnym betyder aminoglycosid klasse skyldes, at de er i stand til at genoprette funktionen af det defekte protein i visse genmutationer af cystisk fibrose transmembran konduktans regulator.

Antimikrobielle stoffer i form af aerosoler indtil for nylig kun anvendt som et supplement til den primære enterale og parenterale antibakterielle terapi. Det skal bemærkes, at denne fremgangsmåde til lægemiddelindgivelse, faktisk et alternativ til systemet, som gør det muligt for hurtigt at oprette den ønskede koncentration af det antimikrobielle middel i udbruddet af en infektiøs proces, samt at minimere risikoen for toksiske systemiske virkninger af lægemidlet. Imidlertid eksperimentelle data indikerer, at kun 6-10% af den påførte antibiotikum når distale lunge dermed stigende doser af antibiotika til inhalation er ikke kun sikkert for patienten, men det er hensigtsmæssigt at opnå maksimal terapeutisk virkning. Til indånding af antibiotika er det nødvendigt at anvende stråleforebyggende midler samt særlige præparater og deres lægemiddelformer (Tobi, Bramitob).

Forebyggende kurser af antibakteriel terapi til kronisk kolonisering af det nedre luftveje H. Aeruginosa øger patienternes forventede levetid. Samtidig har tilvejebringelsen af forebyggende kurser af antibakteriel terapi praktisk talt ingen virkning på stabiliteten af stammer af mikroorganismer, men kun ved rettidig udskiftning af de anvendte lægemidler. Desværre er omkostningerne ved sådanne kurser ret høje, så indikationen for deres adfærd er den progressive forringelse af HPF.

Det er udbredt at udføre antibiotikabehandling i ambulant indstilling (hjemme) i forbindelse med de betydelige fordele ved denne taktik:

• manglende risiko for krydsinfektion og udvikling af superinfektion;
• eliminering af psykiatriske problemer forårsaget af ophold i en medicinsk institution
• økonomisk gennemførlighed.

For at vurdere muligheden for at udføre en antibiotikabehandling hjemme, er det nødvendigt at tage højde for:

• barnets tilstand
• familie og bopælssted
• muligheden for konstant høring af patienten med specialister o familiens evne til at sørge for passende patientpleje
• niveau af kommunikation og uddannelse af barnets forældre. Grundlæggende principper for forebyggende kurser af antibakteriel terapi til kronisk kolonisering af det nedre luftveje H. Aeruginosa;
• hver 3 måneder bør være et 2 ugers forløb af antibiotikabehandling ved anvendelse af en intravenøs indgivelsesvej for antimikrobielle stoffer;
• det er nødvendigt at tage 2-3 antimikrobielle præparater i kombination med mikrofloraens følsomhed;
• permanent indånding af antimikrobielle midler.

Med hyppige eksacerbationer infektiøs inflammation i broncho-pulmonale system bør øge varigheden af antibakterielle terapi kurser til 3 uger ved hjælp af den intravenøse rute, og (eller) for at reducere intervallerne mellem kurser, og (eller) mellem kurser taget oralt ciprofloxacin.

I tilfælde af sputumudsmidning fra H. Aeruginosa:

• den første podning nødvendig i 3 uger med inhalationer af colistin 1000000 U 2 gange dagligt sammen med tage ciprofloxacin beregning af 25-50 mg / kg af patientens legemsvægt pr ved at dividere den totale dosis pr Hour 2;
• når re-seeding nødvendig i 3 uger med inhalationer af colistin 2 millioner U 2 gange dagligt sammen med tage ciprofloxacin beregning af 25-50 mg / kg af patientens legemsvægt pr ved at dividere den totale dosis pr Hour 2;
• mere end 3 gange i 6 måneder fulgt i 12 uger med inhalationer af colistin 2 millioner U 2 gange dagligt sammen med tage ciprofloxacin beregning af 25-50 mg / kg af patientens legemsvægt pr ved at dividere den totale dosis i 2 Hour.

Hvis H. Aeruginosa detekteres i sputumet efter at have modtaget negative bakteriologiske testresultater i flere måneder. Patienter, som tidligere har gennemført kurser af antibiotisk terapi, under anvendelse af en intravenøs administration af lægemidler fulgt i 12 uger med inhalationer af colistin 2 millioner U 2 gange dagligt sammen med tage ciprofloxacin beregning af 25-50 mg / kg legemsvægt af patienten pr dag, dividering af den totale dosis med 2 doser.

Antibakteriel terapi til påvisning i sputum B. Cepacia

Patienter, hvis sputum er fundet B. Cepacia, skal isoleres fra andre patienter med cystisk fibrose, som er forårsaget af den manglende muligheder for at foregribe tilfælde af alvorlig og fulminant infektion af B. Cepacia, som følge af modstanden af patogenet til de fleste antibiotika.

