Eosinofil fasciitis

Eosinofil fasciitis er en sjælden lidelse, der er karakteriseret ved symmetrisk og smertefuld inflammation, hævelse og induration af huden i nedre og øvre ekstremiteter.

Diagnosen stilles baseret på data fra hud- og fasciabiopsier. Behandlingen involverer brug af glukokortikoider.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsager eosinofil fasciitis

Årsagen til eosinofil fasciitis er ukendt. Det rammer oftest midaldrende mænd, men eosinofil fasciitis kan også forekomme hos kvinder og børn.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer eosinofil fasciitis

Sygdommen ses ofte hos stillesiddende personer efter hårdt fysisk arbejde (f.eks. efter at have hugget brænde). Der udvikles smerter, hævelse og betændelse i hud og subkutant væv, efterfulgt af deres kompaktering, hvilket fører til en karakteristisk "appelsinhud"-hudforandring, mest udtalt på ekstremiteternes forflader. Huden i ansigtet og overkroppen påvirkes sjældnere. Efter induration og fortykkelse af fascien udvikles der begrænset bevægelsesfrihed i leddene i øvre og nedre ekstremiteter; desuden kan sener, synovialskeder og muskler være involveret. Involvering af fingre og tæer er ikke typisk for eosinofil fasciitis. Muskelstyrken påvirkes normalt ikke, men gigt og muskelsmerter samt karpaltunnelsyndrom kan udvikle sig.

Træthed og vægttab er karakteristiske. Aplastisk anæmi, trombocytopeni og lymfadenopati udvikles ofte.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosticering eosinofil fasciitis

Eosinofil fasciitis bør mistænkes, når en patient præsenterer sig med typiske manifestationer. Hudforandringerne bør differentieres fra dem ved systemisk sklerose; sidstnævnte er dog normalt karakteriseret ved Raynauds fænomen, involvering af de distale ekstremiteter, forekomsten af telangiektasier og viscerale abnormiteter (f.eks. øsofageal atoni), som ikke observeres ved eosinofil fasciitis.

Diagnosen stilles ved mikroskopisk undersøgelse af biopsier af ændret hud og fascia, hvor biopsimaterialet indeholder muskelfibre. Diagnosen understøttes af tilstedeværelsen af fascieinflammation med eller uden eosinofiler.

Blodprøver er normalt ikke tilstrækkelige, men en komplet blodtælling kan afsløre eosinofili (især i sygdommens aktive indledende fase), og blodproteinelektroforese kan afsløre polyklonal hypergammaglobulinæmi. Autoantistoffer detekteres normalt ikke. MR-resultater, selvom de ikke er specifikke, kan fastslå tilstedeværelsen af fascial fortykkelse, ledsaget af en stigning i signalintensiteten i de overfladiske muskler, hvilket korrelerer med sværhedsgraden af inflammation.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling eosinofil fasciitis

De fleste patienter reagerer hurtigt på højdosis prednisolon (oralt, 40-60 mg én gang dagligt, derefter nedtrappet til 5-10 mg/dag, når symptomerne aftager). Lavdosis glukokortikoider kan fortsættes i 2 til 5 år. På trods af sygdommens varierende udfald forsvinder eosinofil fasciitis ofte spontant uden komplikationer. På grund af muligheden for hæmatologiske lidelser anbefales det dog at overvåge kliniske blodprøveparametre.