Eozinofilny fasciitis

Eosinofil fasciitis er en sjælden sygdom præget af symmetrisk og smertefuld betændelse, hævelse og induration af huden i den nedre og øvre ekstremitet.

Diagnose er etableret af hud- og fascia biopsi data. Behandlingen er reduceret til brug af glukokortikoider.

[1], [2]

Årsager eosinofil fasciitis

Årsagerne til eosinofil fasciitis er ukendte. De mest almindelige er middelaldrende mænd, men eosinofil fasciitis kan også forekomme hos kvinder og børn.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomer eosinofil fasciitis

Begyndelsen af sygdommen ses ofte hos personer, der fører en stillesiddende livsstil, efter at have udført tungt fysisk arbejde (for eksempel efter opdeling af brænde). Smerterne, hævelsen og betændelsen i huden og subkutane væv udvikles efterfulgt af deres fortynding, hvilket fører til en karakteristisk hudforandring, som den "appelsinskal", som er mest udtalt på forbenene. Ansigts og krops hud er mindre tilbøjelige til at blive påvirket. Efter induktion og fortykkelse af fascia udvikler begrænsningen af bevægelsesvolumen i leddene i den øvre og nedre ekstremitet; Derudover kan processen involvere sener, synoviale vaginer og muskler. Nederlaget for fingre og fødder er ikke typisk for eosinofil fasciitis. Muskelstyrken lider normalt ikke, men udviklingen af gigt og myalgi samt karpaltunnelsyndrom er mulig.

Typisk træthed og vægttab. Udvikler ofte aplastisk anæmi, trombocytopeni og lymfadenopati.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnosticering eosinofil fasciitis

Eosinofil fasciitis bør mistænkes, hvis patienten har typiske manifestationer. Hudændringer skal differentieres med dem i systemisk sklerodermi; men det er sædvanligvis karakteristisk for Raynauds fænomen, læsion distale ekstremiteter, udseendet af telangiectasia og lidelser i indre organer (f.eks spiserøret atoni), som ikke observeres når eosinofil fasciitis.

Diagnose er etableret ved mikroskopi af biopsier af den ændrede hud og fascia, og biopsiematerialet skal indeholde muskelfibre. Til fordel for diagnosen er tilstedeværelsen af inflammation i fascia med eller uden eosinofiler indikeret.

Blodprøver giver normalt lidt information, men kan påvises en generel gennemgang af blodeosinofili (især i den aktive indledende fase af sygdommen), blodproteiner under elektroforese afslørede polyklonale hypergammaglobulinæmi. Autoantistoffer opdages sædvanligvis ikke. Resultaterne af MR, om end ikke specifik, tillader os at fastslå tilstedeværelsen af fortykning af fascia, ledsaget af en stigning i intensiteten af signalet af overfladiske muskler, der korrelerer med sværhedsgraden af inflammation.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandling eosinofil fasciitis

De fleste patienter reagerer hurtigt på behandling med høje doser prednisolon (oralt 40-60 mg en gang om dagen efterfulgt af et fald til 5-10 mg / dag efterhånden som sygdommen skrider frem). Accept af lave doser glucocorticoider kan vare i 2 til 5 år. På trods af sygdommens forskellige udfald standses eosinofil fasciitis ofte uafhængigt uden udvikling af komplikationer. På grund af muligheden for at udvikle hæmatologiske lidelser anbefales det imidlertid at overvåge parametrene for en klinisk blodprøve.