I tilfælde af mild forværring er følgende lægemidler og regimer mest effektive:

Doxycyclin til børn over 12 år og voksne bør tages oralt 100-200 mg en gang om dagen i 14 dage.

Co-trimoxazol tages oralt 2 gange dagligt i 14 dage fra beregningen:

• børn 6 uger - 5 måneder - 120 mg; om børn 6 måneder - 5 år - 240 mg;
• børn 6-12 år - 480 mg hver;
• voksne - 960 mg.

Chlamphenicol tages internt ved 25 mg / kg legemsvægt af patienten 4 gange dagligt i 14 dage.

Ceftazidim anvendes i form af inhalationer på 1,0-2,0 g 2 gange om dagen i 14 dage.

I svære eksacerbationer infektiøs inflammation i broncho-pulmonale system forårsaget af B. Cepacia, skal kombineres take 2 eller 3 antimikrobielle (fluorquinoloner, cephalosporiner 3-4th generation, carbapenemer, chloramphenicol).

Ceftazidim med ciprofloxacin administreres intravenøst i 14 dage og dividerer den daglige dosis i 2 injektioner baseret på:

• børn - 150-300 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag ceftazidim og 10 mg / kg pr. Dag ciprofloxacin;
• voksne - 6-9 r / dag ceftazidim og 400 mg / dag ciprofloxacin.

Meropenem administreres intravenøst i 14 dage, idet den samlede dosis fordeles i 3 injektioner baseret på:

• børn - 60-120 mg / kg af barnets kropsvægt pr. Dag;
• voksne - 3-6 g / dag.

Chlamphenicol tages internt ved 25 mg / kg legemsvægt af patienten 4 gange dagligt i 14 dage.

Når eksacerbation forårsaget af andre mikroorganismer udvælges en kombination af antibakterielle lægemidler og et regime på basis af antibiotikumdata eller ordinerer medicin, der traditionelt er effektive i disse former for infektion.

Anti-inflammatorisk behandling

Antibiotikabehandling af kronisk lavere luftveje kolonisering af P. Aeruginosa kun fører til klinisk forbedring og et fald i graden af mikrobiel kontaminering, men undertrykker ikke overdreven immunrespons hos patienten, hvilket forhindrer udryddelse af infektion.

Langsigtet brug af systemiske glucocorticoider i små doser hjælper ikke kun med at stabilisere patientens tilstand, men også for at forbedre funktionelle og kliniske parametre. Oftest til vedligeholdelsesbehandling er prednisolon foreskrevet til 0,3-0,5 mg / kg patientens kropsvægt pr. Dag. Det bør tages inden for en dag (permanent). Ved anvendelse af inhalationsformer af glucocorticoider udvikles bivirkninger langsommere og i mindre mængder.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) har en udpræget antiinflammatorisk virkning, men med deres langsigtede brug udvikler der ofte alvorlige komplikationer. Muligheden for langvarig brug af NSAID'er, der selektivt hæmmer cyclooxygenase-2 i cystisk fibrose, diskuteres, men deres antiinflammatoriske aktivitet er lavere end i tilfælde af tidligere analoger.

Macrolider har ikke kun en antimikrobiell virkning, men også antiinflammatorisk såvel som immunomodulerende. Ved langvarig indgivelse af disse lægemidler bremses udviklingen af den kroniske infektionsinflammatoriske proces i det bronchopulmonale system i cystisk fibrose. Disse lægemidler bør ordineres som et supplement til grundlæggende terapi:

• med kronisk kolonisering af det nedre luftveje H. Aeruginosa;
• ved lave FVD værdier.

Følgende stoffer og regimer er mest effektive:

• Azithromycin tages oralt 250 mg / dag 2 gange om ugen i 6 måneder eller mere.
• Clarithromycin tages internt til 250 mg / dag hver anden dag i 6 måneder eller mere.

Erstatningsterapi for mangel på bugspytkirtlen

Substitutionsbehandling mikrokugle pankreasenzymer bør gives til alle nyfødte med cystisk fibrose, som har kliniske manifestationer af intestinal syndrom (49%) eller en lav koncentration af elastase-1 i fæces. Ved udskiftningsterapi er det nødvendigt at overvåge:

• indikatorer for coprogrammet; o afføringen og hyppigheden af afføringen
• månedlig vægtforøgelse og vækstdynamik hos patienten.

For at genoprette tilstrækkelig assimilering af fedt bør der anvendes stærkt effektive pankreatiske enzymer. Med denne ansøgning er det i de fleste tilfælde muligt at kompensere for steatori og reducere underskud på kropsmasse uden brug af specialiserede biologisk aktive fødevaretilsætningsstoffer.

En af de vigtige indikatorer for tilstrækkelig behandling og kompensation for patientens tilstand er dynamikken i vægtforøgelse (hos børn) og BMI (hos voksne). Manglende kropsvægt udvikler sig på grund af:

• krænkelse af fordøjelse og assimilering af fedtstoffer og proteiner på grund af manglende evne til at udøve bukspyttkjertelens eksokrine funktion
• Utilstrækkelig fødeindtagelse i tilfælde af patienters dårlige helbred
• forholdsvis høje energiforbrug, der skyldes øget tryk på åndedrætssystemet;
• kronisk infektiøs inflammatorisk proces i lungerne med hyppige eksacerbationer.

Når kroppens masseunderskud elimineres, er prognosen for sygdommen som helhed signifikant forbedret. Hos patienter øges aktiviteten, der er et ønske om at udøve, og appetitten forbedres.

Ved et syndrom med malabsorption i patienter med cystisk fibrose bør ordineres lægemidler avancerede pancreas enzymer. Aktuelle lægemidler til enzymerstatningsterapi er almindeligt anvendt i medicinsk praksis, er minisfery eller mikrogranuler indeholdende pancreasenzymer [dosen udtrykkes normalt lipaseaktivitet - i enheder af aktion (U)], overtrukket og anbragt i en gelatinekapsel. Sådanne doseringsformer opløses kun i det alkaliske miljø i duodenum uden at blive ødelagt i det sure miljø i maven for at sikre maksimal effektivitet af lægemidlet.

Enzymer skal tages med mad i 2 mulige versioner:

• hele dosen af lægemidlet tages straks før måltiderne
• den samlede dosis er opdelt i 2 dele - en del er taget før måltider, den anden - mellem første og andet kursus.

Pankreas enzymer bør ikke tages efter et måltid. Kapsler med en lille, filmovertrukne mikrokugler eller minisferami kan åbne og acceptere deres indhold samtidig med en lille mængde mad, og hvis patienten har cystisk fibrose er gammel nok - sluges hele uden åbning. For at vælge en dosis enzympræparater til erstatningsterapi af utilstrækkelig eksokrine pankreasfunktion bør individualiseres. Når man vælger en dosis mikrosfæriske pankreas enzymer i cystisk fibrose, er det tilrådeligt at overholde følgende anbefalinger:

• Spædbørn skal tage omkring 4000 enheder pr. 100-150 ml mælk;
• børn i løbet af året:
• 2000-6000 enheder / kg barnets kropsvægt pr. Dag;
• for 500-1000 enheder / kg legemsvægt af barnet før (eller under) hovedmåltidet;
• for 250-500 enheder / kg legemsvægt af barnet før (eller under) et ekstra måltid.

Den øgede surhed i mave- eller pancreasjuice kan forårsage en manglende klinisk effekt ved at tage substitutionsenzymbehandling (ineffektive doser taget under måltider, der overstiger 3000 enheder / kg legemsvægt af patienten). I dette tilfælde opløses skallen af mikrogranuler eller minisfærer i syremediet i duodenum og tyndtarmen ikke, og enzymet virker ikke. I dette tilfælde skal i lang tid tage stoffer, som hæmmer udskillelsen af saltsyre i maveslimhinden: antagonister af H ₂ -receptorhistamin eller protonpumpehæmmere.

Desværre kan moderne lægemiddelterapi ikke helt eliminere symptomerne på pankreasinsufficiens ved cystisk fibrose, upraktiske og endda farlige til konstant at øge dosis af enzymer, og samtidig kun steatorrhea. Hvis substitutionsenzymterapien er ineffektiv og de langvarige vedvarende kliniske tegn på malabsorptionssyndrom, er en grundig yderligere undersøgelse nødvendig.

Sammen med præparater af pankreas enzymer er det nødvendigt at hele tiden tage fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K). Hos patienter med cystisk fibrose, der ikke tager vitaminer, udvikler hypovitaminose A ofte. Lavt indhold af E-vitamin i plasmaet kan ikke klinisk manifesteres i lang tid. K-vitamin skal indgives til patienter med tegn på leverskader og langvarig brug af antimikrobielle lægemidler. Ved valg af en daglig dosis fedtopløselige vitaminer bør patienter med cystisk fibrose tage højde for, at den bør overstige standard aldersdosis i 2 gange eller mere.

Anbefalede daglige doser af fedtopløselige vitaminer til patienter med cystisk fibrose

Vitamin	Alder	Daglig dosis
En	-	5000-10 000 enheder
D	-	400-800 IE
E	0-6 måneder 6-12 måneder 1-4 år 4-10 år 10 år	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
K	0-1 år Årets Senior	2-5 mg 5-10> mg

Genterapi

Undersøgelser om brugen af genterapi i cystisk fibrose fortsætter. Vektorer indeholdende det intakte gen af transmissionsreguleringsgeneratoren for cystisk fibrose er allerede blevet udviklet. Desværre forekom dosisrelaterede skadelige inflammatoriske og immunologiske reaktioner i forbindelse med undersøgelser af administrationen af disse lægemidler. Måske vil 5-10 år passere før den praktiske anvendelse af disse metoder til behandling af sygdommen.

[1], [2], [3]